Introducción

Los osteosarcomas de superficie comprenden un grupo variado de tumores óseos con diferente grado de malignidad;¹,² dentro de este grupo, el osteosarcoma parostal desdiferenciado es una variante en la cual un osteosarcoma de alto grado coexiste con un osteosarcoma parostal o de bajo grado, ya sea al mismo tiempo (forma sincrónica) o como recurrencia (forma metacrónica).²,³,⁴

El osteosarcoma parostal típico es una lesión superficial formada por fibroblastos de bajo grado que producen el hueso laminar.⁵ Se presenta habitualmente entre los 20 y los 40 años, siendo su localización más frecuente la región posterior del fémur distal.¹,⁶

En la literatura existen pocos casos publicados de osteosarcoma parostal desdiferenciado. Los hallazgos clinicopatológicos, el diagnóstico, el tratamiento y la evolución de los pacientes con este raro osteosarcoma no han sido bien definidos.⁴,⁵,⁶

Caso clínico

Paciente femenino de 20 años de edad con cuadro clínico de seis meses de evolución, con dolor en el antebrazo derecho que limitaba la movilidad del mismo, sin causa aparente; a la exploración física, presentaba dolor a la palpación en la diáfisis del cúbito derecho y limitación a la pronosupinación por dolor. Se le solicitaron radiografías de antebrazo (Figura 1). Se observó una tumoración en el tercio medio de la diáfisis del cúbito derecho, dependiente de la cortical, con extensión a partes blandas.

Figura 1: Radiografía anteroposterior del antebrazo derecho en la que se observa imagen radiopaca en el tercio medio de la diáfisis del cúbito, compatible con un osteosarcoma parostal. 

En la resonancia magnética del antebrazo derecho se pudo ver un tumor en el tercio medio de la diáfisis del cúbito de 60 mm en su eje máximo, con afectación de la membrana interósea (Figura 2). La TAC de tórax reveló múltiples nódulos pulmonares, en probable relación con depósitos secundarios de primario conocido; el de mayor tamaño, localizado en la periferia de la base del pulmón izquierdo, medía 8 mm (Figura 3). Se realizó una biopsia incisional de la tumoración en el tercio medio de la diáfisis del cúbito, con reporte histopatológico de osteosarcoma parostal desdiferenciado de la diáfisis del cúbito derecho, Enneking III, AJCC IV A (Figura 4).

Figura 2: RMN, corte axial del antebrazo; se puede ver una lesión de morfología lobulada y localización parostal en la región diafisaria del cúbito, 60 mm de eje máximo. 

Figura 3: TAC de tórax, con presencia de una lesión metastásica en el lóbulo superior del pulmón izquierdo. 

Figura 4: Biopsia (40x). Se identifica hueso compacto en la esquina inferior derecha de la imagen y la presencia de osteoblastos activos con atipia que están en la periferia e infiltran el tejido muscular adyacente (FM), así como depósito de material osteoide entre éstos. 

Inició quimioterapia neoadyuvante con cisplatino y doxorrubicina hasta completar tres ciclos. Tras la quimioterapia neoadyuvante, se realizó resección intercalar de la diáfisis del cúbito derecho más reconstrucción con injerto autólogo microvascularizado de la diáfisis del peroné derecho y estabilización del injerto mediante colocación de placa de compresión dinámica (DCP) 3.5 mm y placa tercio de caña (Figuras 5 a 7). En el mismo procedimiento se le efectuó, por parte del Servicio de Cirugía de Tórax, metastasectomía pulmonar mediante resección pulmonar en cuña por toracoscopía. Se egresó a la paciente sin complicaciones y fue valorada en la consulta externa sin evidencia de complicaciones, con adecuada integración del injerto, arcos de movilidad preservados. Reporte histopatológico, con márgenes de resección negativos y necrosis de 100% (Huvos grado IV), con producto de la metastasectomía sin evidencia de células neoplásicas (respuesta completa). Por ello, se decidió dejarla en vigilancia.

Figura 5: Resección intercalar de la diáfisis del cúbito derecho. 

Figura 6: Reconstrucción con injerto autólogo de peroné vascularizado + colocación de placa DCP 3.5 y placa tercio de caña. 

