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Introducción
Las cardiopatías congénitas (CC) son definidas como alteraciones estructurales y/o funcionales del corazón, los grandes vasos y el sistema eléctrico1,2, estas representan la anomalía congénita más frecuente al nacimiento3,4,5. Las CC se clasifican dependiendo de su condición fisiopatológica en Acianógenas y Cianógenas o Criticas (CCC), estas últimas a su vez se dividen en: lesiones obstructivas de corazón derecho, lesiones obstructivas de corazón izquierdo y lesiones mixtas6,7.
En México las cifras epidemiológicas reportadas sobre las CC suelen ser variables entre los periodos de estudio y las unidades en donde son realizadas, como en el Instituto Nacional de Pediatría (INP) que, en un lapso de 10 años, realizó más de 4,100 diagnósticos de CC8 mientras que el Instituto Nacional de Estadística y Geografía (INEGI) para la primera mitad de 2021 reportó que 2,597 muertes en menores de 14 años fueron causadas por anomalías congénitas, donde el 7% fueron causadas por CC9. Para la atención de esta problemática el 70.6% de la población en el estado de Puebla se encuentra afiliada a los sistemas de salud públicos, de los cuales el IMSS mantiene una cobertura mayor al 50%10.
En la actualidad, con el fin de conocer el impacto que tiene sobre la salud pública en nuestro país, es importante determinar la prevalencia de las CC que ameritan tratamiento quirúrgico, puesto que pueden pasar desapercibidas al nacimiento, retrasando el diagnóstico y tratamiento oportuno, provocando así, que el número de tratamientos quirúrgicos sea desproporcional al número de pacientes que las requieren, afectando exponencialmente su calidad de vida11,12, como se observa en el primer informe de la asociación mexicana de especialistas en cardiopatías congénitas (AMECC), que con el desarrollo del registro mexicano de cirugía cardiaca pediátrica (RENACCAPE), reportó que en el periodo de un año se efectuaron 943 cirugías a 880 pacientes a nivel nacional13,14. Tras 6 años de la fundación del RENACCAPE, la proporción del tratamiento quirúrgico en pacientes con CC, seguía representando un gran reto, para nuestro país, como se mostró en una unidad médica de alta especialidad (UMAE) en Yucatán, donde se intervinieron 85 pacientes de CC en un periodo de 3 años, el 91.7% de las cirugías realizadas fueron correctivas, mientras que el restante de carácter paliativo12.
La atención de las CC se encuentra centralizada en pocas unidades médico - quirúrgicas13, esto resulta en una problemática a nivel nacional, ya que la falta de recursos económicos, disponibilidad de registros nacionales, estadística actualizada y uniforme, así como centros especializados para su atención y seguimiento de estos pacientes predispone a que la atención oportuna de las CC se vea limitada14,15,16,17,18. Por lo que este estudio busca determinar la prevalencia de las CC, que requirieron envío y tratamiento quirúrgico en un tercer nivel de atención médica.
Material y métodos
Se realizó un estudio descriptivo, observacional, transversal, homodémico y retrolectivo, donde se revisaron expedientes de pacientes pediátricos con diagnostico establecido de CC, entre el periodo del 1ro de enero del 2016 al 31 de diciembre del 2017, en el Hospital General de Zona 20 “La Margarita”en la Ciudad de Puebla, México, con el fin de evaluar la prevalencia hospitalaria. Los pacientes incluidos fueron diagnosticados, confirmados por ecocardiografía y enviados a un tercer nivel de atención médica, para recibir tratamiento quirúrgico en el Hospital de Especialidades Manuel Ávila Camacho “San José” en Puebla, México y al Hospital de Especialidades, Centro Médico Nacional Siglo XXI en Ciudad de México.
