Introducción

El síndrome de Eagle fue descrito por Watt Eagle en 1937 y es una condición clínica no común. Se estima que su frecuencia es de 4-8 por cada 10,000 personas y solo un 4-10.3% presentan sintomatología¹,².

La etiología del síndrome se ha reportado que puede ser multifactorial. Eagle propuso que una causa secundaria de alargamiento eran la cicatrización traumática y la hiperplasia relacionadas con una amigdalectomía previa¹. En la actualidad se cree que el desarrollo óseo y la homeostasis contribuyen al alargamiento de la apófisis estiloides, incluida la presencia de dos centros de osificación en la apófisis estiloides, la conversión embrionaria mesenquimal a matriz osteoide, cambios osteoartríticos y enfermedades relacionadas con el calcio y el fosfato³.

Este síndrome se caracteriza por un patrón de dolor en la región de la cabeza y el cuello que comúnmente incluye algunos de los siguientes síntomas: odinofagia, disfagia, acúfenos y dolor cervicofacial. Sin embargo, presenta una variedad de síntomas inespecíficos, ya que puede llegar a causar complicaciones potencialmente graves²,⁴-⁶.

El síndrome de Eagle puede confundirse con otras afecciones, como trastornos funcionales de la articulación temporomandibular o neuralgia glosofaríngea inespecífica y neuralgia del nervio occipital. En ocasiones, los pacientes con síndrome de Eagle reciben un diagnóstico erróneo durante mucho tiempo, lo que retrasa el tratamiento adecuado⁷,⁸. El tratamiento del síndrome de Eagle a veces requiere un manejo invasivo. Las opciones dentro de los tratamientos van desde el manejo conservador hasta el tratamiento quirúrgico, y hasta la fecha no existe consenso sobre el mejor abordaje para estos pacientes⁹-¹¹.

El objetivo de este reporte es describir los signos clínicos y la evaluación diagnóstica de un caso, identificando las características del síndrome para brindar un manejo oportuno y adecuado.

Caso clínico

Mujer de 53 años que acude al servicio de cirugía maxilofacial del Hospital General de México, sin antecedentes sistémicos, alergia a medicamentos o intervenciones quirúrgicas en área cervical. Inicia su padecimiento aproximadamente hace 1 año con dolor localizado sobre la cara lateral del cuello del lado izquierdo, el cual se irradiaba hacia el oído y el ángulo mandibular homolateral, y ligero incremento del dolor con los movimientos del cuello. También refería sensación de cuerpo extraño en la garganta al deglutir. Acudió a diversos facultativos que indicaron múltiples tratamientos farmacológicos para su sintomatología, sin ninguna mejoría.

Se realizó una evaluación de los movimientos de extensión, flexión y rotación del cuello, y se palparon la pared anterior de la fosa amigdalina y la pared faríngea lateral del lado izquierdo, donde se produjo un episodio de dolor referido por la paciente.

En la tomografía computarizada se observó un alargamiento de la apófisis estiloides del lado izquierdo, de aproximadamente de 37 mm, mientras que en el lado derecho no había ninguna elongación (Fig. 1). Por ello, de acuerdo con las características clínicas e imagenológicas, se estableció el diagnóstico de síndrome de Eagle.

Figura 1 Tomografía computarizada en ventana ósea. Se aprecia el alargamiento anormal de las apófisis estiloides en el lado izquierdo. A: plano sagital correspondiente a una medida de 37 mm. B: plano axial que muestra una imagen hiperdensa que se corresponde con las apófisis estiloides en el lado izquierdo. 

El tratamiento de la paciente consistió en una intervención quirúrgica por abordaje intraoral modificado, bajo anestesia general balanceada, sin complicaciones posoperatorias (Figs. 2 y 3).

Figura 2 Vista intraoperatoria de la apófisis estiloides disecada. 

Figura 3 Vista intraoperatoria de la resección de la apófisis estiloides. 

