Introducción

Las tumoraciones del apéndice cecal constituyen un grupo raro y heterogéneo de neoplasias con evolución y pronóstico variables. Tienen una baja incidencia y se estima que corresponden al 0,5% de todas las neoplasias gastrointestinales¹.

Las neoplasias epiteliales no carcinoides (NENC) del apéndice cecal son uno de los subgrupos de tumoraciones apendiculares. Dentro de este subgrupo se encuentran las tumoraciones mucinosas apendiculares, que se definen como aquellas con un apéndice cecal dilatado debido a una acumulación anormal de material mucinoso en su interior, y que pueden ser secundarias a procesos benignos o malignos². Son una afección rara, que corresponde al 0,2-0,7% del total de las muestras de apendicectomías y representa en torno a un 8-10% de todas las tumoraciones apendiculares. Suelen ser más frecuentes en las mujeres que en los hombres³.

Su diagnóstico suele ser incidental en aproximadamente un 50% de los casos, durante la realización de pruebas de imagen o endoscópicas, durante la intervención quirúrgica o durante el estudio anatomopatológico⁴.

El tratamiento recomendable es el quirúrgico, dado que a partir solo de pruebas de imagen no es posible corroborar su benignidad o malignidad⁵.

Método

Se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo en el que se analizaron todas las piezas quirúrgicas de apéndice cecal de los últimos 17 años (enero de 2000 a diciembre de 2017), con el objetivo de identificar la incidencia, las características demográficas, clínicas y radiológicas, el tratamiento quirúrgico realizado, el diagnóstico anatomopatológico y la morbimortalidad en las tumoraciones apendiculares, y además se llevó a cabo una revisión de la literatura.

Resultados

Se analizaron 4910 piezas de apéndices cecales. De ellas, 36 (0.73%) se incluyeron en el grupo de neoplasias epiteliales benignas no carcinoides (NEBNC) del apéndice cecal; además, 28 fueron diagnosticados como tumores neuroendocrinos (0.57%) y 8 como adenocarcinomas (0.16%). En el grupo de las NEBNC, 16 (44.4%) fueron neoplasias mucinosas de bajo grado, 14 (38.9%) fueron mucoceles y 6 (16.7%) fueron adenomas tubulares (Tabla 1 y Fig. 1).

Figura 1 Pieza quirúrgica; A-C: apéndice cecal aumentado de tamaño con inflamación del mesoapéndice. Histología; D: neoplasia mucinosa de bajo grado; E: mucocele; F: adenoma tubular. 

Del total de las NEBNC, 22 (61.1%) correspondieron a mujeres y 14 (38.9%) a hombres. La edad media de presentación fue de 67 años. La longitud media de los apéndices fue de 7.15 cm (3-13 cm) y el diámetro medio fue de 2.5 cm (0.6-5.5 cm). La estancia hospitalaria media fue de 7.9 días (1-28 días). En el seguimiento no se registró ninguna muerte (Tabla 2).

La forma de presentación más frecuente fue simulando una apendicitis aguda, en 18 casos (50%), seguida por dolor abdominal crónico en 7 casos (19.4%), hallazgo incidental en cirugía de cáncer de colon en 6 casos (16.7%), hallazgo en colonoscopia de cribado en 2 casos (5.6%) fueron, masa abdominal palpable en 1 caso (7.1%), invaginación ileocecal en un caso y oclusión intestinal en un caso. En 15 piezas quirúrgicas del grupo de NEBNC (41.7%) se encontraron signos histológicos de apendicitis aguda (Tabla 3).

El tratamiento quirúrgico fue mediante abordaje abierto en 22 casos (61.1%) y laparoscópico en 14 (38.9%). El tipo de intervención quirúrgica fue solo apendicectomía en 18 casos (50%), apendicectomía más resección cecal en 8 casos (22.2%) y hemicolectomía derecha en 7 casos (19.4%) (Tabla 4).

Discusión

Uno de los términos inicialmente utilizados para describir las tumoraciones mucinosas apendiculares fue la de «mucocele». El término «mucocele apendicular» fue definido por primera vez en 1842 por Karel Rokitansky como la dilatación del apéndice cecal con acumulación de material mucinoso en su interior³. Esto incluye una amplia variedad de tumores, que comprenden desde quistes simples de retención hasta adenocarcinomas invasivos, pero actualmente ha quedado obsoleto⁶.

