Introducción

El quiste triquilemal es una lesión poco común, localizada principalmente en el cuero cabelludo, con grados variables de tamaño. Su comportamiento no suele ser agresivo si se trata con resección total de la tumoración, y por lo general cuando mide menos de 5 cm.¹

Caso clínico

A continuación presentamos el caso de un paciente de 87 años de edad con una lesión en piel que fue diagnosticada por histopatología.

El paciente refiere una zona de equimosis en hombro izquierdo de seis meses de evolución.

Niega comorbilidades o alergias de importancia para el padecimiento. Niega antecedente de traumatismo directo en la zona mencionada, dolor u otra sintomatología asociada.

A la inspección directa se observa una tumoración de hombro izquierdo, de aspecto nodular, no ulcerada, pigmentada y subcutánea, que produce aumento de volumen en la piel, y de consistencia dura, móvil, y no dolorosa a la manipulación de 3 × 6 cm de área (Figura 1). Solicitamos para su estudio un ultrasonido de partes blandas de hombro izquierdo, en el que se reporta una masa adyacente a tendones del manguito rotador de etiología por determinar, considerando la posibilidad de sinovitis vellonodular pigmentada, por lo que se programa para resección quirúrgica.

Figura 1: Hombro izquierdo con lesión nodulada, no ulcerada, de 3 × 6 cm de área. 

Técnica quirúrgica

Se prepara paciente en posición de silla de playa con la asepsia y antisepsia adecuadas. Contamos con equipo de artroscopia en caso de encontrar necesario un manejo intraarticular para la resección completa de la pieza. Se realiza abordaje sobre tumoración de hombro izquierdo, obteniendo un exudado líquido abundante de color oscuro, similar al que se presenta en casos de sinovitis vellonodular, se detecta infiltración importante de la piel que no permite realizar una disección adecuada de tejidos a este nivel, por lo que se reseca en huso con bordes libres de lesión. Se diseca por encima de la fascia muscular del deltoides, buscando alguna zona de comunicación hacia la articulación glenohumeral, la cual no se localiza. Se obtiene una lesión de 4 × 2 cm, lobulada de consistencia blanda. Se decide hacer una incisión a través del deltoides para llegar a la cápsula articular, la cual se encuentra íntegra y se obtiene líquido sinovial de características normales (Figura 2). Se asea el área, se cierra por planos hasta piel y se envía la pieza a estudio histopatológico, en el cual se observa un quiste triquilemal proliferante completamente resecado (Figura 3). En el seguimiento el paciente presenta buena cicatrización del sitio quirúrgico y sin dolor.

Figura 2: Al no encontrar comunicación entre la articulación y la lesión, se incide a través de las fibras del deltoides para llegar a la articulación del hombro, la cual se encuentra sin alteraciones. 

Figura 3: Pieza enviada a estudio histopatológico, de consistencia blanda, lobulada. 

Discusión

El quiste o tumor triquilemal proliferante es una neoplasia poco frecuente, se localiza principalmente en cuero cabelludo en 90% de los casos, y el restante 10% se encuentra en cara, cuello, espalda, vulva, pubis, muñeca codo y pecho. Se presenta sobre todo en mujeres mayores y corresponde al 0.1% de los tumores benignos de la piel.¹ También se han reportado casos aislados en párpados.² Es el segundo quiste más frecuente de apéndices cutáneos después del quiste epidermoide.³

El hombro no es una localización habitual en este tipo de tumores, por lo que no se pensó en éste como una posibilidad diagnóstica.

Sus dimensiones se han descrito desde 2-3 cm hasta 20 cm de diámetro.¹,³ Estos tumores pueden ser exofíticos y estar ulcerados. Macroscópicamente se describen como lesiones multinodulares, de consistencia blanda, se localizan en la dermis profunda y se extienden a tejido celular subcutáneo. Su descripción histológica es una masa sólido-quística, de bordes bien definidos, no infiltrante, de epitelio escamoso que presenta queratinización de tipo triquilemal. Los depósitos queratínicos pueden calcificarse y generar una reacción con células gigantes a cuerpo extraño.¹,² Se han descrito variantes híbridas que clínicamente se describen como quiste sebáceo. Su única variante topográfica es en mejilla y antebrazo. Microscópicamente se describe como queratinización epidermoide en su porción superior, e indistinguible de un quiste epidermoide. Su porción inferior presenta una transición marcada con queratinización triquilemal. El triquilema corresponde a la poción más externa del folículo piloso.⁴ Su atipia celular, poca mitosis y células disqueratósicas lo vuelven difícil de diferenciar del carcinoma de células escamosas.²

Su comportamiento biológico no necesariamente corresponde con su apariencia histológica, ya que puede tener un comportamiento agresivo a pesar de una apariencia quística, y viceversa.² Su diagnóstico diferencial se hace principalmente con el hidradenoma de células claras, cilindroma y lipoma. Su variante proliferativa, como la descrita en el caso, es localmente agresiva, por lo regular múltiple y lobulada, por lo que puede ulcerarse. Su transformación a carcinoma epidermoide es rara.³

En ocasiones el quiste puede acompañarse de sangrado e infección, generalmente por presión o necrosis debido al crecimiento del tumor. Si se localiza fuera del cuero cabelludo, o si mide más de 5 cm debe sospecharse de una patología maligna. En estos casos, la resonancia magnética puede ser de utilidad para evaluar la infiltración de tejidos blandos e invasión a estructuras profundas, como las meninges, cuando se localiza en cuello.¹ Si se rompe puede inflamarse y volverse muy doloroso.³

Su tratamiento de elección suele ser quirúrgico, y se realiza resección completa con márgenes de 1 cm. Su pronóstico es bueno cuando la extirpación es completa. Su recurrencia y metástasis es extremadamente rara, pero puede presentarse en 30% de los casos malignos.¹ Los datos que sugieren una neoplasia maligna incluyen lesiones que no estén en cuero cabelludo, crecimiento rápido reciente, un tamaño mayor de 5 cm, crecimiento infiltrativo y atipia celular con actividad mitótica.²

La sinovitis vellonodular afecta principalmente rodilla, cadera y dedos a nivel de articulaciones, bursas, y vainas tendinosas. El hombro es la articulación menos afectada. Afecta a hombres y mujeres por igual y suele presentarse en la tercera y cuarta décadas de la vida.⁵,⁶

Su evolución es lenta, acompañada de dolor generalizado e inespecífico del hombro, aumento de volumen y asimetría de la región. Su apariencia macroscópica suele ser de vellosidades largas, extendidas de la unión osteocondral hacia la articulación con una coloración parda. El líquido intraarticular suele ser xantocrómico o sanguinolento. Su apariencia microscópica muestra sinovial proliferativa, fibroblastos o células mesenquimatosas primitivas.⁵

Su manejo va desde la resección marginal en sus formas localizadas hasta la sinovectomía amplia en los casos de presentación difusa, ya sea a cielo abierto o artroscópico, e incluso el reemplazo articular.⁵

Conclusión

A pesar de contar con un reporte de imagen que orientaba a una patología poco frecuente en el hombro, el resultado histopatológico muestra una patología todavía más rara en este sitio. Este tipo de tumor debe manejarse con cuidado para evitar recidivas, siempre teniendo cuidado de obtener bordes libres al momento de su resección.

En los tumores de Anexos generalmente la clínica es poco orientadora. Se requiere del estudio de histopatología para el diagnóstico definitivo.