Figura 7: Anastomosis vascular del injerto de peroné vascularizado a la arteria cubital. 

Actualmente, a 12 meses de seguimiento, la paciente se encuentra asintomática, sin datos de actividad tumoral local o a distancia, tolerando la movilización del antebrazo y la mano (Figura 8).

Figura 8: Control radiográfico postquirúrgico en el que se observa adecuada colocación del material de osteosíntesis y del injerto de peroné microvascularizado. 

Discusión

El osteosarcoma parostal desdiferenciado es una patología rara, pero que se debe sospechar como diagnóstico diferencial ante un osteosarcoma parostal; además, se debe tener en cuenta que esta enfermedad puede generar metástasis por su patrón desdiferenciado.

La desdiferenciación en el osteosarcoma parostal es reportada con frecuencia en las recurrencias del mismo. Wold y colaboradores describieron 11 casos de desdiferenciación del osteosarcoma parostal. En 10 de ellos, la desdiferenciación se documentó en la primera, segunda o tercera recurrencia, mientras que la coexistencia de zonas de bajo grado y alto grado fue reportada en solo una ocasión.⁷

El caso que presentamos ilustra la importancia de considerar la posibilidad de coexistencia de áreas desdiferenciadas en el osteosarcoma parostal, así como de que estas zonas puedan generar metástasis.

Diversos autores sugieren que se debe considerar al osteosarcoma parostal desdiferenciado como una entidad diferente al osteosarcoma de superficie de alto grado, ya que la evolución clínica y mortalidad son diferentes, con una menor tasa de mortalidad para el osteosarcoma desdiferenciado.⁶,⁸,⁹

Se considera la invasión al canal medular como un factor pronóstico para la supervivencia global y el período libre de enfermedad en aquellos pacientes con osteosarcoma desdiferenciado.⁶,¹⁰

En la actualidad, se reportan rangos de supervivencia de 80% en pacientes con osteosarcoma parostal desdiferenciado, asociando quimioterapia neoadyuvante más tratamiento quirúrgico con márgenes amplios.⁵,⁶,¹⁰

Existe una fuerte correlación entre el pronóstico y el volumen de necrosis tumoral en pacientes tratados con quimioterapia neoadyuvante y cirugía; este porcentaje es evaluado mediante la clasificación de Huvos.¹¹ En este caso, se observa una respuesta excelente (necrosis de 100%) posterior al tratamiento neoadyuvante. Además, es importante considerar que la reducción del tamaño del tumor como respuesta a la quimioterapia neoadyuvante hace a la lesión mucho más fácil de resecar.

La reconstrucción con injerto autólogo de peroné vascularizado permite una mejor y más rápida integración del injerto en la zona receptora, sin ocasionar limitación funcional en la zona donante.¹² Taylor reportó la primera transferencia de peroné libre vascularizado en 1975.¹³

Weiland y sus colaboradores han descrito el uso de injertos de hueso vascularizados para el tratamiento de varias patologías, como resección de tumores, defectos de hueso postraumáticos y pseudoartrosis congénita.¹,⁴,⁵,⁶,⁷,⁸,⁹,¹⁰,¹¹,¹²,¹³,¹⁴,¹⁵,¹⁶,¹⁷,¹⁸ Se ha tratado de definir el papel de esta técnica en la reconstrucción de tumores de huesos largos;¹⁹ se ha propuesto que podría estar indicada en defectos mayores de 6 cm tras resecciones tumorales; esta técnica permite la trasferencia de hasta 24 cm de hueso, con un pedículo vascular de 8 cm en promedio.²⁰

En conclusión, el osteosarcoma parostal desdiferenciado es un osteosarcoma localizado predominantemente en la superficie ósea, en el cual se encuentra un componente parostal de bajo grado asociado con un componente sarcomatoso de alto grado. El osteosarcoma parostal desdiferenciado es más agresivo que el osteosarcoma parostal convencional y se debe sospechar la presencia de enfermedad metastásica ante esta patología. Es importante planificar un tratamiento quirúrgico que permita una adecuada reconstrucción funcional, siempre teniendo en cuenta el principio oncológico.