Introducción

El quiste óseo aneurismático es una neoplasia benigna que se caracteriza por la formación de cavidades quísticas rellenas de sangre y separadas por tabiques de tejido conectivo vascular. Tiene una incidencia de 13-14 casos/10,000,000 de habitantes/año y supone 1% de los tumores benignos. Es típico en la infancia (menores de 20 años) y por lo regular en miembros inferiores, fundamentalmente a nivel metafisario en la rodilla. A nivel de pelvis se encuentra en 4-12% de los casos.

El síntoma más frecuente es el dolor, aunque otras manifestaciones pueden ser la tumefacción, masa palpable, fracturas patológicas, etcétera.

Es motivo de controversia el manejo de este tipo de lesiones, pudiéndose emplear inyecciones percutáneas de matriz ósea desmineralizada y variantes, embolizaciones repetidas, curetaje y relleno, etcétera.

Caso clínico

Se presenta el caso de un varón de 11 años de edad, sin reacciones alérgicas ni antecedentes médico-quirúrgicos de interés que consultó por clínica de dolor inguinal y cojera en miembro inferior derecho de varios meses de evolución que le obligaba a la ingesta de analgésicos de manera ocasional. El paciente no refería ningún antecedente traumático.

En la anamnesis y exploración física el paciente no presentaba ningún hallazgo sugestivo de que se tratase de un proceso infeccioso.

En la radiografía simple se evidenció una lesión lítica que insuflaba la cortical en acetábulo y pala ilíaca derecha (Figura 1). En la TAC se confirmó la presencia de una lesión lítica expansiva en pala ilíaca derecha que afectaba al techo del acetábulo derecho, con una densidad similar a la de los planos musculares y numerosas imágenes de nivel líquido-líquido (Figura 2). En la RM se evidenció igualmente la presencia de una lesión expansiva en pala ilíaca derecha, con diámetros máximos de 6.5 × 4.5 × 5.7 cm (APxTx L), que caudalmente se extendía hasta el techo del acetábulo y producía una marcada insuflación superomedial con componente de partes blandas y que abombaba sobre el músculo psoas ilíaco (Figura 3). Se trataba de una lesión bien definida y que en su interior presentaba múltiples niveles líquido-líquido. Tras la administración de contraste, se observó únicamente un fino realce de los septos presentes en el interior de la tumoración así como alrededor de la misma, en probable relación con discretos cambios inflamatorios reactivos.

Figura 1: Radiografía anteroposterior donde se evidencia la lesión. 

Figura 2: TAC cortes coronales. 

Figura 3: RM cortes coronales. 

Para realizar el diagnóstico definitivo se practicó una biopsia guiada por TAC que confirmó el diagnóstico de quiste óseo aneurismático descartándose la presencia de cambios histológicos sugerentes de malignidad.

Debido a la localización de la neoplasia, el elevado riesgo de fractura, el gran tamaño, el alto riesgo de sangrado y el riesgo quirúrgico importante se decidió en la sesión multidisciplinar del comité de sarcomas óseos y de partes blandas del hospital la embolización selectiva percutánea del tumor con posterior curetaje y relleno con injerto óseo como primera opción terapéutica.

El servicio de radiología intervencionista de nuestro centro procedió a la embolización selectiva de la división posterior de la arteria hipogástrica derecha, la arteria glútea superior derecha así como las ramas que originaban el realce de la lesión de forma supraselectiva. No obstante, en la parte más inferoanterior de la lesión se detectaron ramas filiformes que por sus dimensiones no fueron cateterizables ni embolizables.

Tras la embolización, el paciente presentó dolor en el miembro inferior derecho que cedió con la analgesia habitual.

Un día después de la embolización, se practicó un abordaje iliofemoral, realizándose curetaje de la lesión y relleno con aloinjerto de esponjosa (10 botes de aloinjerto, 100 g). No hubo ninguna complicación intraoperatoria. Las muestras remitidas al servicio de anatomía patológica confirmaron el diagnóstico.

No hubo ninguna complicación postoperatoria y el paciente fue dado de alta. Se autorizó el alta del paciente a las seis semanas. La evolución ambulatoria fue satisfactoria (RX). El seguimiento postoperatorio realizado hasta la fecha ha sido de un año, encontrándose clínicamente asintomático y sin signos radiográficos de recidiva (Figura 4).

Figura 4: RX evolución postoperatoria, 6M, 12M. 