Se incluyeron pacientes de ambos géneros, desde RN a término hasta los 16 años de edad con CC. Los diagnósticos fueron clasificados como CC acianógenas y CCC, también se identificó, si presentaban o no anomalías congénitas o errores innatos del metabolismo. La información obtenida de los expedientes fue recolectada en una base de datos para su análisis dentro del software IMB SPSS Statistics v 25. El análisis estadístico fue descriptivo, expresado en porcentajes para variables categóricas, media y desviación estándar para variables cuantitativas. Este trabajo fue aprobado por los comités de ética e investigación de la Unidad Hospitalaria con el número de registro R-2018-2106-039
Resultados
De un total de 1690 pacientes que acudieron al servicio de cardiología pediátrica, 852 fueron enviados en 2016, se confirmaron 285 pacientes y durante 2017 un total de 278, de los cuales requirieron envío a un tercer nivel de atención médica para tratamiento quirúrgico 114 pacientes (58 y 56 respectivamente). La prevalencia en 2016 fue de 6.8% y para 2017 del 6.6%. Del total de pacientes, el género masculino correspondió al 52.63% (n=60). El grupo de edad predominante fueron los menores de un año, con el 49.12% (n=56), dentro de los cuales los menores de un mes de edad representaron un 15.78% (n=18), seguido por los menores de 4 años con 34.21% (n=39) y finalmente los mayores de cuatro años con 16.66% (n=19). En cuanto al número y tipo de CC, aquellos con una sola CC, correspondieron al 50%, mientras que el resto presentaron 2 o más, donde las CC acianógenas fueron el hallazgo más frecuente con 77.19% (n=88). El corto circuito que mayormente se presentó fue de izquierda a derecha con un 63.63% (n=56) siendo la PCA la principal causa con un 30.7% (n=27), seguido por la CIV con 20.5% (n=18) y la CIA con 12.5% (n=11) respectivamente, entre otras CC (Tabla 1).
Tabla 1 Distribución de CC Acianógenas por diagnóstico
| CC acianógena | Total | % |
|---|---|---|
| PCA | 27 | 30.7 |
| CIA | 11 | 12.5 |
| CIV | 18 | 20.5 |
| Canal AV | 2 | 2.3 |
| Canal AV + PCA | 1 | 1.1 |
| CAVP | 1 | 1.1 |
| CIA + Eao | 1 | 1.1 |
| CIA + PCA + CIV | 2 | 2.3 |
| CIV + CIA | 6 | 6.8 |
| CIV + CIA + Anillo Vascular | 1 | 1.1 |
| CIV + CIA + PCA | 1 | 1.1 |
| CIV + PCA + CIA | 1 | 1.1 |
| CIV + PCA + CoAo | 1 | 1.1 |
| CoAo + aorta bivalva | 1 | 1.1 |
| DVSVD | 1 | 1.1 |
| DVSVD + Estenosis pulmonar | 1 | 1.1 |
| Insuficiencia mitral tricúspidea | 1 | 1.1 |
| Membrana supravalvular mitral | 1 | 1.1 |
| PCA + CIA | 6 | 6.8 |
| PCA + CIA + Eao | 1 | 1.1 |
| PCA + CIV | 1 | 1.1 |
| PCA + CIV + CIA + CoAo | 1 | 1.1 |
| PCA + CIV + CoAo | 1 | 1.1 |
| Total | 88 | 100 |
[TFN] AV: Auriculo - ventricular, CoAo: Coartación de aorta, CAVP: Conexión anómala de venas pulmonares, CIA: Comunicación Interauricular, CIV: Comunicación Interventricular, DVSVD: Doble vía de salida del ventrículo derecho, EAo: estenosis aórtica, PCA: persistencia del Conducto Arterioso. Fuente: Elaboración propia a partir de los datos obtenidos de los expedientes
En cuanto a la distribución de las CCC, el 46.15% (n=12) presentaron lesiones obstructivas de corazón derecho, donde la atresia pulmonar se presentó en 34.6% (n=9) de los pacientes como CC predominante, tetralogía de Fallot en el 7.7% (n=2) y atresia tricúspidea en 3.8% (n=1).
Las lesiones mixtas se encontraron en el 19.23% (n=5), donde la trasposición de grandes vasos se presentó en 11.5% (n=3) de los pacientes, la conexión anómala de venas pulmonares y tronco arterioso en 3.8% (n=1) de los casos respectivamente. Las lesiones obstructivas de corazón izquierdo, con síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico como CCC predominante se encontraron en un 7.7% (n=2). De igual modo se diagnosticó anomalía de Ebstein en el 11.5% (n=3) y Ventrículo único en el 15.3% (n=4). (Tabla 2).
