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Introducción
El pie equino varo aducto congénito es una de las malformaciones musculoesqueléticas congénitas más frecuentes.1,2,3 La prevalencia mundial se reporta entre uno y 4.5 por 1,000 nacimientos;2,4 la prevalencia en México es de 2.3 por cada 1,000 nacimientos.5 La incidencia del PEVAC es de aproximadamente uno en 1,000 nacidos vivos en USA.6 Existen diferencias con respecto a las diferentes etnias; por ejemplo, hay cerca de 75 casos por 1,000 nacidos vivos en las islas Polinesias.7 La proporción con respecto al sexo es de 2:1 hombre-mujer. Hay un involucro bilateral que se llega a encontrar en 30-50% de los casos.
El PEVAC es una patología del pie y tobillo en la que el pie se encuentra en equino, supino, varo y aducto del antepié. El escafoides es desplazado medialmente, así como el cuboides. Las contracturas de los tejidos blandos mediales y plantares son frecuentes. El calcáneo no sólo se encuentra en supino, sino que el aspecto anterior es rotado medialmente y la porción posterior, de forma lateral. El talón es pequeño y se encuentra vacío. El cuello del astrágalo se palpa con facilidad en el seno del tarso, ya que se encuentra descubierto de manera parcial; por lo general, esta parte está cubierta por el navicular y el cuerpo del astrágalo en la mortaja. El maléolo medial es difícil de palpar y está en contacto con el escafoides. El intervalo entre el escafoides y el maléolo medial se encuentra disminuido. El retropié se halla supinado. El hallux ocasiona una posición en cavo debido a su ascenso posterior. La tibia, en muchas ocasiones, se presenta en rotación interna.8
Etiología
Apenas se está dilucidando. Hasta hace poco tiempo, la mayoría de los niños con la enfermedad no tenía ninguna causa genética sindromática o extrínseca identificable.
Las asociaciones extrínsecas incluyen agentes teratógenos, oligohidramnios y anillos de constricción congénitos. Las asociaciones genéticas incluyen la herencia de tipo mendeliana. Las anormalidades citogenéticas pueden ser vistas en síndromes que incluyen una deleción cromosómica. Ha sido propuesto que el PEVAC en niños por lo demás sanos puede ser el resultado de un sistema multifactorial de herencia:2
Incidencia de 1 × 1,000 en la población general.
Incidencia en familiares de primer grado es de aproximadamente 2%.
La incidencia en familiares de segundo grado es alrededor de 6%.
Si un gemelo monocigótico tiene PEVAC, el segundo gemelo tiene una probabilidad de 32% de tenerlo.
En los últimos años, se ha descrito de manera muy clara el papel que tienen los genes Pitx1 y Tbx4 en la etiología y presentación,1 de modo que se han generado líneas de investigación para esclarecer si se podría definir el PEVAC como una entidad genética.9
La artrogriposis múltiple congénita es una constelación de signos asociados con varias enfermedades o síndromes que tienen en común contracturas no progresivas en dos o más articulaciones en múltiples partes del cuerpo.10 La etiología es multifactorial o permanece desconocida; dentro de ella, el PEVAC es la deformidad más frecuente del pie y es mucho más agresiva y severa en comparación con la idiopática.11,12,13 En 1970, Lloyd-Roberts y Lettin14 describieron como la meta del tratamiento en pacientes con artrogriposis «convertir una deformidad rígida del pie a una forma rígida y plantígrada». En el pasado, los artículos detallaron la dificultad de obtener un resultado satisfactorio con tres o cuatro procedimientos quirúrgicos realizados por pie.15 Mucha de la literatura reciente se enfoca en la alta tasa de recurrencia en el tratamiento y describe procedimientos para tratar el pie fallido.16,17,18
El síndrome de Moebius es un desorden neuromuscular congénito caracterizado por parálisis completa o parcial del sexto y/o séptimo par craneal y malformación de las estructuras orofaríngeas y las extremidades. La deformidad más común de las extremidades es el pie equino varo.17,18 La etiología del síndrome de Moebius permanece poco clara, hallazgos neuropatológicos sugieren cuatro principales categorías etiológicas: I) hipoplasia o atrofia de los núcleos de los nervios craneales; II) necrosis de los núcleos de los nervios craneales; III) participación primaria de los nervios periféricos, y IV) defectos miopáticos primarios (Towfighi, 1996). Éstos son probablemente resultado de trastornos del desarrollo del tronco cefálico, sea genéticamente determinado y/o por insuficiencia vascular fetal, con o sin exposición prenatal a teratógenos.19
Presentación clínica
Se debe examinar el pie del niño en prono para visualizar la porción plantar y, posteriormente, en supino, de manera que se pueda evaluar la rotación interna y el varo. Si el paciente se puede poner de pie, se debe examinar si la marcha es plantígrada, si el talón soporta el peso y si el apoyo es en varo, valgo o neutral. Estas deformidades se encuentran presentes en pacientes con artrogriposis, mielomeningocele y síndrome de Moebius, entre otros, por lo que siempre se debe determinar si existe la posibilidad de alguna de estas entidades.