Discusión

El quiste óseo aneurismático fue descrito por primera vez por Jaffe y Lichtenstein y tiene una incidencia de 13-14 casos/10,000.000 de habitantes/año y supone 1% de los tumores benignos.¹,²,³,⁴,⁵,⁶ En aproximadamente 66% de los casos se diagnostica en menores de 20 años, siendo la localización más frecuente los miembros inferiores, especialmente a nivel de la rodilla, sobre todo a nivel metafisario.¹,²,⁴ Otras localizaciones pueden ser la cintura escapular, la columna (fundamentalmente en los elementos posteriores), siendo la pelvis menos habitual, suponiendo aproximadamente 4-12% de lesiones de este tipo.¹,²,⁴,⁵ Se trata de una neoplasia benigna que se caracteriza por la formación de cavidades quísticas rellenas de sangre y separadas por tabiques de tejido conectivo vascular.¹,²,³,⁶

Puede ser primario, 70% aproximadamente,⁴ en cuyo caso suele detectarse una translocación t que produce una proteína quimérica CDH11-UPS6, una proteasa que estimula las células B que influyen en la formación tumoral.¹ También puede ser secundaria a otro tipo de lesiones, 30% aproximadamente,⁴ como la displasia fibrosa, tumor de células gigantes o condroblastoma.

Se trata de una lesión expansiva, destructiva y con bordes geográficos que, si bien no produce metástasis, tiene alta probabilidad de recurrencia local en torno a 10-59%,²,³,⁴,⁵,⁶,⁷ aunque varias series concuerdan en que las probabilidades de la misma se modifican en función de varios factores como la edad, siendo más frecuente la recidiva en menores de 16 años³ debido a la presencia de fisis de crecimiento aún abiertas,⁵ la localización y el tamaño de la lesión, aumentando las tasas de recurrencia si es mayor de 5 cm¹,²,³,⁷,⁸ hasta 58.8%,⁸ mientras que si es menor de 5 cm la recurrencia aproximada es de 21.2%.⁸

El síntoma más frecuente es el dolor,²,⁴,⁵ aunque también podemos detectar tumefacción, masa palpable si la localización es superficial e incluso pueden iniciar con una fractura patológica. En ocasiones, en función de la localización, se puede encontrar una clínica más inespecífica por afectación de las estructuras vecinas, bien sea clínica abdominal o urinaria en las localizaciones pélvicas o clínicas neurológicas cuando la lesión se encuentra en la columna vertebral.⁵

En las diferentes pruebas de imagen es característica la lesión lítica, geográfica, expansiva con aspecto polilobulado o «en pompas» y niveles líquido-líquido, debido al depósito de componentes celulares del suero de la sangre durante la inmovilización del paciente cuando se realiza la RM.⁴

Pueden existir casos de regresión espontánea, incluso de osificación postbiopsia, pero no es lo habitual.²,⁴,⁹ La mayor parte de las veces, pese a tratarse de lesiones benignas, su carácter agresivo local obliga a llevar a cabo medidas terapéuticas, por lo regular quirúrgicas.¹,²,³,⁴,⁵,⁶,⁹,¹⁰

El tratamiento de estas lesiones sigue siendo motivo de controversia hoy en día. La agresividad del tratamiento y la orientación terapéutica dependerá, entre otras cosas, de la localización, la edad y el tamaño de la lesión, pues, como se ha comentado previamente, pueden ser determinantes en la recurrencia de la misma.¹,²,³,⁴

Lo más habitual es llevar a cabo el curetaje de la lesión y rellenarla con injerto,²,⁴ esta técnica presenta una tasa de recurrencia descrita de aproximadamente 13%.³ Agarwal et al.¹¹ sugirieron que el tratamiento más adecuado en casos similares al que se expone en este artículo debería ser la cirugía, prestando especial atención a la movilidad y estabilidad de la cadera. Papagelopooulos et al.⁹ sugieren decidir el tratamiento en los quistes óseos aneurismáticos de pelvis atendiendo a la extensión y agresividad de la lesión. Recomiendan realizar curetaje intralesional con o sin aloinjerto cuando es menor de 5 cm y expresa mínima destrucción que no compromete la integridad del acetábulo; mientras que si mide más de 5 cm, recomiendan una aproximación terapéutica agresiva con curetaje escisional.

Se han descrito también otras técnicas como tratamiento neoadyuvantes o incluso como técnicas definitivas con buenos resultados, ya sean inyecciones percutáneas de aspirado de médula ósea, materiales fibrosantes,¹,²,³,⁴,⁵ embolizaciones repetidas²,³,⁴,⁵ o radioterapia (aunque esta última no se suele emplear por el riesgo de sarcoma inducido).

