Paciente femenino de 62 años de edad, antecedente de hernioplastia umbilical hace 12 años, cesárea hace 38 y 35 años respectivamente. Padecimiento actual: presenta dolor abdominal de tres meses de evolución, intermitente, tipo punzante localizado en hipocondrio izquierdo con aumento de intensidad en los últimos dos días, por lo que acude a consulta de cirugía general. Al momento de la valoración con dolor al toser, dolor en hipocondrio izquierdo con irradiación a epigastrio y tórax, niega pérdida de peso. A la exploración física se detecta hernia de pared anteromedial supraumbilical y dolor a la palpación del abdomen, se observa abdomen globoso por panículo adiposo, peristalsis presente. Se palpa masa supraumbilical izquierda, y dolor en hipocondrio izquierdo con irradiación a epigastrio.

Se le solicitó una tomografía computarizada de abdomen en fase simple y contrastada; se encontró una lesión ovoidea, heterogénea a expensas de zonas hipodensas que alternaban con otras de mayor densidad, mostrando atenuación grasa dependiente del peritoneo que infiltraba y causaba festoneado del bazo, la lesión midió 29.1 × 14.2 × 27.3 cm (Figura 1). Tras la aplicación del medio de contraste se mostró reforzamiento heterogéneo con dilatación y tortuosidad de los vasos, esta masa causaba desplazamiento medial, caudal y ventral del riñón izquierdo, lateral y anterior del páncreas así como lateral del duodeno (Figura 2). Se realizó el diagnóstico de pseudomixoma peritoneal por tomografía. La paciente fue trasladada a un hospital de tercer nivel para su manejo.

Figura 1: Cortes axiales de tomografía de abdomen en fase simple (A) y contrastada (B). Lesión ovoidea, heterogénea con zonas hipodensas e hiperdensas, atenuación en rango de líquido, mide 14.2 × 29.1 × 27.3 cm, calcificaciones (flechas) y signo del festoneado con el bazo (puntas de flecha), líquido libre perihepático. 

Figura 2: Tomografía de abdomen con contraste intravenoso con reconstrucción de máxima intensidad de contraste. A) Corte coronal. B) Sagital. Líquido libre perihepático, periesplénico y en corredera parietocólica izquierda. Desplazamiento posterior del riñón izquierdo (flecha). 

El pseudomixoma peritoneal es una enfermedad infrecuente¹,² con una presentación de dos casos por cada 10,000 laparotomías¹ y una incidencia de uno a tres casos en un millón cada año.²,³ Fue descrito por Cruveilhie en 1848³ y por Werth en 1884.⁴ Esta patología se caracteriza por acumulación de depósitos de tejido gelatinoso en la superficie del peritoneo¹-³ secundaria a implante de un tumor primario adenomucinoso, principalmente dependiente del apéndice.⁴ También se asocia a tumores de ovario, peritoneo diafragmático, espacio retrohepático, correderas, hueco pélvico y epiplón.¹ Suelen afectar más a mujeres que a hombres.³ La fisiopatología es controvertida, se considera que a medida que aumentan los niveles de mucina en el tumor primario, se produce ruptura y diseminación.²,⁴ Dependiendo la lesión primaria, se puede clasificar en dos, la primera en un pseudomixoma peritoneal con células benignas o limítrofes, no invade el estroma y se extiende por las superficies del peritoneo con buen pronóstico por su sensibilidad al tratamiento, es la presentación más frecuente, principalmente secundaria a ruptura de un mucocele apendicular. La segunda es una carcinomatosis peritoneal mucinosa secundaria a un tumor primario gastrointestinal agresivo o indiferenciado con mal pronóstico.³,⁵ La presentación clínica es variable y depende de la fase de la enfermedad, puede ser un hallazgo incidental en estudios de imagen o en laparotomías, presencia de dolor y distensión abdominal o tumoración palpable. En casos avanzados puede haber obstrucción intestinal y aumento de la circunferencia abdominal por ascitis.²,⁴ En las radiografías, en caso de ascitis, se observa aumento de la radiopacidad con escasa delimitación de órganos intraabdominales y en ocasiones presencia de calcificaciones. En ultrasonido se documenta líquido intraabdominal ecogénico, septado y desplazamiento secundario de asas intestinales. En tomografía se observa contenido mucinoso de baja densidad, puede haber áreas de mayor densidad por elementos sólidos o fibrosis. En signo de festoneado⁵ representa hendiduras en los márgenes capsulares de órganos intraperitoneales secundarias a presión extrínseca de los implantes mucinosos, este signo ayuda a diferenciar de una ascitis. Los órganos principalmente afectados son hígado y bazo. En resonancia magnética, la mucina de los implantes peritoneales tiene baja señal en T1 y alta en T2.⁶ Se pueden observar implantes adyacentes a asas intestinales que condicionan oclusión. Los ovarios pueden tener metástasis quísticas complejas. El signo de festoneado y asas intestinales centralizadas o envueltas ayudan a diferenciar de una ascitis loculada.⁵,⁶