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Antecedentes
El cáncer de vejiga ocupa el noveno lugar en la incidencia mundial de cáncer con aproximadamente 356,000 nuevos casos por año.1
Los cánceres de vejiga no uroteliales (CVNU) son tumores poco comunes de la vejiga que representan menos del 5% de todos los tumores vesicales. Aproximadamente el 90 por ciento de los cánceres de vejiga no uroteliales son de origen epitelial, y estos incluyen carcinoma de células escamosas (CCE), adenocarcinoma (AC) y carcinoma de células pequeñas (CCP). Los tumores no epiteliales incluyen sarcoma, carcinosarcoma, paraganglioma, melanoma y linfoma. Las variantes histológicas no uroteliales tienen un peor pronóstico urotelial, pero las estimaciones exactas de morbilidad y mortalidad son limitadas debido a su baja incidencia.2
La patogenia de los cánceres de vejiga no uroteliales se entiende de forma incompleta. Se cree que tanto el desarrollo de metaplasia como la presencia de infección crónica son factores importantes en la tumorogénesis.3
El objetivo de nuestro estudio fue presentar la experiencia del cáncer de vejiga no urotelial en nuestra institución.
Materiales y métodos
Estudio retrospectivo y descriptivo, efectuado mediante el análisis de los expedientes de pacientes con diagnóstico de cáncer vesical no urotelial, diagnósticados y tratados en el Hospital General Dr. Manuel Gea González, entre enero de 2004 y diciembre de 2016. Obteniendo un total de 7 pacientes.
La evaluación del paciente consistió en la historia, examen físico, cistoscopia y biopsia / resección transuretral de tumor de vejiga, tomografía computarizada de abdomen y pelvis, rayos X de tórax.
Se consideraron varios parámetros como la edad, el sexo, los hallazgos cistoscópicos, la modalidad primaria de tratamiento, la recurrencia y la supervivencia. La estadificación se realizó de acuerdo con el manual de estadificación del Comité Conjunto Estadounidense sobre el Cáncer (AJCC).
Con base en la etapa, los pacientes fueron tratados con cistectomía radical + linfadenectomía o radioterapia.
Resultados
Total 7 pacientes fueron incluidos en el estudio. 5 eran hombres y 2 eran mujeres. La edad media de los pacientes fue de 46.8 años, desde 35 a 76 años. 4 de siete pacientes tenían hematuria como su principal queja de presentación. Otros síntomas de presentación vistos fueron síntomas de almacenamiento y vaciamiento observada en dos pacientes; mucosuria en un paciente.
Tabla 1 Distribución por pacientes
| HISTOLOGÍA | NÚMERO DE CASOS REPORTADOS |
| ADENOCARCINOMA | 3 |
| CARCINOMA EPIDERMOIDE | 2 |
| LINFOMA | 1 |
| PARAGANGLIOMA | 1 |
En la cistoscopia, aunque el tumor involucró más de un área en la mayoría de los casos, cuatro pacientes tenían tumor en el domo de la vejiga, de los cuales tres tenían adenocarcinoma, y uno paraganglioma.
Tres pacientes tenían afectación de la pared lateral, de los cuales dos eran carcinoma epidermoide SCC y un linfoma. Un paciente tenía un lito vesical como hallazgo adicional, de los cuales tenía carcinoma epidermoide.
Ningún paciente fue remitido para quimioterapia neoadyuvante.
En cuanto al tratamiento, los pacientes con adenocarcinoma, 2 se sometieron a Cistectomía parcial, solo uno a RTUV. De los 2 pacientes con Carcinoma epidermoide uno se realizó nefroureterectomía izquierda + cistoprostatectomía radical, y el otro cistectomía radical + exenteración pélvica, ambos casos con RT adyuvante; el único paciente con paraganglioma fue manejado con cistectomía parcial laparoscópica asistida por robot; en cuanto al paciente con linfoma se trato mediante RTUV + quimioterapia + radioterapia.
Tres de los siete pacientes tuvieron recurrencia a los 12 meses de seguimiento. Dos pacientes con carcinoma epidermoide tuvieron recurrencia local a recto.
Durante el seguimiento a 18 meses se registraron 2 defunciones (ambos con diagnóstico de carcinoma epidermoide), solo un paciente se perdió durante el seguimiento.
Tabla 2 Características de los pacientes
| Número de caso | Edad | Género | Presentación de síntomas | Cistoscopía | Biopsia | Tratamiento | Estadificación | Tratamiento adyuvante | Recurrencia |
| 1 | 43 | Masculino | Hematuria | Pared lateral, pared anterior y posterior izquierda | Carcinoma epidermoide bien diferenciado | Nefroureterectomía izquierda + cistoprostatectomía radical + LND | pT3N0MX | RT | Recurrencia local (lesión en recto) |
| 2 | 59 | Femenino | Síntomas de vaciamiento y almacenamiento | Pared lateral izquierda (Fig 1), con extensión hacia fondo y cuello vesical, lito vesical 7x6 cm. (Fig 2) | Carcinoma epidermoide bien diferenciado | Cistectomía radical + exenteración pélvica+ LND | pT2bN0Mx | RT | Recurrencia local (recto) |
| 3 | 35 | Femenino | Hematuria | Domo vesical | Adenocacinoma papilar sin patrón específico moderadamente diferenciado | Abandono de tratamiento | - | - | - |
| 4 | 36 | Masculino | Mucosuria | Domo vesical | Adenocarcinoma mucinoso | Cistectomía parcial + LND | pT2aN0MX | NO | NO |
| 5 | 61 | Masculino | Síntomas de vaciamiento y almacenamiento | Domo vesical | Adenocarcinoma no uracal tipo entérico | Cistectomía parcial + LND | pT2aN0MX | NO | NO |
| 6 | 76 | Masculino | Hematuria | Pared lateral izquierda 7x 4 cm | Linfoma difuso de células grandes con infiltración músculo detrusor (Fig 3) | RT | - | SI | |
| 7 | 61 | Masculino | Hematuria | Domo vesical | Paraganglioma vesical 2x 1.5 (Fig 4) | Cistectomía parcial laparoscópica asistida por robot | NO | SI |
Discusión
El cáncer de vejiga no urotelial es una entidad rara, que se presenta en menos del 5% de la población. A pesar de la baja incidencia de neoplasias no uroteliales, los urólogos deben estar familiarizados con estos tumores y considerarlos en el diagnóstico diferencial de todas las masas de vejiga, en particular las de presentación clínica inusual.
