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Introducción
El dolor a nivel de columna vertebral en la edad pediátrica puede deberse a traumatismos, a espondilolistesis, a procesos infecciosos y en menor frecuencia a lesiones neoplásicas. Los tumores de la columna vertebral (TCV) se manifiestan con dolor: son lesiones infrecuentes en la infancia. La mayoría de los TCV son benignos. La cirugía es la piedra angular tanto para el diagnóstico, como para su tratamiento.1
Los tumores intrarraquídeos son lesiones poco comunes; sin embargo, pueden causar morbilidad significativa y estar asociados a mortalidad. Representan aproximadamente 15% de los tumores craneoespinales. Pueden originarse de la médula espinal, filum terminale, raíces nerviosas, meninges, red vascular intraespinal, cadena simpática o las propias vértebras y se clasifican respecto a su relación con el saco dural y la médula espinal en tres grupos:2
Extradurales (55-60%): son los tumores más frecuentes y se originan fuera del saco dural, ya sea de las vértebras o de los tejidos epidurales. Las metástasis constituyen la mayoría de estas lesiones.
Intradulares extramedulares (30-40%): se originan en las leptomeninges o raíces nerviosas; 96% es primario y 4% metastásico.
Intradurales intramedulares (5-10%): se generan dentro del tejido de la médula espinal y desplazan o invaden la materia blanca, los tractos y los cuerpos neuronales. La mayoría (90-95%) son malignos, siendo los más frecuentes el ependimoma seguido del astrocitoma.2
En las neoplasias intrarraquídeas y extradurales (con excepción de los tumores vertebrales óseos), se encuentran linfomas y lipomas.3
Los procesos expansivos intrarraquídeos suelen tener una evolución insidiosa: se presentan al inicio con dolores radiculares (o no característicos) y trastornos subjetivos de la sensibilidad que dificultan su diagnóstico precoz. Suele pasar bastante tiempo antes de presentar un cuadro neurológico franco.3
Los tumores intrarraquídeos, en un comienzo, pueden provocar cuadros de dolor poco específicos y, a veces, dolores con características de compromiso radicular. Estos tumores suelen tener una evolución insidiosa con períodos de mejora de los síntomas, tornando más difícil el diagnóstico. Con la evolución y el compromiso neurológico más acentuado se manifiestan signos de alteraciones motora, sensitiva y de los reflejos, así como alteraciones esfinterianas.3
Caso clínico
Se describe el caso clínico de adolescente masculino de 14 años, sin antecedentes de importancia para el padecimiento actual. Acude a la consulta externa por presentar dolor en región lumbar desde hace cuatro años, de inicio insidioso, intermitente, progresivo, que se exacerba hace seis meses, con irradiación a extremidades inferiores, que se acompaña de parestesias y paresias progresivas de predominio en extremidad inferior derecha, refiriendo limitación para actividades personales.
A la exploración física: paciente con deambulación plantígrada, bipodálica, asistida con bastón en mano izquierda, con claudicación a expensas de extremidad inferior derecha, con imposibilidad para la marcha punta talón, presentando en región lumbar contractura muscular paravertebral de predominio derecho, sin lesiones externas, ni cambios de coloración. Extremidades inferiores presentan hipotrofia muscular en cuádriceps y tibial anterior bilateral, con fuerza muscular 3/5 en la escala de Daniels en miotomas L4, L5 y S1 derechos, resto de miotomas con fuerza muscular normal, presentando hipoestesias en dermatoma L5 derecho, reflejos osteotendinosos L4, S1 normales de forma bilateral, Lasegue, Bragard positivos derechos, clonus derecho positivo.
Se realizan estudios de laboratorio con química ósea con resultados dentro de parámetros normales de acuerdo con la edad del paciente, los cuales se presentan en la Tabla 1.