Clasificación
La clasificación más comprensible, útil para el manejo y que brinda un pronóstico es la clasificación de Dimeglio, que agrupa a los pies equino varo congénitos según la presencia o ausencia de displasia, la resistencia de la deformidad al tratamiento y la asociación de la deformidad con otras alteraciones genéticas.20
Tipo I o postural: es aquél pie cuya deformidad se considera relativamente blanda, pero que conserva sus pliegues cutáneos normales; contiene una estructura ósea, muscular, capsular y tendinosa normal. Responde al tratamiento conservador y difícilmente presentará una recurrencia de la deformidad.
Tipo II o clásico: es aquél en el que se presenta la displasia. Tiene todos los componentes anatomopatológicos descritos anteriormente y se presentará un porcentaje de recurrencia de 15-30%. Existen dos subtipos; en la mayor parte de los casos, el defecto se corrige con el tratamiento y se denomina II-b (blando); el que es rebelde y presenta reaparición de la deformidad se clasifica como tipo II-D (atípico).
Tipo III: es aquél que además de ser intensamente displásico, coexiste con alteraciones congénitas en diversas áreas del organismo. Este tipo es rebelde a todo tipo de tratamiento.20
Anatomía del PEVAC
Ósea
Tibia: posible acortamiento.
Peroné: es común el acortamiento.
Astrágalo: en equino en la mortaja del tobillo, con el cuerpo en rotación externa, extruido anterolateralmente, descubierto y puede ser palpado.
Calcáneo: en rotación medial y con deformación en equino y aducción.
Escafoides: está subluxado medialmente sobre la cabeza del calcáneo.
Antepié: se encuentra en aducto y supino; en los casos severos puede cursar con pie cavo.
Muscular
Atrofia de los músculos de la pierna, especialmente en el grupo de los peroneos.
El número de las fibras musculares es normal, pero con hipoplasia.
El tríceps sural, el tibial posterior, el flexor digitorum longus y el flexor hallucis longus están contracturados.
La porción posterior de la pierna es pequeña a pesar de un tratamiento exitoso de corrección.21
Capsular
• Contractura capsular posterior del tobillo, subtalar, talo-navicular y calcáneo cuboidea.
Imagenología
De manera habitual, no se requiere para evaluar la gravedad y la severidad de la deformidad; sin embargo, las radiografías son útiles como una línea de base previa a la corrección quirúrgica, la tenotomía del tendón de Aquiles o una liberación posterior limitada. El paralelismo tibio-calcáneo es la presentación radiográfica del PEVAC.22 Las radiografías con apoyo simulado son usadas para niños que no han comenzado a caminar. La placa AP es tomada con 30 grados de flexión plantar y el tubo a 30 grados de la vertical; la placa lateral se toma con 30 grados de flexión plantar.22
Se debe medir el ángulo talo-calcáneo en la proyección AP y lateral con un resultado de 25-40 grados; cualquier ángulo menor de 20 grados es anormal. Estas líneas en el PEVAC son casi paralelas. Mediante la corrección, el calcáneo realiza dorsiflexión en relación con el astrágalo, de manera que genera un ángulo convergente. Estas líneas, tanto en la AP como en la lateral, normalmente pasan a través del centro de crecimiento y del primer metatarsiano.
Tratamiento
Se han utilizado diversos tratamientos,23,24 desde el uso seriado de yesos23,25 hasta complejas correcciones de tejidos blandos.26 Ambos tienen la intención de corregir completa y tempranamente la deformidad y mantener la corrección. Se han descrito dos categorías de tratamiento del PEVAC:
PEVAC corregible: mediante manipulación y enyesado solamente.
PEVAC resistente: aquél que responde pobremente a la manipulación cerrada y recidiva, por lo que tradicionalmente requiere cirugía.
