Introducción

La sacroilitis se define como la inflamación de la articulación sacroilíaca. Esta puede presentarse en numerosas enfermedades infecciosas, reumatológicas y neoplásicas¹. La sacroilitis como síndrome reumatológico asociado a cáncer se reporta de forma infrecuente y ha sido descrita principalmente en neoplasias hematológicas². Presentamos el caso de una paciente con un cuadro de sacroilitis secundaria a leucemia linfoblástica aguda (LLA).

Caso clínico

Mujer de 40 años que ingresó a nuestro servicio con un cuadro clínico de 1 mes de evolución caracterizado por fiebre de predominio vespertino, diaforesis y dolor intenso en la espalda baja y la articulación sacroilíaca bilateral. El dolor tenía características inflamatorias y limitaba sus actividades de la vida diaria. Ella trabajaba como médico y no contaba con enfermedades de base. No había otros datos relevantes en su historia clínica. A la exploración física solo destacaban pruebas de Patrick y Gaenslen positivas. Los laboratorios de ingreso mostraron anemia de 9.2 g/dl con recuento leucocitario y plaquetario normal, lactato deshidrogenasa de 6062 UI/l, hiperferritinemia de 1452 ng/ml y reactantes de fase aguda elevados (velocidad de sedimentación globular 28 mm/h y proteína C reactiva 41 mg/dl). No presentaba alteraciones en el panel inmunológico. Las radiografías y las tomografías computarizadas (TC) de columna y pelvis eran normales. Una TC toracoabdominal demostró hepatomegalia. Se realizó un gammagrama con tecnecio 99-hidroxi-metilendifosfonato (^99mTc-HMDP) que documentó captación bilateral en la articulación sacroilíaca compatible con sacroilitis (Fig. 1 A). Inicialmente se sospechó brucelosis aguda, por lo que se solicitó serología y se inició una prueba terapéutica con doxiciclina; sin embargo, los estudios fueron negativos. No se encontró evidencia de neoplasia hematológica en el frotis ni en la citometría de flujo de sangre periférica. Se intentó realizar un aspirado de médula ósea, el cual fue fallido por extracción seca. Por la alta sospecha diagnóstica se solicitó una tomografía por emisión de positrones (PET) con 18-fluorodesoxiglucosa (¹⁸FDG), en la cual se encontró un incremento anormal de la captación en la médula ósea de forma difusa, especialmente en la columna lumbar (Fig. 1 B). Con estos hallazgos se decidió realizar una biopsia de hueso guiada por TC a nivel de L4. El estudio histopatológico reportó una medula ósea con un 90% de infiltración neoplásica linfoide CD 20+ PAX-5+ CD10+ CD3– MPO– y mielofibrosis de grado 2, concluyendo el diagnóstico de LLA tipo B. Durante su evolución a corto plazo, la paciente desarrolló pancitopenia con elevación importante de la lactato deshidrogenasa hasta 12,000 UI/l y evidencia de linfoblastos en sangre periférica. La paciente actualmente recibe esquema de quimioterapia para inducción a la remisión, con planes de realizar trasplante de médula ósea como consolidación.

Figura 1 A: centellografía ósea con ^99mTc-HMDP con evidencia de proceso inflamatorio en articulación sacroiliaca bilateral. B: tomografía por emisión de positrones con ¹⁸FDG que muestra un incremento anormal de la captación en la médula ósea de forma difusa. 

Discusión

La LLA es la segunda leucemia más común en los adultos. El dolor óseo es un síntoma infrecuente en este grupo de edad, y la presentación clínica con un síndrome reumatológico bien definido es sumamente rara. En una cohorte de 139 pacientes con leucemia aguda solo 8 (5.8%) tuvieron manifestaciones reumatológicas que precedieron al diagnóstico. Los datos asociados a una etiología neoplásica fueron dolor intenso no compatible con la exploración física, falta de respuesta al tratamiento farmacológico, osteopenia y lesiones líticas óseas³.

Los síndromes reumatológicos asociados a neoplasias pueden ser secundarios a infiltración directa o mediados por factores inflamatorios secretados a distancia por las células tumorales⁴. La sacroilitis aguda como parte de estos fenómenos solo se encuentra descrita de forma anecdótica. Cohen, et al.⁵ documentaron el primer caso de sacroilitis paraneoplásica en una mujer de 61 años que desarrolló espondiloartritis rápidamente progresiva asociada a un linfoma linfocítico. Existen solo cuatro casos reportados de sacroilitis como forma de presentación de LLA⁶-⁹. Además, se encuentran dos casos reportados en pacientes con leucemia mieloide aguda¹⁰,¹¹. En la tabla 1 se muestra una comparación de los casos reportados en la literatura.

Todos estos casos eran pacientes jóvenes, con un rango de edad de 17 a 46 años. El cuadro clínico fue de dolor en la espalda baja de características inflamatorias con una evolución subaguda a crónica en todos los pacientes, en algunos asociado a artritis. Todos los pacientes cursaron con citopenias y elevación de la velocidad de sedimentación globular y de la proteína C reactiva. La sacroilitis respondió al tratamiento dirigido a la neoplasia hematológica.

En todos estos reportes, el diagnóstico de leucemia aguda se hizo tras un aspirado de médula ósea de forma estándar, lo cual no fue posible en nuestra paciente, ya que se obtuvo una extracción seca, probablemente debido a la mielofibrosis asociada. Esto representó un reto diagnóstico y, guiados por la sospecha clínica, nos llevó a solicitar una PET con ¹⁸FDG. Esta circunstancia puede explicar por qué el tiempo de presentación previo al diagnóstico en nuestra paciente fue significativamente menor que el reportado en la literatura.

El papel de la PET con ¹⁸FDG en el abordaje de las leucemias agudas se encuentra documentado en el diagnóstico temprano de aquellos casos con presentaciones atípicas, como pacientes con leucemias aleucémicas, aquellos con incapacidad para obtener un aspirado de medula ósea o en presencia de fiebre de origen desconocido¹²,¹³. En nuestro caso, fue fundamental para llegar al diagnóstico.

Conclusiones

La sacroilitis representa una forma inusual de presentación de las leucemias agudas en los adultos. Los casos reportados en la literatura son en pacientes jóvenes, con una evolución subaguda-crónica, acompañadas por citopenias y elevación de los reactantes de fase aguda. Una centellografía ósea o una resonancia magnética pueden confirmar la sacroilitis. El diagnóstico requiere un aspirado de medula ósea, pero la biopsia guiada por PET tiene utilidad en los casos de leucemia aleucémica o mielofibrosis asociada. Esta suele mejorar con el tratamiento de la neoplasia hematológica.