Tabla 1: Resultados de laboratorio.
| Resultado | |
|---|---|
| Biometría hemática | |
| Leucocitos | 8.42 × 103 μL |
| Hemoglobina | 14.00 g/dL |
| Hematocrito | 43.10% |
| Plaquetas | 617 × 103 μL |
| Linfocitos | 31.5% |
| Neutrófilos | 60.7% |
| Eosinófilos | 0.11% |
| Química sanguínea | |
| Glucosa | 91.4 mg/gL |
| Creatinina | 0.50 mg/dL |
| Ácido úrico | 6.4 mg/dL |
| Tiempos de coagulación | |
| Tiempo de protrombina | 13.7 s |
| Tiempo parcial de tromboplastina | 30 s |
| INR | 1.06 |
| Química ósea | |
| Fosfatasa alcalina | 276.3 U/L |
| Calcio | 9.8 mg/dL |
| DHL | 227 UI |
| F. ácida | 6.2 U/L |
| Fosforo | 5.9 mg/dL |
Se solicita resonancia magnética simple de columna lumbosacra en donde se observa en los cortes sagitales masa heterogénea hiperintensa dentro del conducto medular, inmediatamente posterior a disco intervertebral L5-S1 con extensión caudal a cuerpo vertebral subyacente S1 (Figura 1A). Corte axial en T1 y T2 se observa masa hiperintensa en la zona IV según Weinstein, ocupando aproximadamente 30% del conducto medular (Figuras 1B y 1C).
Figura 1: Resonancia magnética nuclear. A) Corte sagital potenciado en T2. B) Corte axial potenciado en T1 a nivel de plataforma superior de S1. C) Corte axial potenciado en T2 a nivel de espacio intersomático y disco intervertebral L5-S1.
Se realiza electromiografía de extremidades inferiores con potenciales evocados somatosensoriales y velocidad de conducción nerviosa, la cual se reporta anormal, con datos de denervación aguda/activa en miotomos correspondientes al nivel L5-S1 en ambos lados y reducción del patrón de contracción voluntaria bilateralmente en L5-S1 y S1 derecho.
Dentro de su protocolo de estudio se realiza la escala funcional de Oswestry, la cual encuentra limitación funcional de 71.1%, el cual se clasifica como limitación funcional discapacitante (Figura 2).
Resultados
Debido a los síntomas progresivos y a la limitación funcional del paciente, se decide intervenir de forma quirúrgica, se realiza laminotomía L4 y L5 bilateral, exploración y resección de tumoración y liberación de raíces nerviosas.
Se obtiene tumor de características similares a tejido adiposo en donde se observa amplia red vascular en su interior, con tamaño aproximado 14 × 10 × 4 mm de forma ovoide, aplanada con superficie lisa y brillante (Figura 3), se envía tumoración para análisis anatomopatológico, el cual reporta «tejido adiposo con vasos sanguíneos hipertróficos y aumentados de tamaño».
Figura 3: Imagen transquirúrgica de la tumoración intrarraquídea extradural extraída a nivel de L5-S1.
A su egreso hospitalario, el paciente presenta mejoría sintomática inmediata, con deambulación independiente, aún con limitación para la marcha punta talón, refiriendo mejoría en dolor lumbar, se le realizan maniobras para valorar neurotensión, siendo éstas negativas.
Un mes después del tratamiento quirúrgico, el paciente refiere mejoría clínica en la marcha, fuerza muscular y sensibilidad, con mejoría en la puntuación de la escala funcional de Oswestry, reportando una limitación funcional de 26.6%, el cual se clasifica dentro de la limitación funcional moderada, encontrando mejoría funcional considerable después de un mes del tratamiento quirúrgico.