La embolización supone una alternativa reciente que puede ser empleada tanto como tratamiento definitivo de la lesión (una o varias embolizaciones en función de la respuesta clínica y radiológica) o como tratamiento neoadyuvante.²,¹²,¹³ Consiste en la inducción de formación de un trombo que provoque la oclusión de los vasos arteriales que nutren la lesión empleando un catéter, provocando isquemia y necrosis de la misma.⁷ Se han publicado tasas de éxito que oscilan entre 75-94%⁷,⁸,¹² y una tasa de recurrencia de 39-44%.¹,² Este porcentaje se debe, en parte, a que estas lesiones reciben vascularización a partir de más de una arteria,²,¹³ por lo que suelen ser necesarias embolizaciones repetidas.⁷ Su empleo como tratamiento definitivo estaría más indicado en casos en los que el tratamiento quirúrgico y la localización supusieran riesgos demasiado elevados (como en los quistes pélvicos, donde existe alto riesgo de sangrado, de fractura y donde hay importantes estructuras vasculonerviosas en la proximidad).² Como agentes embolizantes se pueden emplear diferentes sustancias como Gelfoam, partículas de alcohol polivinílico, alambre, etc.²,⁸,¹²,¹³ Sin embargo, este procedimiento no está libre de complicaciones, pudiendo verse lesionados vasos sanos y generando necrosis de tejidos no patológicos¹,³,⁶,¹³ como isquemia cutánea o de otras estructuras vitales próximas a la lesión. Por otro lado, ofrece la ventaja de que no altera el crecimiento de las fisis próximas a la lesión,⁷ al contrario que la cirugía que puede generar alteraciones en el crecimiento en hasta 10% de los casos.¹⁰

La escleroterapia, fundamentalmente con etanol, es otra de las alternativas terapéuticas. Consiste en provocar una lesión al endotelio que inicie la cascada de coagulación que termine generando trombosis.¹⁰ Se puede emplear también de manera aislada o en paralelo con otros tratamientos como curetajes o embolización.³ La tasa de éxito en las series asciende hasta 97%.¹⁰ Lambot-Juhan et al.¹⁴ concluyeron que 90% aproximadamente de los quistes óseos aneurismáticos podían ser manejados mediante escleroterapia percutánea con etanol.³,¹⁴ No obstante, elevadas dosis de etanol son susceptibles de provocar reacciones adversas como disnea, arritmias, convulsiones o hipoglucemia.³ La principal ventaja, al igual que en la embolización, es que resulta una opción terapéutica útil en quistes de localización compleja para la cirugía¹⁰ con menor morbilidad. Puede repercutir en el crecimiento fisario de estos pacientes en hasta 4% de los casos.¹⁰

Respecto al paciente que se presenta, Saus Milán et al.¹ publicaron un caso similar al expuesto en este artículo con una lesión de grandes dimensiones (> 5 cm) que manejaron únicamente mediante dos embolizaciones, dicho paciente muestra buena evolución clínica al año del tratamiento.

Rossi et al.² trataron a un varón de tres años con un quiste óseo aneurismático de localización pélvica mediante tres embolizaciones con N-2-butil-cianoacrilato. Tras la segunda embolización, a los tres meses el paciente se encontraba clínicamente asintomático. No obstante, persistía una imagen de lesión en la región posterior de la pelvis, por lo que realizaron una tercera embolización. Seis años después, el paciente se encontraba curado clínica y radiográficamente.

Kim et al.³ trataron un quiste óseo aneurismático en hueso ilíaco en una niña de 12 años mediante curetaje y posterior aplicación de agente esclerosante (etanol). Tres y medio años después, la paciente se mantenía asintomática.

En nuestro caso se decidió un abordaje multidisciplinar, los radiólogos intervencionistas realizaron primero una embolización selectiva y los cirujanos de tumores musculoesqueléticos completaron el tratamiento con el curetaje y el relleno de la lesión con aloinjerto. Nuestra mayor preocupación era el riesgo de fractura existente dado el tamaño y localización de la lesión, lo que nos llevó a optar por el doble tratamiento para maximizar las posibilidades de curación.

En la bibliografía se encuentran recogidos datos de resultados a corto y mediano plazo, pero pocas series analizan resultados a largo plazo. Novais et al.⁵ analizan resultados a largo plazo (11 años) en pacientes con quiste óseo aneurismático en pelvis tratados mediante cirugía. Clasificaron las lesiones según el sistema descrito por Enneking y utilizaron para la evaluación de los resultados funcionales y clínicos las escalas TEES y el MSTS’93, obteniendo un resultado promedio de 94.9 (rango de 65-100) y de 92.6% (rango de 60-100%), respectivamente. La calidad de vida fue evaluada mediante el score SF-36, con un resultado promedio de 87.4% (rango 62-95%) en pacientes intervenidos.

Los quistes óseos aneurismáticos localizados en pelvis suponen un importante reto terapéutico que obligan a individualizar en función del grado de destrucción local, tamaño o edad del paciente. El tratamiento clásico de curetaje y relleno con injerto puede resultar escaso o inviable, por lo que en casos como el expuesto, entran en juego alternativas neoadyuvantes que disminuyen la agresividad y la morbilidad como la embolización y la escleroterapia, que ofrecen resultados satisfactorios ya sea como tratamiento aislado o combinado con la cirugía.