En el control clínico e imagenológico a los 12 meses, la paciente no presentó secuelas de parestesia ni daño a estructuras adyacentes, con supresión de la sintomatología dolorosa.

Discusión

El síndrome de Eagle es un diagnóstico poco frecuente, con una presentación poco variable, como fue el caso de la paciente; sin embargo, otros síntomas, como dolor de cabeza, pueden ser componentes de su presentación, aunque con menos frecuencia que el dolor cervical y la otalgia.

Es de importancia conocer la diversidad de los síntomas relacionados con el síndrome, ya que los pacientes diagnosticados erróneamente pueden someterse a tratamientos innecesarios e incluso a diversos procedimientos quirúrgicos, que incluyen extracciones dentales, reducciones de la tuberosidad, alveoplastias y artroscopias temporomandibulares, sin lograr ninguna mejoría clínica¹².

El síndrome de Eagle se presenta con mayor frecuencia en mujeres, con una relación 3:1¹³.

Se ha descrito que puede desarrollarse en pacientes que han sido sometidos a amigdalectomía, cuando el tejido cicatricial debajo de la fosa amigdalina comprime y estira los nervios craneales V, VII, IX y X; la irritación mecánica de un proceso alargado fijo o la presión sobre los nervios simpáticos y craneales puede provocar molestias. Esto puede ser exacerbado por la fibrosis posamigdalectomía¹⁴. En el caso reportado, la paciente no tenía antecedentes de amigdalectomía o trauma, lo que puede corrobora el hecho de que muchos casos de síndrome de Eagle son idiopáticos¹⁵.

Se han utilizado modalidades de imagen para el diagnóstico del síndrome, que incluyen proyección anteroposterior y posteroanterior del cráneo, cefalograma lateral, proyección oblicua lateral de la mandíbula, Towne y tomografía computarizada, la cual debe realizarse con un grosor de 5 mm, preferiblemente con imágenes de reconstrucción coronal, sagital y volumétrica, ya que permite medir la longitud y la angulación de la apófisis estiloides y evaluar la relación con las estructuras anatómicas próximas¹⁶, y reduce el tiempo de diagnóstico.

El síndrome de Eagle se puede tratar de forma conservadora o quirúrgica, o ambas. La resección quirúrgica se ha aceptado en general como la modalidad de tratamiento principal del síndrome de Eagle. Por tanto, se han descrito enfoques transorales y extraorales para el tratamiento de la apófisis estiloides alargada.

El abordaje intraoral tradicional comienza con una amigdalectomía y se palpa la fosa amigdalina para identificar la punta de la apófisis estiloides. La disección se realiza a través de los músculos pterigoideo medial y constrictor superior. Se identifica la apófisis estiloides, se diseca el periostio y se eliminan los ligamentos de la apófisis. Por último, se utiliza una gubia para fracturar y retirar la punta de la estiloides lo más proximal posible⁹,¹¹,¹⁷.

En un estudio de cohorte retrospectivo realizado por Hardin, et al.¹¹ se informó que el abordaje transoral tendía a un tiempo operatorio significativamente más corto en comparación con el abordaje extraoral¹¹.

Si bien algunos estudios favorecen el abordaje transoral por sus tiempos de operación reducidos, cicatrización mínima y riesgo reducido de lesión del nervio facial¹⁰,¹⁷, otros cirujanos prefieren el abordaje transcervical para una mejor visualización del campo quirúrgico (y quizás, por lo tanto, una resección más completa del proceso óseo) y un menor riesgo de infección; sin embargo, no es superior según algunos informes¹⁰,¹⁸.

También se han publicado abordajes intraorales por vía endoscópica y navegación quirúrgica, con la finalidad de disminuir la posibilidad de lesiones neurovasculares¹⁹,²⁰.

Conclusiones

El síndrome de Eagle consta de signos clínicos inespecíficos, por lo que es importante comprender la evaluación diagnóstica y la variedad de opciones de tratamiento para la resolución de los síntomas.