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Acta ortopédica mexicana

versión impresa ISSN 2306-4102

Acta ortop. mex vol.30 no.1 Ciudad de México ene./feb. 2016

 

Casos clínicos

Osteosarcoma con presentación atípica en tercio medio de diáfisis de fémur. Reporte de un caso clínico y revisión de la literatura

Atipic osteosarcoma in the femoral shaft case report and review of the literature

MA Clara-Altamirano1  * 

DY García-Ortega2 

JL Martínez-Tlahuel3 

H Martínez-Said2 

CHS Caro-Sánchez4 

GC García-Ruíz5 

CR Mejía-Salazar6 

M Cuellar-Hubbe7 

1 Ortopedista Oncólogo. Adscrito, Departamento de Piel y Partes Blandas del Instituto Nacional de Cancerología México.

2 Cirujano Oncólogo. Adscrito, Departamento de Piel y Partes Blandas del Instituto Nacional de Cancerología México.

3 Oncólogo Médico. Adscrito, Departamento de Piel y Partes Blandas del Instituto Nacional de Cancerología México.

4 Patólogo Oncólogo. Adscrito, Departamento de Piel y Partes Blandas del Instituto Nacional de Cancerología México.

5 Médico Residente de Ortopedia, Hospital Central "Dr. Ignacio Morones Prieto". México

6 Médico Residente de Ortopedia, Centro Hospitalario Sanatorio Durango México.

7 Cirujano Oncólogo. Jefe de Departamento de Piel y Partes Blandas del Instituto Nacional de Cancerología México.


Resumen:

El osteosarcoma es el tumor maligno primario más frecuente del hueso. Se caracteriza por la formación de osteoide por las células tumorales. Su localización más frecuente es en las metáfisis de los huesos largos; sin embargo, la presentación puramente diafisaria se reporta en 10% de los casos. Se expone el caso de paciente del género femenino de 25 años que inició padecimiento cuatro meses previos a nuestra valoración al presentar dolor y aumento de volumen en tercio medio de muslo derecho, sin causa aparente. Las radiografías del fémur revelaron un tumor en la diáfisis del mismo. La resonancia magnética mostró extensión a partes blandas, sin compromiso del paquete neurovascular. Se tomó biopsia incisional con reporte histopatológico de osteosarcoma osteoblástico y condroblástico. Se clasificó como Enneking IIB, AJCC IIB. Inició tratamiento con tres ciclos de quimioterapia neoadyuvante y posteriormente se le realizó resección intercalar de fémur más reconstrucción con clavo centromedular y espaciador diafisario. El reporte histopatológico evidenció necrosis de 95% (Huvos grado III). Se continuó con tres ciclos de quimioterapia adyuvante. A 18 meses de concluida la quimioterapia adyuvante la paciente se encuentra sin datos de actividad tumoral local o a distancia, tolerando la deambulación sin auxiliares de la marcha. A pesar de que el osteosarcoma no se presenta de forma habitual en el tercio medio de la diáfisis de los huesos largos, debe siempre tomarse en cuenta como un diagnóstico diferencial con otras patologías de localización más frecuente en dicha región. Esta localización nos permite una amplia gama de alternativas quirúrgicas con la preservación de las articulaciones adyacentes.

Palabras clave: Osteosarcoma; fémur; diáfisis tratamiento

Abstract:

Osteosarcoma is the most frequent primary malignant bone tumor. It is characterized by osteoid production by tumor cells. Its most frequent location is in the metaphyses of long bones, but a purely diaphyseal presentation is reported in 10% of cases. We report the case of a female 25 year-old patient whose symptoms of pain and swelling of the right mid thigh started four months before, without an apparent cause. Femur X-rays showed a tumor in the femoral shaft. The MRI showed extension to soft tissues with no compromise of the neurovascular bundle. The histopathologic report of the incisional biopsy was osteoblastic and chondroblastic osteosarcoma, classified as Enneking IIB, AJCC IIB. Treatment consisted of three cycles of neoadjuvant chemotherapy. Then intercalary femur resection plus reconstruction with centromedullary nailing and a diaphyseal spacer were performed. The histopathologic report was 95% necrosis (Huvos grade III). Three cycles of adjuvant chemotherapy were given and now, 18 months after completing the latter, the patient has no signs of local or distant tumor activity, and she can walk unassisted. Despite the fact that osteosarcoma does not occur usually in the mid shaft of long bones, we should always bear it in mind as part of the differential diagnosis for other conditions that occur more frequently in that region. Such location allows for a broad gamut of surgical approaches that spare the adjacent joints.

Key words: Osteosarcoma; femur; diaphysis; treatment

Introducción

El osteosarcoma es el tumor maligno primario más frecuente del hueso.(1) Se caracteriza por la formación de hueso inmaduro u osteoide por las células tumorales. (2),(3) Su localización más frecuente es en las metáfisis de los huesos largos de adolescentes y adultos jóvenes, siendo la metáfisis distal del fémur y proximal de la tibia los sitios más frecuentes. No obstante, la presentación puramente diafisaria se reporta en 10% de los casos y epifisaria en menos de 1%. (4),(5),(6),(7) La resección segmentaria de la diáfisis de un hueso largo es también conocida como resección intercalar. Ésta ofrece muchas ventajas incluyendo la preservación de la superficie articular, permitiendo así una alternativa para el salvamento de la extremidad con adecuados resultados funcionales.8),(9

Se presenta el caso de un osteosarcoma en localización diafisaria de fémur derecho manejado con quimioterapia neoadyuvante, resección intercalar, reconstrucción con endoprótesis intercalar, quimioterapia adyuvante y 18 meses de seguimiento tras concluida esta última.

