Introducción

Los tumores de apéndice cecal son extremadamente raros y menos del 0.5% de los especímenes de apendicetomía corresponden a cáncer apendicular. Este tipo de tumores rara vez se diagnostican antes de la cirugía y suelen ser hallazgos intraoperatorios o por estudio patológico¹. Estadísticamente, la mayoría de los estudios mencionan que se identificaron tumores carcinoides como el tipo de tumor apendicular más frecuente, mientras que el 10-20% corresponden a adenocarcinoma, adenocarcinoide o linfosarcoma, entre otros².

El tumor carcinoide del apéndice fue descrito por primera vez en 1882. Su incidencia varía del 0.08% al 0.1% de todas las apendicectomías y del 4% al 6% de las neoplasias apendiculares malignas. Epidemiológicamente, la edad media de presentación es alrededor de los 50 años, y con predominio en los hombres³. La apendicitis es una presentación común en hombres y mujeres, pero la diseminación peritoneal de la neoplasia mucinosa apendicular es una importante presentación inicial⁴. Sin embargo, la hemicolectomía derecha es en la mayoría de las ocasiones el tratamiento de elección. El pronóstico de la neoplasia apendicular está dado por el grado de extensión en la pared apendicular, la existencia o no de ganglios metastásicos y la presencia de metástasis a distancia, sobre todo hepáticas⁵.

Caso clínico

Varón de 32 años, sin antecedentes patológicos de importancia, que inicia su padecimiento 32 horas previo a su ingreso, con dolor abdominal de tipo cólico en la región del mesogastrio y periumbilical, con escala de dolor 10 de 10. Acude a servicio facultativo y es diagnosticado como infección de vías urinarias, indicando tratamiento médico a base de sulfamidas y antiinflamatorio no esteroideo. Sin embargo, no presenta evolución favorable, motivo por el cual acude al servicio de urgencias de la unidad médica del Hospital Regional Tlalnepantla.

A su ingreso presenta los siguientes signos vitales: frecuencia cardiaca 72 l.p.m., frecuencia respiratoria 16 r.p.m., temperatura 37.5 °C y presión arterial 103/70 mmHg.

Despierto, consciente, orientado, con discreta deshidratación de mucosas, adecuada coloración de tegumentos, normocéfalo, cuello sin alteraciones, precordio con ruidos cardiacos rítmicos de buena intensidad sin alteraciones, campos pulmonares bien ventilados, sin fenómenos agregados, abdomen plano, sin peristalsis, blando y depresible, doloroso a la palpación en la fosa iliaca derecha, con resistencia muscular voluntaria, McBurney positivo, psoas positivo, obturador y Rovsing positivo, genitales acorde a edad y sexo, extremidades eutróficas, reflejos osteotendinosos presentes, llenado capilar inmediato y pulso distal presente.

La analítica muestra: leucocitos 17.74, neutrófilos 82.6%, hemoglobina 17.7 g/dl, hematocrito 53.4, plaquetas 287.000, glucosa 106.7 mg/dl, tiempo de protombina 13.4 s, INR 1.24, tiempo de tromboplastina 29.5. El examen general de orina reporta: pH 7, sedimento con leucos 4-6 por campo, células epiteliales escasas y bacterias escasas.

En la radiografía de abdomen de pie se aprecian múltiples niveles hidroaéreos y borramiento del psoas bilateral, así como de grasa preperitoneal (Fig. 1).

Figura 1 Radiografía de abdomen de pie en la que se aprecian múltiples niveles hidroaéreos, borramiento de psoas bilateral, así como de grasa preperitoneal. 

Se decide su hospitalización en el servicio de urgencias a cargo de cirugía general y se inicia manejo con analgésico, cefalosporina de tercera generación y soluciones intravenosas. Se prepara para quirófano y pasa a sala de procedimiento.

Cirugía realizada: apendicectomía laparoscópica. Abordaje con técnica de Hasson a través de una incisión umbilical de 1 cm, posteriormente se coloca un trocar umbilical de 12 mm y se inicia capnoperitoneo hasta 12 mmHg. Se introduce una lente de 30° y se realiza laparoscopia diagnostica. Se procede a la colocación de trocares de 5 mm, de región suprapúbica y de flanco izquierdo.

Hallazgos: adherencias laxas del epiplón a la pared. Líquido libre purulento de aproximadamente 20 ml. Apéndice vermiforme de 10 cm, hiperémico, edematoso en toda su extensión, con placas fibrinopurulentas. Se realiza apendicectomía y se maneja el muñón con técnica de Halsted. Sin complicaciones, con sangrado mínimo (Figs. 2 and 3).

