Introducción

El sarcoma sinovial (SS) es una neoplasia de tejidos blandos bien diferenciada, que representa de 5-10% de todos los sarcomas de tejidos blandos.¹ Las alteraciones citogenéticas más comunes, observadas en más de 90% de los SS, involucran el gen SSX en el locus 11.2 del cromosoma X, y el gen SYT en el locus 11.2 del cromosoma 18. Más de 90% de los SS se localizan en las extremidades, con predominio en las extremidades pélvicas. Sólo 10% tienen una localización no ósea. Clínicamente en las extremidades, esta condición se manifiesta como una lesión multinodular, bien delimitada, no blanda y dolorosa al tacto. Más de 50% de los SS metastatizan siendo el pulmón el órgano que con mayor frecuencia se ve afectado. Histológicamente, estos sarcomas pueden ser de tipo monofásico o bifásico y por lo regular presentan mala diferenciación celular. No existe evidencia de que algún tipo sea más agresivo que otro.² Presentamos un caso de resección quirúrgica oligometastasis de un SS monofásico en pulmón.

Descripción del caso

Se trata de una mujer de 30 años, sin enfermedades crónicas, con historia de SS en la extremidad pélvica izquierda. Su enfermedad inicia cinco años previos a nuestro contacto con el caso al notar incremento de volumen y dolor en la región plantar del pie izquierdo.

En el abordaje inicial de dicha lesión se obtiene tomografía de la extremidad, que muestra una lesión tumoral en la región plantar del pie izquierdo, dependiente de tejidos blandos, sin apreciarse involucro ganglionar locorregional. Se le realiza una resección conservadora de pie, en la cual se reseca la tumoración en su totalidad, junto con un margen libre de enfermedad de tejido muscular proximal. Posterior a la resección quirúrgica de dicha lesión, el resultado anatomopatológico indica que se trata de un tumor dependiente de tejido muscular, que no muestra características de malignidad y se da por terminado el tratamiento.

Un año después, la paciente presenta dolor y aumento de volumen nuevamente en la extremidad pélvica izquierda, adyacente al sitio de la lesión previa. Se realiza una tomografía que muestra una nueva lesión tumoral de tejidos blandos así como adenopatías mediastinales e inguinales ipsilaterales. Le es practicada una resección amplia de la nueva lesión, con márgenes libres, incluyendo un fragmento del hueso calcáneo izquierdo y se reporta el diagnóstico de sarcoma sinovial. Se le inicia quimiorradioterapia adyuvante. A partir de este momento se desconoce el protocolo de seguimiento. A los tres años de esta última resección, se realiza una tomografía por emisión de positrones (PET-CT), identificándose dos nódulos hipermetabólicos en pleura y pulmón. Se le practica por parte del grupo quirúrgico previo, una biopsia por trucut de los nódulos y se realiza el diagnóstico de metástasis pulmonares de un SS mal diferenciado.

A partir de este momento acude con nuestro equipo quirúrgico. Le es solicitada una resonancia magnética de tórax, observándose una lesión en el lóbulo inferior del pulmón izquierdo, de aproximadamente 10 × 15 cm y, otra lesión dependiente del lóbulo inferior derecho, de aproximadamente 15 × 15 cm (Figura 1).

Figura 1: Las flechas muestran las dos tumoraciones intratorácicas y sus principales relaciones anatómicas. 

Dado que la paciente es joven, se presenta en buenas condiciones generales, sin comorbilidades y sin lesiones evidentes en otro sitio anatómico, se decide realizar la resección de las pulmonares mediante toracotomía bilateral. En el transoperatorio se identifican: una lesión sólida y de consistencia dura, de bordes irregulares, rodeada de parénquima pulmonar circundante, de 12 × 15 cm en el lóbulo inferior del pulmón izquierdo, adherida a pericardio y a la língula. Se realiza una resección amplia de la lesión con pericardiectomía parcial, se reconstruye pericardio con malla de politetrafluoroetileno expandido (ePTFE) y se confirma de manera transoperatoria el diagnóstico de SS monofásico metastásico. Adicionalmente, se identifica la segunda tumoración derecha de 15 × 15 cm, dependiente de pulmón, adherida al hemidiafragma derecho. Se realiza resección amplia de la lesión incluyendo resección parcial del hemidiafragma, con posterior reconstrucción con ePTFE.

El reporte de histopatología mostró segmentos de tejido pulmonar con infiltración de SS monofásico y áreas de necrosis multifocal. Se observó invasión vascular. Se reportaron libres en todos los márgenes de la resección. La inmunihistoquímica fue compatible con metástasis de un SS monofásico: inmunopositividad de TLE-1, CD56 y bcl-2; negativo para CKAE1/AE3, EMA, y CD34.

Conclusiones

Dado que los SS son una entidad no muy común, son poco sospechados en la práctica clínica. La falta de un análisis hisopatológico detallado y de un estudio inmunihistoquímico desde un inicio pueden derivar en un tratamiento quirúrgico inicial deficiente. La resección quirúrgica inicial debe ser extensa y complementarse con quimiorradioterapia adecuada.³ En este caso en particular, a pesar del estadio avanzado, la accesibilidad de las metástasis, la edad de la paciente y la ausencia de comorbilidades influyeron en la decisión de una resección amplia y agresiva que pudiera impactar en la calidad de vida, y posiblemente en los años de sobrevida.⁴,⁵