Caso clínico

Se trata de paciente del género femenino de 25 años de edad sin antecedentes de importancia. El cuadro clínico inició cuatro meses previos a nuestra valoración al presentar dolor y aumento de volumen en tercio medio de muslo derecho sin causa aparente. En las radiografías de fémur (Figuras 1 y 2) se observó tumoración en tercio medio de diáfisis de fémur con patrón permeativo y reacción perióstica y extensión hacia partes blandas. La resonancia magnética de muslo mostró tumoración en tercio medio de diáfisis de fémur con extensión a partes blandas, sin compromiso del paquete neurovascular (Figuras 3 y 4). Se realizó biopsia incisional y se reportó como osteosarcoma osteoblástico y condroblástico (Figuras 5 y 6). La tomografía tórax no detectó enfermedad metastásica. Se clasificó como Enneking IIB, AJCC IIB.

Se inició tratamiento con quimioterapia neoadyuvante con cisplatino y doxorrubicina por tres ciclos y posteriormente se le realizó resección intercalar de fémur más reconstrucción con clavo centromedular y espaciador diafisario. El reporte histopatológico demostró necrosis de 95% (Huvos grado III). Presentó buena evolución postquirúrgica, por lo que continuó con tres ciclos de quimioterapia adyuvante con cisplatino y doxorrubicina.

Actualmente a 18 meses de concluida la quimioterapia adyuvante la paciente se encuentra sin datos de actividad tumoral local o a distancia, tolerando la deambulación sin auxiliares de la marcha (Figuras 7 8 9).

Figura 1: Rx. anteroposterior de fémur. Se observa tumoración en tercio medio de diáfisis de fémur, patrón permeativo con reacción perióstica y extensión a partes blandas. 

Figura 2: Rx. lateral de fémur. Se observa tumoración en tercio medio de diáfisis de fémur, patrón permeativo con reacción perióstica y extensión a partes blandas. 

Figura 3: Resonancia magnética de muslo corte coronal con tumoración en tercio medio de diáfisis de fémur, extensión a partes blandas. 

Figura 4: Resonancia magnética de muslo corte axial en tercio medio del muslo con tumoración en tercio medio de diáfisis de fémur, extensión a partes blandas, sin compromiso del paquete neurovascular. 

Figura 5: Se observa una neoplasia bien diferenciada formadora de matriz osteoide y condroide (flecha), con áreas de depósito de material cálcico (flecha vacía). 

Figura 6: A mayor detalle esta neoplasia está formada por osteoblastos poligonales, irregulares y con nucléolo prominente, inmersos en la matriz de predominio osteoide en esta imagen. 

Figura 7: Radiografía anteroposterior de fémur, control postquirúrgico a 18 meses de seguimiento, en la que se observa clavo centromedular con dos pernos de bloqueo proximales y dos distales con espaciador diafisario sin datos de aflojamiento ni de recidiva tumoral. 

Figura 8: Radiografía lateral de fémur, control postquirúrgico a 18 meses de seguimiento, en la que se observa clavo centromedular y espaciador diafisario sin datos de aflojamiento ni de recidiva tumoral. 

Figura 9: A 18 meses de concluida la quimioterapia neoadyuvante la paciente se encuentra sin uso de auxiliares para la marcha. 

Discusión

Pese a que el osteosarcoma no se presenta de forma habitual en el tercio medio de la diáfisis de los huesos largos, debe siempre tomarse en cuenta como un diagnóstico diferencial con otras patologías de localización más frecuente en dicha región. El tratamiento quirúrgico del osteosarcoma en el tercio medio de la diáfisis de los huesos largos nos permite una amplia gama de alternativas como el uso de aloinjertos, injerto autólogo de peroné microvascularizado, injerto autólogo con radiación extracorpórea, clavo centromedular combinado con un espaciador y el uso de endoprótesis intercalares.(8),(9),(10),(11),(12) La frecuencia de no unión de un aloinjerto asociado a quimioterapia adyuvante oscila en diferentes series entre 17.7-63.7%. Se ha encontrado una asociación entre el efecto inmunosupresor de la quimioterapia adyuvante y la no unión aloinjerto-huésped.(9),(11),(13)

Las endoprótesis intercalares y los clavos centromedulares con espaciadores tienen la ventaja de permitir una temprana movilización, eliminando las complicaciones que pudieran llegar a presentarse tras el uso de injertos como la falta de unión y la fractura. Desafortunadamente son pocos los estudios publicados que detallan los resultados de las endoprótesis intercalares y espaciadores con clavo centromedular como alternativa en el tratamiento de los tumores óseos primarios.(8),(13),(14)

El método óptimo de reconstrucción después de la resección de tumores diafisarios es en la actualidad objeto de debate, por lo que deben tenerse en mente importantes consideraciones al planear la reconstrucción de una resección intercalar, incluyendo la morbilidad del procedimiento, la incidencia de complicaciones, la demanda funcional del paciente y la durabilidad de la reconstrucción.

En conclusión, la localización diafisaria del osteosarcoma es poco frecuente. Esta localización permite una amplia gama de alternativas quirúrgicas con la preservación de las articulaciones adyacentes. El mejor método para la reconstrucción es aquél que dé al paciente la posibilidad de una pronta recuperación sin retrasar el tratamiento adyuvante.

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*Autor para correspondencia: Dr. Miguel Clara Altamirano. Avenida San Fernando Núm. 22, Colonia Sección XVI, CP 14080, México, Distrito Federal. E-mail: drmiguelclara@gmail.com

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