Introducción

Las neoplasias del apéndice son un grupo heterogéneo de tumores, con una incidencia inferior al 0.5% de los tumores gastrointestinales¹. La edad más frecuente de presentación es en la sexta década de la vida². La clínica es inespecífica, predominando el dolor en la fosa iliaca derecha, por lo que a menudo se confunde con apendicitis aguda. El diagnóstico se realiza mediante histopatología³. Los tumores mucinosos representan el 8% de las neoplasias apendiculares. El riesgo es similar en ambos sexos, aunque algunos estudios demuestran un predominio en las mujeres⁴.

Caso clínico

Mujer de 43 años sin antecedentes de importancia para el padecimiento actual. Inicia 24 horas antes de su ingreso con dolor abdominal generalizado, acompañado de náuseas y vómitos. En la exploración física presenta dolor a la palpación en la fosa iliaca derecha, con McBurney positivo, sin datos de respuesta inflamatoria sistémica. La tomografía abdominal muestra un tumor dependiente del apéndice (Figs. 1 y 2). Se realiza laparotomía diagnóstica con resección de tumor apendicular (Fig. 3). Cuenta con reporte histopatológico de neoplasia quística mucinosa del apéndice de bajo grado, con bordes quirúrgicos negativos.

Figura 1 Tomografía en corte axial que muestra un tumor dependiente del apéndice. 

Figura 2 Tomografía en corte coronal en la que se determina el tamaño del tumor: 43 × 80.3 mm. 

Figura 3 Tumor apendicular de aspecto quístico de 12 × 8 cm, forma ahusada, adherencias a pared de epiplón, líquido libre (50 ml), de aspecto seroso. 

Discusión

La primera descripción de una neoplasia quística apendicular fue por Rokitansky en 1866, denominándola hydrops processus vermiformes⁵.

La clasificación de los tumores mucinosos del apéndice es controvertida, especialmente cuando carecen de malignidad pero presentan diseminación peritoneal de mucina. Los tumores confinados al apéndice son clínicamente benignos y se denominan de bajo grado; los que se diseminan por el peritoneo pueden tener diferente evolución clínica. Los tumores con invasión de la pared apendicular o alto grado de atipia evolucionan de forma más agresiva y se consideran adenocarcinomas⁶.

Según Pai y Longacre⁷, los tumores mucinosos del apéndice se clasifican en cistoadenoma mucinoso, neoplasia mucinosa de potencial incierto maligno, neoplasia mucinosa de bajo potencial maligno y adenocarcinoma mucinoso. La Organización Mundial de la Salud establece solo dos grupos, uno para los cistoadenomas y otro para las neoplasias apendiculares de bajo potencial maligno⁸. La tendencia actual es diferenciarlos por el grado histológico, según la clasificación del American Joint Committee on Cancer.

La forma de presentación es inespecífica, desde un cuadro asintomático la mayoría de las veces hasta cuadros similares a apendicitis aguda, tumor palpable o síntomas urológicos⁶. El diagnóstico clínico es difícil por el cuadro inespecífico; en general se encuentra como hallazgo incidental durante el procedimiento quirúrgico, un estudio de imagen o como resultado de la pieza quirúrgica⁹.

La tomografía se considera como la prueba de imagen de elección, la cual demuestra un tumor de baja densidad con pared delgada y en comunicación con el ciego¹⁰. En un estudio endoscópico se puede observar el signo del volcán, donde se aprecia un orificio con expulsión de moco. El tratamiento debe ser quirúrgico debido al potencial maligno y la prevención de las complicaciones: perforación del apéndice y diseminación¹¹.

La cirugía puede variar desde la apendicetomía hasta la hemicolectomía derecha. Se recomienda realizar conversión a cirugía abierta si el abordaje comenzó laparoscópico debido al riesgo de diseminación de mucina y la necesidad de explorar áreas como el colon o los ovarios; sin embargo, algunos autores recomiendan terminar el procedimiento laparoscópico si se realiza una manipulación cuidadosa del tumor¹².

Existe controversia sobre el manejo que debe hacerse. Si la lesión se encuentra confinada en el apéndice, la apendectomía será suficiente para resolver el problema. Si el apéndice está perforado, pero sin márgenes positivos ni invasión linfática, el tratamiento será apendicetomía más HIPEC (quimioterapia hipertérmica peritoneal). Si los márgenes son positivos, pero no hay afección ganglionar, debería realizarse una resección ileocecal más HIPEC. Si no se dispone de HIPEC, deberá llevarse a cabo un seguimiento estrecho de los pacientes¹³.

La hemicolectomía derecha se realiza para los adenocarcinomas mucinosos, debido al alto riesgo de metástasis linfáticas. Este procedimiento no debe realizarse sistemáticamente, sino que debe individualizarse para cada paciente¹⁴.

Conclusión

Los tumores mucinosos del apéndice pueden presentarse como un cuadro de apendicitis aguda o como resultado del análisis de la pieza quirúrgica. A pesar de que sigue sin haber una clasificación estandarizada y una nomenclatura, la Organización Mundial de la Salud propone clasificar a estos tumores en alto y bajo grado. La técnica quirúrgica dependerá de la clasificación histológica. Los pacientes con tumores de apéndice deberán tener un seguimiento estrecho con colonoscopias por el riesgo de asociación con tumores colorrectales.