Actualmente, la clasificación de las NENC del apéndice cecal, dentro de la cual se encuentran las tumoraciones mucinosas, es controversial, e incluso llega a ser confusa, debido a que no hay un consenso establecido en los términos utilizados⁷.

La clasificación clásica las subdividía en mucocele simple o quiste de retención, hiperplasia de la mucosa, cistoadenoma mucinoso y cistoadenocarcinoma mucinoso⁸.

Misdraji, et al.⁹,¹⁰ las clasificaron en tumores mucinosos de bajo grado (ausencia de infiltración, confinados al apéndice o con diseminación al peritoneo) y en adenocarcinomas (presencia de infiltración). Posteriormente, Pai y Longacre¹¹ añadieron dos nuevas categorías: neoplasia mucinosa de potencial incierto maligno y neoplasia mucinosa de bajo potencial maligno.

Malya, et al.² utilizan en su trabajo una terminología similar a la de Misdraji, et al.⁹: tumores mucinosos apendiculares de bajo grado y adenocarcinoma; sin embargo, dentro del grupo de tumores mucinosos de bajo grado incluyen el mucocele simple o quiste de retención, la hiperplasia de la mucosa y el adenoma mucinoso, catalogándolos como tumoraciones mucinosas benignas del apéndice.

Según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, las NENC del apéndice cecal abarcan el adenoma, la neoplasia mucinosa de bajo grado, el adenocarcinoma mucinoso, el carcinoma de células en anillo de sello y el adenocarcinoma no mucinoso².

Según el Peritoneal Surface Oncology Group International (PSOGI) y el último consenso del American Joint Committee on Cancer (AJCC), la terminología que debería utilizarse sería la de neoplasias no invasivas (adenoma, pólipo serrado con o sin displasia, neoplasia mucinosa apendicular de bajo y alto grado) y neoplasias invasivas (adenocarcinoma mucinoso, carcinoma de células en anillo de sello y adenocarcinoma no mucinoso)³.

Como puede verse, no hay unanimidad en la clasificación y en los términos utilizados, y existe mucha controversia acerca de qué clasificación debería utilizarse. En las últimas clasificaciones ya no se incluye lo que se conocía clásicamente como mucoceles simples. Nosotros nos hemos basado en la clasificación utilizada por Malya, et al.², dado que es la única que incluye los mucoceles simples, y además, utilizando la última clasificación del PSOGI y el AJCC, hemos incluido los mucoceles dentro del grupo de neoplasias no invasivas y las hemos denominado «neoplasias epiteliales benignas no carcinoides del apéndice cecal» (NEBNC) (Fig. 2).

Figura 2 Clasificación propuesta incluyendo al grupo de los mucoceles. 

En cuanto a las manifestaciones clínicas, podemos decir que aproximadamente un 50% de los casos son asintomáticos y su hallazgo es incidental¹²; en los sintomáticos, la molestia más frecuente es el dolor abdominal, que se presenta en más del 80% de los casos, simulando en su mayoría una apendicitis aguda, como en nuestra serie, en la que el 50% fueron simulando este cuadro. Otros síntomas son una masa palpable en la fosa ilíaca derecha, náuseas, vómitos, pérdida de peso, obstrucción intestinal y rotura espontánea con peritonitis generalizada⁴.

El diagnóstico de sospecha preoperatorio es un factor importante, dado que orienta a determinar el tipo y la extensión de la cirugía que debe realizarse, pero en general esto es difícil debido a que en un gran número de pacientes el diagnóstico se realiza intraoperatoriamente o más tarde durante el estudio anatomopatológico³, como ocurrió en la mayoría de los casos de nuestra serie.

Con el uso de técnicas de imagen puede ser posible lograr un diagnóstico preoperatorio correcto hasta en el 30% de los casos. Las más utilizadas son la ecografía, la tomografía computarizada y la resonancia magnética, las cuales son útiles para evaluar el tamaño, la extensión y las características morfológicas de la lesión² (Fig. 3).