En los años 50, el Dr. Ignacio Ponseti (1914-2009) describió un tratamiento que consistía en yesos seriados, tenotomía del tendón aquileo y la ferulización. Actualmente es considerado como el tratamiento estándar.27
El tratamiento del PEVAC en la artrogriposis incluye la manipulación y colocación de aparatos de yeso previamente a una cirugía mediante liberación de tejidos blandos. Procedimientos secundarios incluyen repetir cirugías como liberación de tejidos blandos, tarsectomía y artrodesis de astrágalo y cuboides, entre otras; corrección gradual usando fijador externo tipo Ilizarov, triple artrodesis y tratamiento quirúrgico mediante osteotomías combinadas en el cuboides y cuneiforme. La mayoría de estos procedimientos producen un pie plantígrado y con bajos rangos de movilidad, con alta recurrencia de deformidad. La recurrencia es difícil de tratar y los resultados generalmente no son satisfactorios.13,28,29
El tratamiento del PEVAC en el síndrome de Moebius comienza mediante la colocación seriada de aparatos de yeso. La cirugía puede ser necesaria en ocasiones para corregir el pie y hacerlo viable para caminar. También se puede necesitar terapia de movimiento y otros tratamientos de fisioterapia.30
Método de Ponseti
Es considerado el estándar de oro del tratamiento para el PEVAC,31 siendo mínimamente invasivo.26 Consiste en la manipulación y colocación de yesos seriados (generalmente entre cinco y siete, de forma semanal), una tenotomía del tendón de Aquiles percutánea y yeso postoperatorio por tres semanas. Después del último yeso, se utiliza la férula de tipo Dennis Brown hasta los cuatro años de edad para evitar recidivas.26
La ferulización comienza dos o tres días después del nacimiento y el orden de corrección es el siguiente:32
Durante las primeras seis semanas del tratamiento, el éxito reportado varía de acuerdo a autores entre 58 y 95%.
Abordaje quirúrgico
Algunos autores creen que la liberación posteromedial (LPM) rinde mejores resultados, especialmente en el PEVAC sindromático o con patología más severa. Este procedimiento trata todas las deformidades en una intervención. Se han reportado índices de recidiva de 20% con este método.26 Después de retirar la inmovilización postquirúrgica (12 semanas, aproximadamente) el paciente debe utilizar una férula de tipo Dennis Brown para evitar recidivas hasta los cuatro años de edad.
Actualmente el método de Ponseti y la LPM son de uso general para el tratamiento de la deformidad del PEVAC sindromático.32 La cirugía está indicada cuando se ha alcanzado una meseta sin progreso en el manejo no quirúrgico.33
El manejo quirúrgico debe tomar en cuenta la edad del paciente:
En niños menores de cinco años, la corrección puede ser lograda sólo con procedimientos sobre los tejidos blandos.
Niños mayores de cinco años probablemente requieren de remodelado óseo (por ejemplo, resección de cuña dorsolateral de la articulación calcáneo cuboidea o una corrección del cavo mediante una osteotomía del calcáneo).
Tarsectomía lateral en cuña o triple artrodesis como procedimiento de salvamento.
La intención de cualquier tratamiento es obtener un pie «corregido»; esto significa un pie plantígrado, sin deformidades residuales en varo, cavo y equino, aducto o en supino. Las complicaciones descritas del manejo quirúrgico en el PEVAC se pueden resumir en infección, dehiscencia, rigidez, necrosis avascular del astrágalo y aducto persistente.34
Material y métodos
El presente estudio de revisión sistemática de la literatura se realizó entre Junio y Julio de 2015 con las publicaciones donde se describiera el uso del método de Ponseti como tratamiento en artrogriposis y síndrome de Moebius.
Búsqueda y selección de las publicaciones
Se realizó de acuerdo a las recomendaciones del grupo Cochrane y la declaración PRISMA, utilizando algebra booleana en gestores de búsqueda de fuentes primarias: PubMed, y como fuente secundaria para la descarga de artículos OVID, Cochrane, EBSCOhost, Elsevier, Medigraphic, con los límites de búsqueda de edad (nacimiento-12 años), año de publicación (2005-2015), artículos a texto completo y en idioma inglés y/o español. Los artículos obtenidos acordes a los criterios de búsqueda fueron evaluados por duplicado de forma estandarizada y cegada entre dos observadores independientes y con un monitor que estandarizó la técnica de evaluación, 80% de confiabilidad y las escalas de Delphi y Jadad. Se evaluó, así mismo, el nivel de evidencia y grado de recomendación (Figura 1).