Figura 2 Disección y ligadura de la base del apéndice. 

Figura 3 Apendicectomía laparoscópica con majeo de muñón con técnica de Halsted. 

Posterior al evento quirúrgico sin complicaciones, el paciente cursa asintomático, tolerando la vía oral a las 12 horas, canalizando gases y evacuando a las 18 horas. Se decide su egreso con seguimiento ambulatorio.

La pieza patológica es enviada a estudio en forma ordinaria, recibiendo el resultado con carácter urgente con la siguiente descripción del tejido: mucosa intestinal con epitelio intestinal conservado, lamina propia con hiperplasia, el tejido linfoide con folículos linfoides activos, la serosa congestiva. El tercio medio muestra epitelio colónico conservado y criptas con producción de moco, serosa engrosada con leucostasis, y agregados neutrófilos y mesoapéndice congestivo. Los cortes de la punta muestran neoplasia dispuesta en nidos de aspecto organoide, de células de tamaño mediano, con citoplasma escaso y moderado, nucleos «en sal y pimienta». La extensión del tumor es hasta de 5 mm en su eje mayor. Discurre a través de la submucosa y a las capas musculares en forma individual, que a los cortes seriados no rebasa la muscular externa, serosa ni mesoapéndice. Tumor neuroendocrino (tumor carcinoide apendicular) (Fig. 4).

Figura 4 Tumor neuroendocrino (tumor carcinoide apendicular). 

Discusión

El tumor carcinoide es el tipo histológico maligno más frecuente en la patología apendicular, con una prevalencia aproximada del 0.32% entre los tumores digestivos. Puesto que solo a un mínimo porcentaje de la población se le extrae el apéndice, puede asumirse que la mayoría de los pacientes con carcinoide apendicular no tienen manifestaciones clínicas y no requieren tratamiento, sin que ello afecte su esperanza de vida, a pesar del tumor abdominal⁵.

Aproximadamente el 10% se ubican en el tercio distal del apéndice cecal, donde tienen poca probabilidad de causar obstrucción; si se localiza en la base del apéndice cecal, puede generar obstrucción y provocar apendicitis. Por este motivo, la mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos. Los síntomas son más probables en los pacientes con tumores grandes y en casos raros con metástasis más allá de los ganglios linfáticos regionales⁵.

El comportamiento clínico y la evolución dependen, sobre todo, del tamañ del tumor. Los tumores menores de 2 cm (encontrados en aproximadamente el 95% de los pacientes) tienen poca probabilidad de metástasis⁵.

Para los carcinoides apendiculares de 1-2 cm, la resección formal del colon derecho no parece mejorar la supervivencia, e incluso en los tumores de grado superior; sin embargo, se sugiere dar seguimiento a estos pacientes si se identifican factores de mal pronóstico, como metástasis ganglionar, invasión linfovascular, invasión mesoapendicular o patología mixta⁶.

Los tumores mayores de 2 cm producen metástasis a distancia hasta en una tercera parte de los pacientes en el momento del diagnóstico, o en la intervención quirúrgica, que afectan principalmente a los ganglios regionales. Estos tumores también pueden generar invasión al mesoapéndice; en estos, es necesario realizar una hemicolectomía resecando los ganglios linfáticos del apéndice cecal y cualquier enfermedad residual que pudiera quedar en la base del apéndice cecal o en el mesoapéndice. Raramente se producen metástasis hepáticas, pero en los que las presenten debe completarse la hemicolectomía derecha como tratamiento del tumor⁶.

Aunque hay variación en las estrategias y la frecuencia de la vigilancia posoperatoria, Murray et al.⁷ demostraron que no hubo casos de recidiva tumoral ni mortalidad específica de la enfermedad en el periodo de seguimiento, y concluyen que la vigilancia posterior a la resección puede no ser necesaria para tumores ≤ 1 cm con resección R0.

En la mayoría de las ocasiones, como en nuestro caso, los tumores son tratados eficazmente con apendicectomía y se ha descrito la ausencia de recurrencias y de muertes específicas de la enfermedad en pacientes con una mediana de seguimiento de 5 años, e incluso de 25 años⁷.

Conclusiones

Los tumores de apéndice cecal son sumamente raros y menos del 0.5% de los especímenes de apendicetomía se diagnostican como cáncer apendicular. A pesar de que las neoplasias de apéndice son raras, la apendicitis es una presentación común en hombres y mujeres, y de ahí la importancia de realizar estudios histopatológicos de toda pieza de apéndice cecal obtenida. La hemicolectomía derecha es el tratamiento de elección en la mayoría de las ocasiones.