Introducción
Se define como hiperfosfatasemia a la elevación de los niveles séricos de fosfatasa alcalina. Esta condición se puede desarrollar en situaciones fisiológicas, tal como la pubertad; o en condiciones patológicas, como la enfermedad hepatobiliar, y de forma idiopática. En el grupo etario de lactantes y preescolares la causa más común es la hiperfosfatasemia benigna transitoria de la infancia.1
Caso clínico
Se trata de un niño de un año y tres meses de edad, sano, con el esquema de vacunación al corriente, sin antecedentes prenatales ni heredofamiliares de importancia y sin hospitalizaciones previas. Su peso registrado fue de 11.860 g (p +97), talla de 81 cm (p +97), P/T p85. Presentó un cuadro enteral tratado con 5 mL de trimetoprim/sulfametoxazol cada ocho horas durante 10 días, completando cinco días de tratamiento.
Ingresó con un cuadro de 24 horas de evolución que se caracterizaba por evacuaciones disminuidas de consistencia con moco y sangre (aproximadamente 10), asociadas con fiebre mayor a 38.5 oC. A su ingreso al Servicio de Urgencias arribó con datos de deshidratación moderada. Se tomó biometría hemática, química sanguínea, electrolitos y panel gastrointestinal. El resultado fue positivo para Campylobacter y toxina A y B de Clostridium difficile. La fosfatasa alcalina de ingreso fue de 9,000 U/L; el resto de los exámenes de laboratorio, sin alteraciones. Durante su estancia se inició rehidratación, manejo sintomático de diarrea y antibiótico (vancomicina 1 mg/kg/dosis) cada seis horas por vía oral. El paciente presentó mejoría clínica, sin datos de alarma abdominal, con mejoría de la fiebre y de las características de las evacuaciones y con buena tolerancia de la vía enteral. Previo a su egreso se tomó de nuevo un control de fosfatasa alcalina, con reporte de 10,700 U/L, así como radiografía de huesos largos que se reportó como normal.
El paciente egresó de nuestra unidad a las 48 horas en buenas condiciones generales, con indicación de seguimiento como paciente externo. Se tomó un control al mes del egreso, que reportó los siguientes valores de FA: 978 U/L, 25-hidroxivitamina D: 35.8 ng/mL, albúmina: 3.68 g/dL, globulina: 3.14 g/dL, TGP: 27.4U/L, TGO: 37.7 U/L, GGT: 12.9 U/L. Su último control se realizó seis meses después del ingreso, cuyos valores de fosfatasa alcalina fueron de 355 U/L (Tabla 1).
Discusión
La fosfatasa alcalina (FA) se produce principalmente en los huesos (85%) y el hígado (15%), aunque también en el intestino y la placenta. La actividad de la fosfatasa alcalina varía durante la vida, asociada con un incremento en la actividad osteoblástica de tres a cuatro veces por arriba de los límites durante la pubertad.2 Las causas de hiperfosfatasemia pueden variar desde condiciones patológicas hasta condiciones idiopáticas y fisiológicas.1
La hiperfosfatasemia benigna transitoria de la infancia fue descrita en 1954 por Bach, y sus criterios diagnósticos se establecieron en 1985 por Kraut y otros (Tabla 2).3,4 Su prevalencia es difícil de estimar, dado que suele ser un hallazgo incidental.5,6 Pese a ello, algunas series la reportaron entre 1.5 a 5.1% durante la infancia.7-10
Edad menor de cinco años |
Sintomatología variable |
Ausencia de signos clínicos de enfermedad ósea y/o hepáticaa |
Ausencia de signos bioquímicos de enfermedad ósea y/o hepáticab |
Ausencia de signos bioquímicos de enfermedad ósea y/o hepáticab |
Normalización en un plazo igual o inferior a cuatro meses |
a Signos clínicos de enfermedad ósea: deformidades esqueléticas, mal incremento estatural, fracturas patológicas o dolores óseos; signos clínicos de enfermedad hepática: ictericia, coluria, acolia, visceromegalias.
b Signos bioquímicos de enfermedad ósea: alteración de los niveles de calcio, fósforo, 25-OH vitamina D3 y hormona paratiroidea; signos bioquímicos de enfermedad hepática: elevación de enzimas hepáticas
Fuente: Kraut et al.4
Esta entidad benigna se caracteriza por elevaciones entre los valores normales de fosfatasa alcalina de cuatro a 50 veces en niños menores de cinco años, en ausencia de enfermedad ósea o hepática, siendo mas común entre los dos y los 18 meses.8,11
La etiología es multifactorial; las infecciones respiratorias y gastrointestinales parecen ser factores desencadenantes en la mayoría de los pacientes, como en el caso que reportamos.9,11,12, También se ha asociado con uso de medicamentos como trimetoprim/sulfametoxazol, ciclosporina A, albúmina y algunos anticonvulsivantes.8,9 Se observa también un pico estacional durante las épocas de otoño e invierno.9,13 La duración está relacionada con los ciclos de reabsorción ósea, que es aproximadamente de cuatro meses,11 con un rango de entre dos semanas hasta cuatro años y una media de 10 semanas.9
Nuestro reporte cuenta con limitaciones, dado que se trata de un caso aislado, además de sólo contar con una determinación de 25-hidroxivitamina D.
Conclusión
La hiperfosfatasemia transitoria es una entidad autolimitada y benigna. El diagnóstico se basa en la normalización de sus valores, en ausencia de evidencia de la enfermedad hepática u ósea. La consideración de esta entidad en el contexto antes mencionado es de vital importancia tanto para la orientación para los padres como para el manejo conservador de esta condición.