Extracción de la información
Dos investigadores independientes analizaron cada uno de los estudios y en formatos prediseñados vaciaron los datos obtenidos, autores, lugar y año del estudio, así como tamaño de la muestra, tipo de estudio, tratamiento y nivel de evidencia y grado de recomendación para su posterior evaluación en el sistema estadístico SPSS versión 20.
Análisis estadístico de los resultados
El proceso de escrutinio de artículos en extenso fue realizado por dos investigadores que en forma independiente eligieron los artículos que cumplían con los criterios de inclusión.
Se realizó estadística descriptiva y análisis inferencial por grupo de estudio y se midió su peso específico por nivel de evidencia y grado de recomendación, con un valor de significancia de p < 0.05. La medida de consistencia interobservador se realizó mediante Kappa y Kappa ponderada, con valores de ≥ 0.80 y p < 0.05.
En la búsqueda de los artículos científicos se utilizaron dos nodos:
Tratamiento del PEVAC sindromático por Moebius con método de Ponseti: dos artículos.
Tratamiento del PEVAC sindromático por artrogriposis con método de Ponseti: diez artículos.
Posteriormente, se combinaron los términos MeSH:
Tratamiento del PEVAC sindromático por Moebius con método de Ponseti: un artículo.
Tratamiento del PEVAC sindromático por artrogriposis por método de Ponseti: cinco artículos.
Del total de artículos encontrados, seis cumplieron con los criterios previamente establecidos (Tabla 1).
En la Tabla 2 se observan los seis artículos que cumplieron con los criterios de inclusión, tipo de escala utilizada, análisis estadístico y grado de recomendación.
Resultados
El método de Ponseti es considerado el estándar de oro en el tratamiento del PEVAC a nivel mundial, principalmente la técnica de colocación de yesos seriados; no es costoso y puede capacitarse a cualquier persona del área médica y no médica. Sin embargo, como se ha reportado en la literatura mundial, el tratamiento de las deformidades progresivas tipo artrogriposis múltiple congénitas y síndrome de Moebius presenta un reto con fines de disminuir las secuelas.
La finalidad de este trabajo fue identificar bibliografía y artículos recientes, de no más de 10 años de publicados, que nos permitieran tomar decisiones con base en el método científico y evitar procedimientos quirúrgicos cruentos en pacientes con estas enfermedades; sin embargo, en nuestro estudio se demostró que dentro del análisis de la bibliografía y con metodología apegada a una revisión sistemática existen pocas investigaciones sobre dichas patologías. Estas fueron clasificadas por su nivel de evidencia y grado de recomendación:
Nivel de evidencia IV y grado de recomendación D (tres artículos).
Nivel de evidencia III y grado de recomendación D (un articulo).
Nivel de evidencia II y grado de recomendación B (dos artículos).
Existen artículos que se citaron en esta revisión sistemática con nivel de evidencia IIB, los cuales son reproducibles en nuestro entorno hospitalario y pueden servir para realizar seguimientos y protocolos posteriores.
Discusión
La presente revisión sistemática tuvo como objetivo determinar el nivel de evidencia y grado de recomendación del uso del método de Ponseti en el PEVAC por artrogriposis y síndrome de Moebius. Al respecto, se dedujo que el nivel de evidencia de las publicaciones incluidas en esta revisión es bajo, IIB y IV. Los resultados determinaron que el método de Ponseti es recomendable en el manejo de estas patologías; sin embargo, existen limitaciones.
Dentro de las limitaciones de nuestro estudio, encontramos que a pesar de haber una literatura vasta en cuanto al tema de estas enfermedades, su tratamiento es diverso, lo que no permite estandarizar o realizar una comparación en todos los rubros que se abarcan en dichas evaluaciones.
Otra limitación es la población analizada, la cual no es homogénea; esto presenta una restricción importante y un área de oportunidad para futuros estudios. Asimismo, el seguimiento de los pacientes fue pobre en la mayoría de los casos y no se aplicaron escalas de evaluación funcional.
Perspectivas
Se sugiere que, con base en lo reportado en esta revisión, se realicen estudios de tipo I, prospectivos y que tengan seguimiento de los pacientes a largo plazo o, al menos, adecuado a la patología para la valoración de un tratamiento quirúrgico posterior, así como la aplicación de escalas funcionales.