Discusión
Los tumores intrarraquídeos son lesiones poco comunes; sin embargo, pueden causar morbilidad significativa y estar asociados a mortalidad. Representan aproximadamente 15% de los tumores craneoespinales.2
La principal manifestación de los tumores de columna vertebral es el dolor, presente en 90% de los casos, que por lo general no se relaciona con la actividad física. Si el diagnóstico se realiza en forma tardía, ya existen datos neurológicos secundarios a la compresión medular.1
Clínicamente se manifiestan de forma insidiosa, con debilidad, atrofia en las extremidades inferiores, así como trastornos motores, sensitivos y de los esfínteres. Es usualmente sintomática entre los tres y 35 años, con igual incidencia en hombres y mujeres, pero los síntomas muchas veces aparecen en el período de crecimiento acelerado de la adolescencia.4
Los lipomas medulares son colecciones de grasa y tejido conectivo parcialmente encapsulados y se definen como la acumulación considerable de tejido fibroadiposo dentro del conducto medular, el cual comprime el saco dural y puede condicionar síntomas medulares o radiculares.4
Estos lipomas medulares pueden ser de tres tipos:
Lipomas intradurales: representan menos de 1% de los tumores medulares, pueden tener localización cervical, dorsal o lumbar y aunque poseen un componente extradural no se objetivan a simple vista en la espalda.
Lipomielomeningoceles: son lipomas unidos, por un lado, a la superficie dorsal de una médula abierta y no neurulada; por otro, se funde con la grasa subcutánea y protruye en la región lumbosacra. Suele asociarse un meningocele al lipoma.
Lipomas del filum terminal: se localizan habitualmente en la región extradural del filum, pero también pueden involucrar la parte intradural, así como asociarse con un pequeño quiste.4
El lipoma es uno de los tumores mesenquimales más habituales, suponen hasta 5% de los tumores espinales en la niñez.4
La mayoría de los tumores espinales causan dolor radicular o un dolor axial sordo, depende de si la compresión neural inicial o la infiltración involucra las raíces nerviosas o la médula espinal. Los síntomas neurológicos surgen gradualmente.5
El síntoma neurológico en escolares y adolescentes es dolor radicular; los niños menores suelen tener parestesia parcial o hasta paraplejía completa. La compresión nerviosa por la tumoración causa los síntomas.1
La resonancia magnética nuclear (RMN) ha revolucionado el diagnóstico de los tumores intrarraquídeos permitiendo su detección precoz y mejorando su localización anatómica.2 Ofrece una visión altamente detallada del esqueleto y del tejido blando circundante, así como su relación con el canal medular. Es el método de elección para identificar infiltración medular por el tumor y el de primera elección para determinar la extensión de la lesión y planear el abordaje quirúrgico.1
El tratamiento quirúrgico está indicado cuando existe dolor intenso o déficit neurológico. Históricamente este tratamiento se inició en 1887, cuando sir Victor Horsley resecó un tumor que comprimía la médula espinal, con lo que el paciente mejoró de manera significativa.6
Recientemente dos clasificaciones sobre la localización del tumor a nivel vertebral han sido propuestas, la de Weinstein-Boriani-Biagini y la de Tomita.1
Para finalizar, los tumores raquimedulares son tumores relativamente raros; sin embargo, de estos tumores, la localización intrarraquídea extradural corresponde a la mitad de los casos. En nuestro paciente, se integró el diagnóstico de lipoma del filum terminale, el cual corresponde a menos de 1% de todos los tumores de la columna vertebral. Una tumoración intrarraquídea supone un reto en el diagnóstico para el cirujano de columna, debido a los síntomas inespecíficos, de inicio insidioso y lentamente progresivos que presenta el paciente, especialmente en casos pediátricos y adolescentes, en los cuales la comunicación de sus síntomas es subjetiva. La resonancia magnética constituye el pilar en el diagnóstico y planeación quirúrgica. El tratamiento tiene como objetivo la resolución de los síntomas radiculares, mediante la liberación del conducto medular y de las raíces nerviosas comprimidas, teniendo en cuenta la corta edad de estos casos, la inmadurez del esqueleto axial y actividad física de acuerdo con la edad en adolescentes, evitando una fijación rígida a temprana edad.