Tabla 2 Distribución de CCC por diagnóstico
| Diagnóstico | Total | % |
|---|---|---|
| Anomalía de Ebstein | 3 | 11.5 |
| Atresia pulmonar + canal AV completo + dextroisomerismo | 1 | 3.8 |
| Atresia pulmonar + PCA | 2 | 7.7 |
| Atresia pulmonar con CIV + PCA | 2 | 7.7 |
| Atresia pulmonar con CIV + PCA + dextroisomerismo | 1 | 3.8 |
| Atresia pulmonar sin CIV | 1 | 3.8 |
| Atresia pulmonar sin CIV + PCA | 1 | 3.8 |
| Atresia tricúspidea con estenosis pulmonar | 1 | 3.8 |
| Canal AV + atresia pulmonar + PCA +dextrocardia | 1 | 3.8 |
| Conexión anómala de venas pulmonares | 1 | 3.8 |
| Tetralogía de Fallot | 1 | 3.8 |
| Tetralogía de Fallot + PCA | 1 | 3.8 |
| Trasposición de grandes vasos con CIV | 3 | 11.5 |
| Tronco arterioso común | 1 | 3.8 |
| Ventrículo izquierdo hipoplásico | 1 | 3.8 |
| Ventrículo izquierdo hipoplásico + CoAo | 1 | 3.8 |
| Ventrículo único | 1 | 3.8 |
| Ventrículo único + CIA + dextrocardia | 1 | 3.8 |
| Ventrículo único + CoAo + hipoplasia de arco aórtico + PCA | 1 | 3.8 |
| Ventrículo único + Estenosis pulmonar | 1 | 3.8 |
| Total | 26 | 100 |
[TFN] PCA: persistencia del conducto arterioso, CIA: comunicación interauricular, CIV: comunicación interventricular, AV: auriculoventricular. Fuente: Elaboración propia a partir de los datos obtenidos de los expedientes
Las anomalías congénitas asociadas que se detectaron correspondieron a síndrome de Down en un 75.8% (n=22) seguido por síndrome de Turner con 14% (n=4) (Tabla 3). Un caso presento error innato del metabolismo y se diagnosticó con mucopolisacaridosis tipo II, el cuál presentó Insuficiencia valvular.
Tabla 3 Distribución de CC por Anomalías Congénitas
| Anomalía congénita asociada | Diagnóstico | Total | % |
|---|---|---|---|
| Síndrome de Down | CIA | 4 | 13.8 |
| CIV | 9 | 31 | |
| PCA | 8 | 27.6 | |
| Insuficiencia mitral - insuficiencia tricúspidea | 1 | 3.4 | |
| Síndrome de Turner | CoAo | 1 | 3.4 |
| PCA | 1 | 3.4 | |
| PCA - Eao | 1 | 3.4 | |
| PCA - CoAo - CIV - CIA | 1 | 3.4 | |
| Síndrome de Charge | Canal AV completo - PCA | 1 | 3.4 |
| Asociación VACTERL | Conexión anómala de venas pulmonares | 1 | 3.4 |
| Síndrome de Pallister-Killian | PCA - CIA | 1 | 3.4 |
| Total | 29 | 100 |
[TFN] CIA: Comunicación Interauricular, CIV: Comunicación Interventricular, PCA: Persistencia del Conducto Arterioso, CoAo: Coartación de Aorta, EAo: Estenosis Aórtica Fuente: Elaboración propia a partir de los datos obtenidos de los expedientes
Las defunciones reportadas posteriores al tratamiento quirúrgico mostraron una mortalidad del 12.2% (n=14), las CCC, correspondieron al 64.2% (n=9), donde las lesiones obstructivas de lado izquierdo, derecho y mixtas se presentaron en la misma frecuencia. (n=3)
Discusión
Las CC son una enfermedad heterogénea y multifactorial, que afecta a millones de RN cada año, estas representan grandes implicaciones económicas y sociales para los sistemas de salud alrededor del mundo3,5. Encontramos una prevalencia similar de CC que ameritaron tratamiento quirúrgico con el estudio de Castillo y Colaboradores donde se abordaron variables sociodemográficas semejantes a las nuestras, en la ciudad de Mérida, Yucatán14, debido a que este no es un centro de referencia de CC y su población adscrita al IMSS es menor, nosotros presentamos un mayor número de pacientes enviados a unidades de alta especialidad19,20.