Figura 3 Pruebas de imagen. A: enema baritado; B: corte coronal de tomografía computarizada; C: corte axial de tomografía computarizada; D: resonancia magnética. En todas se visualizan tumoraciones apendiculares aumentadas de tamaño (estrellas) compatibles con neoplasias benignas no carcinoides apendiculares. 

En la ecografía puede observarse una lesión quística encapsulada asociada al ciego y a menudo con calcificaciones en su pared³. Múltiples capas ecogénicas le dan una apariencia en piel de cebolla, que es patognomónica¹³. La tomografía computarizada es la técnica ideal, aunque resulta diagnóstica en menos del 50% de los casos. Ayuda a distinguir las masas quísticas del apéndice de otras como las ováricas, y además puede ayudar a diferenciar los posibles procesos benignos de los malignos, pues los malignos por lo general son más grandes (> 2 cm), con calcificaciones murales curvilíneas, irregularidades en la pared y alteraciones de la grasa circundante⁵.

Se ha observado una asociación entre las NENC del apéndice cecal y otras neoplasias, entre ellas la colorrectal, por lo que se recomienda realizar una colonoscopia a todos los pacientes en quienes se sospeche su existencia¹⁴. En nuestra serie, las NEBNC fueron un hallazgo incidental durante una colonoscopia de cribado en dos pacientes, y en seis con adenocarcinoma de colon.

El diámetro máximo apendicular de las NEBNC suele ser < 2 cm, por lo que ante diámetros mayores hay que sospechar malignidad. En cuanto a su asociación con la apendicitis aguda, podemos decir que, en ausencia de un apendicolito, el diámetro apendicular no debe ser > 1.5 cm para un diagnóstico de apendicitis aguda; en caso contrario, habría que pensar que nos encontramos ante una posible NENC².

El manejo terapéutico es siempre quirúrgico, y va desde la apendicectomía hasta una hemicolectomía derecha. En lo que respecta al tipo de abordaje óptimo, sigue siendo controversial. El abordaje laparoscópico es recomendado por algunos autores en pacientes seleccionados, y siempre se realiza con una técnica meticulosa para minimizar el riesgo de rotura iatrogénica y de siembra peritoneal, evitando así el riesgo de aparición de un pseudomixoma peritoneal. Por el contrario, el abordaje abierto tiene la ventaja de que permite una manipulación quirúrgica segura de la lesión, evitando así su rotura¹⁵. Nosotros hemos realizado un abordaje laparoscópico en el 38,9% de nuestros pacientes, sin que hayan presentado ninguna complicación asociada a corto ni largo plazo.

En los casos de NEBNC, la cirugía debe ser una apendicectomía con resección en bloque de la grasa mesentérica apendicular⁴. Dentro del mesenterio apendicular se encuentran entre cuatro y ocho ganglios linfáticos que, si en el estudio histológico son negativos, una cirugía de extensión como la hemicolectomía derecha no está indicada. Por otro lado, si se encuentra un margen positivo en la base apendicular debe realizarse una cirugía de extensión, que puede ser una resección cecal y así conservar el colon ascendente y la función de la válvula ileocecal¹⁵. Aquellos casos en los que el apéndice cecal se encuentre perforado, pero con ganglios linfáticos y márgenes negativos, no deben someterse a una hemicolectomía derecha, ya que presentan tasas de supervivencia más bajas en comparación con los que solo se someten a una apendicectomía¹⁶.

Si el estudio histológico indica carcinomatosis peritoneal mucinosa, se requerirá cirugía citorreductora o quimioterapia intraperitoneal hipertérmica (HIPEC), o ambas, que aumentan la supervivencia a largo plazo¹⁷. La quimioterapia sistémica antes de la cirugía citorreductora o la HIPEC puede mejorar el pronóstico en estos pacientes¹⁸.

Conclusión

Las NEBNC sintomáticas pueden simular cuadros de apendicitis aguda, pero su presentación es más frecuente en pacientes con una edad media mucho mayor que en los casos típicos de apendicitis aguda, por lo que hay que considerar esta posibilidad diagnóstica en los pacientes mayores, con pruebas de imagen inespecíficas y con un diámetro apendicular > 2 cm. El tratamiento recomendable es siempre quirúrgico, desde la apendicectomía hasta la hemicolectomía derecha, y su realización es viable mediante abordaje laparoscópico.