Introducción

La perforación espontánea de la vía biliar es un evento raro en pediatría, con pocos casos reportados en la literatura internacional. La causa no es del todo conocida y la teoría más aceptada involucra a la malformación de la unión pancreaticobiliar y lo que esta ocasiona¹. Usualmente se presenta como distención abdominal asociada a ictericia e hiporexia, y en pocas ocasiones se puede presentar como un cuadro de abdomen agudo. Los estudios diagnósticos son poco sensibles o específicos, y el tratamiento en todos los casos es quirúrgico. El procedimiento dependerá de la condición del paciente al ingresar a quirófano y del grado de inflamación de las estructuras circundantes².

Presentación del caso

Niña de 1 año, sin antecedentes, que presenta cuadro de distención abdominal acompañado de náuseas con vómito y evacuaciones disminuidas en consistencia, manejado como cuadro infeccioso gastrointestinal. De evolución insidiosa, al séptimo día se agregan fiebre, deshidratación e irritación peritoneal. Se protocoliza estudio con laboratorios, que muestran leucocitosis leve sin neutrofilia. La tomografía computarizada evidencia líquido libre en la cavidad y colección subdiafragmática derecha con septos finos (Fig. 1). Se realiza laparotomía en la que se reportan como hallazgos 250 ml de líquido ictérico libre en la cavidad, adherencias laxas subhepáticas, peritonitis intensa e impresión biliar en el retroperitoneo cerca del colédoco (Fig. 2). Se realiza colangiografía transoperatoria en la que se identifica fuga biliar en la porción retroduodenal del colédoco (Fig. 3), por lo que se diseca e identifica una perforación puntiforme de 0.5 cm en la cara posterior, a 1 cm de su inserción con el páncreas. Se decide resección en bloque del colédoco y de la vesícula biliar, y se realiza una anastomosis hepatoduodenal. La evolución clínica posoperatoria fue satisfactoria, logrando su egreso a los 7 días del procedimiento. Con seguimiento posoperatorio de 6 meses, al momento actual está asintomática.

Figura 1 Tomografía computarizada de abdomen en la que se aprecia el líquido libre en la cavidad abdominal. 

Figura 2 Imagen del bilioma retroperitoneal. 

Figura 3 Colangiografía transoperatoria en la que se observa fuga del material de contraste. 

Discusión

La perforación espontánea de la vía biliar es un evento patológico raro en pediatría. Se observa con mayor frecuencia en pacientes menores de 20 semanas de vida, con una razón de presentación por sexo de 1:1³ y una incidencia aproximada de 1.5 en 1,000,000 de recién nacidos vivos. Durante los últimos 15 años solo se han reportado 90 casos⁴. La mayoría de los pacientes afectados suelen ser previamente sanos y por lo general no cuentan con antecedentes prenatales o posnatales de importancia⁵.

Desde el punto de vista etiopatológico, la causa más frecuente es la idiopática⁶, que se cree asociada a una malformación del colédoco en su desembocadura a nivel duodenal, que condiciona reflujo de enzimas pancreáticas, debilidad de la pared y predisposición a la perforación⁷. Los cálculos biliares, el traumatismo, la intervención quirúrgica previa y los trastornos congénitos, como el quiste de colédoco, se presentan en menor medida⁸.

El sitio usual de perforación es la cara anterior del colédoco, cerca de la unión con el conducto cístico, lo que tiende a generar colección intraabdominal y peritonitis biliar⁹. Aquellas que se producen en el aspecto posterior del conducto se consideran raras, condicionan colección retroperitoneal y a su vez retraso en el diagnóstico, que en la mayoría de los casos se realiza al momento de la exploración quirúrgica¹⁰.

El cuadro clínico se divide usualmente en dos: una forma insidiosa, que representa el 80% de los casos y se caracteriza por distensión abdominal progresiva, hiporexia, ictericia, acolia y coluria; o una forma con síntomas agudos, que representa el 20% restante y se caracteriza por irritabilidad marcada, distensión abdominal, vómitos, fiebre e irritación peritoneal.

La biometría hemática suele ser inespecífica, aunque en estadios avanzados de la enfermedad tiende a haber leucocitosis y neutrofilia¹¹. Se ha documentado que en estos casos el ultrasonido abdominal muestra unos conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos normales, con presencia de líquido libre en la cavidad abdominal que en ocasiones se asocia a lóculos. En cambio, la tomografía sí logra evidenciar defectos en la pared, aunque se encuentra limitada por la necesidad de administrar contraste intravenoso¹². El estudio más sensible y específico es el gamma grama hepático y de vía biliar. Otra modalidad es la paracentesis diagnóstica, que revela la presencia de bilis libre en la cavidad abdominal¹³.

Se han propuesto varias modalidades terapéuticas, que van desde la observación hasta la derivación biliodigestiva. El drenaje peritoneal simple o de la vía biliar con colocación de sonda en T se reporta como tratamiento de elección en casos no complicados, con buenos resultados según lo descrito en la literatura actual¹⁴, y la causa más común de falla en esta modalidad es la obstrucción distal del colédoco por lodo biliar e inflamación, que condiciona un aumento de la fuga biliar y la dificultad para el cierre. Otra técnica más compleja es la resección de los tejidos inflamados y la derivación biliodigestiva al duodeno o al yeyuno¹⁵. La decisión va a depender de las características clínicas del paciente en el momento del diagnóstico y del grado de inflamación de la región periportal¹⁶. Una de las complicaciones del drenaje como tratamiento único son las atresias adquiridas o la estenosis de la vía biliar¹⁷. Otras complicaciones asociadas no tan frecuentes son la colangitis, la trombosis de la vena porta y el bilioma¹⁸. Es importante que el diagnóstico y la resolución quirúrgica se hagan de forma temprana para disminuir el riesgo de complicaciones en el paciente¹⁹. El pronóstico depende de la gravedad del cuadro clínico, de la inflamación que condiciona y del tiempo transcurrido hasta la resolución quirúrgica definitiva, con grados variables de morbilidad y mortalidad que se asocian directamente al manejo quirúrgico diferido²⁰.

Conclusión

La perforación espontánea del colédoco es rara en pediatría. Es importante tener un alto índice de sospecha en pacientes que presentan peritonitis biliar. El estudio tomográfico ayuda a establecer el diagnóstico. Se han descrito varias técnicas quirúrgicas, que van desde el drenaje externo simple hasta la resección y la derivación biliodigestiva; la decisión se tomará teniendo en cuenta las condiciones generales del paciente y el grado de inflamación local en la región periportal. En nuestra revisión de casos encontramos de buenos a excelentes resultados para la vida y la función de estos pacientes independientemente de la opción quirúrgica optada y de las características del paciente.