En un estudio alemán de Dahm y Gschwend, el CCE fue el CVNU más común, es decir, entre el 3 y el 5%, seguido del AC (0.5-2%) y el CCP (<0.5%). El resto de las histologías se observaron en menos del 0.1% de los pacientes.2
El CCE no asociado a esquistosomiasis se debe principalmente a la irritación crónica de la vejiga por diversas causas, p. cálculos, cuerpos extraños, estasis urinaria, etc.2
En un estudio de Kassouf et al.,4 se consideraron 27 pacientes de CCE no asociado a esquistosomiasis con un promedio de edad de 67 años, con un rango de 36 a 79 años. Hubo 14 hombres y 13 mujeres en el estudio. trece, nueve y cinco pacientes tenían lesiones cT2, cT3, cT4, respectivamente. Ocho pacientes recibieron quimioterapia o radioterapia inicial con la intención de realizar cirugía. En 5 de estos pacientes, la cirugía no se realizó debido a la rápida progresión de la enfermedad y su muerte. De los 3 pacientes que fueron tratados con terapia neoadyuvante (1 con quimioterapia, 1 con radioterapia y 1 con quimioradioterapia), 2 fueron sometidos solo a cistectomía y permanecieron libres de la enfermedad. Tres pacientes de cada veinte, que se sometieron a una cistectomía radical tuvieron enfermedad positiva en los ganglios. En 10 de 20 pacientes con cistectomía radical, la enfermedad recurrió después de una mediana de duración de 5.1 meses y 7 fallecieron: 3 de recidiva local, 1 de recidiva a distancia y 3 de ambos. En el estudio aquí reportado ambos pacientes con CCE fueron manejados con cistectomía radical y terapia adyuvante presentando recurrencia locorregional a los 12 meses, ambos fallecieron a los 18 meses de seguimiento.
En un estudio realizado por Grignon et al.,5 sobre AC, de 72 pacientes, veinticuatro pacientes tenían AC de uraco y 48 pacientes tenían AC no uracal. Se dividieron en cinco tipos histológicos principalmente: entéricos, secretores de mucina, anillo de sello, no especificado de otra manera, por último, cuando el tumor mostró dos o más tipos. Un total de 40 pacientes fueron tratados con cirugía. De estos 40 pacientes, 15 recibieron radioterapia, dos recibieron quimioterapia y los 23 restantes no recibieron ningún tratamiento adyuvante. Doce pacientes fueron tratados solo con radioterapia, 8 pacientes recibieron solo quimioterapia, uno recibió quimioradioterapia y siete solo se sometieron a RTUV. Tres pacientes no recibieron ningún tratamiento. El estudio concluyó que el tipo histológico y la distinción de urotelial y no urotelial no afectaron significativamente el resultado. El estadio del tumor fue el mejor predictor del resultado.
Se ha demostrado que la cistectomía parcial para el adenocarcinoma, especialmente cuando está presente en el domo, tiene un excelente resultado oncológico.6 En nuestra serie de casos ambos pacientes con diagnóstico de AC en estadio II fueron sometidos a cistectomía parcial con adecuados resultados oncológicos y sin presentar recurrencia los 24 meses de seguimiento. En estos subtipos agresivos, el papel de la cistectomía parcial no se ha formalizado y sigue siendo controvertido.7
En lo que respecta al carcinosarcoma, el tumor neuroendocrino y la neoplasia de células fusiformes de la vejiga, se dispone de muy pocos datos. Estos son neoplasias altamente agresivas con pronóstico reservado. Los protocolos de quimioterapia adyuvante pueden proporcionar una mejor supervivencia en comparación con la cistectomía sola.8
Como en lo reportado por la literatura internacional, dada la poca frecuencia de estos casos es difícil la estandarización entre el tratamiento y la histopatología, pero en general la cirugía es la mejor opción terapéutica aunado al manejo neodyuvante para evitar la recurrencia y mejorar supervivencia, en algunos casos se recomiendan terapias conservadoras de órgano con terapias adyuvantes personalizadas a la histopatología.
Conclusiones
El manejo de los tumores vesicales no uroteliales es complejo y requiere de un equipo multidisciplinario. Los tumores más agresivos en nuestra revisión fueron epidermoides con alta posibilidad de extensión locorregional. De acuerdo con la revisión de la literatura el papel del tratamiento adyuvante o neoadyuvante permanece indefinido. El estadio de presentación de la enfermedad se correlaciona con la recurrencia y una menor supervivencia, sin embargo, es difícil de determinar en nuestra población ya que existen muy pocos datos sobre el tema.