En cuanto al grupo de edad encontramos similitudes a lo reportado por Herrera y Colaboradores en un Hospital Pediátrico en República Dominicana21; pese a tener características similares, diferimos al comparar los diagnósticos más frecuentes, teniendo una diferencia significativa en la frecuencia de la PCA, en paralelo al estudio dominicano donde la CIA fue el hallazgo más común, esto se justifica ya que el desarrollo de las CC está ligado a las variables epidemiológicas de cada país, así como a variables socio demográficas como la altitud sobre el nivel del mar y antecedentes perinatales que pueden influir en la presencia de estas CC22,23. Teniendo en cuenta que estas variables son determinantes para el desarrollo de las CC, encontramos concordancia con respecto a la frecuencia de las CC acianógenas con otros estudios, ya que este tipo de CC poseen una mayor prevalencia a nivel global6,7,22,23,24,25,26,27, como puede verse en el estudio de Fen Liu y colaboradores que, en un periodo de 3 años, la cantidad de pacientes con CC acianógenas se encontraron en el 77% de su población estudiada22.
En cuanto a la anomalía congénita asociada más frecuente, cabe mencionar que aproximadamente el 50% de los pacientes con síndrome de Down, están predispuestos a desarrollar CC24, como se demuestra en un estudio retrospectivo donde se estudiaron a 468 pacientes con esta anomalía, donde más de la mitad de ellos presentó al menos una CC27.
Así mismo nuestros resultados evidenciaron que las CCC presentaron una mayor mortalidad que su contraparte, esto debido a la complejidad estructural, el abordaje tardío y la falta de atención oportuna, como también se demuestra en un estudio de China, que a su vez reporta que las CC mixtas predominaron sobre sus contrapartes, como consecuencia del compromiso anatómico y la necesidad de reintervención quirúrgica a corto plazo28,29,30.
Mencionamos que gran parte de la literatura analizada en este trabajo es de carácter extranjero, ya que los datos reportados en distintos trabajos nacionales presentan resultados variados, donde la mayoría de los mismos datan desde hace más de 10 años31,32,33,34,35,36, por lo que resaltamos la importancia de la actualización y difusión de los registros nacionales y la realización de estudios epidemiológicos sobre las CC.
Como debilidades en este trabajo señalamos que al ser un estudio retrospectivo la recolección de los datos puede estar limitada por el tiempo de estudio, así como no contar con un registro del tipo de cirugías realizadas en los centros de referencia y su evolución, además de carecer de antecedentes que permita estudiar los factores de riesgo asociados al desarrollo de las CC en nuestra población, así como el tiempo de abordaje de estos pacientes, la realización del tamizaje cardiaco neonatal y la educación a los cuidadores en torno a datos de alarma y seguimiento de estos pacientes.
Cabe mencionar como una fortaleza de este estudio que somos un Hospital de concentración, por ello la cantidad de pacientes analizados en este estudio incluye a la población derechohabiente que fue referida por el primer nivel de atención médica, permitiendo el diagnóstico y envío oportuno de estos pacientes a un tercer nivel de atención para tratamiento quirúrgico.
Las CC siguen presentando un gran reto para nuestro sistema de salud, el diagnóstico adecuado y la actualización de la epidemiología nacional de las CC, permiten la introducción de acciones para la atención y referencia oportuna de estos casos.
Recomendamos que para futuras líneas de investigación deban realizarse estudios epidemiológicos donde puedan incluirse grupos poblacionales más grandes, tipo de cirugías realizadas y evolución a corto y mediano plazo de estos casos, así como incluir los antecedentes prenatales y postnatales de los pacientes con el fin de evaluar y actualizar de forma más exhaustiva la prevalencia de las CC.
Conclusiones
La prevalencia de CC que ameritaron tratamiento quirúrgico en un hospital de segundo nivel es similar a la reportada en otras regiones de México. La anomalía congénita más frecuente en nuestro estudio fue la PCA. Los menores de 1 año fueron el grupo más afectado en nuestra población y la anomalía asociada más frecuente fue el síndrome de Down. Es necesaria la realización de estudios prospectivos con el fin de estandarizar y mejorar la atención de las CC.
