Introducción

Las lesiones quísticas hepáticas se presentan entre el 5 y el 10% de la población;¹ dentro de este grupo, el cistoadenoma hepático constituye tan sólo el 5% de las lesiones y ocurre con mayor frecuencia en mujeres de mediana edad.² Fue descrito por primera vez en 1958 por Edmondson como una lesión multilocular delimitada por epitelio columnar que se asienta sobre un estroma celular similar al estroma ovárico.³ A su vez, se han descrito cistoadenomas serosos que se caracterizan por estar compuestos de numerosos microquistes, limitados por un epitelio generalmente simple, ya sea cúbico, poligonal o cilíndrico, con un citoplasma claro por su contenido de glucógeno.²

La etiología es desconocida, se llega asumir que se podría originar a partir de un conducto biliar congénitamente aberrante o de manera directa a partir de una célula madre primitiva hepatobiliar.⁴

La aparición es casi exclusiva en la mujer, el hallazgo de receptores hormonales, estrogénicos y de progesterona, y los antecedentes de aporte hormonal exógeno hacen que se plantee la hipótesis de hormonodepencia de este tumor. Su localización más frecuente es intrahepática, siendo la localización extrahepática poco frecuente.⁵

Caso clínico

Femenino de 27 años que inicia padecimiento hace cuatro meses tras el consumo de alimentos copiosos, presentando distensión abdominal, saciedad temprana, que dura cinco días, mejora al eructar y al consumo de alimentos bajos en grasa, por lo que modifica dieta y cede el cuadro; al mes retoma dieta copiosa y regresa sintomatología, razón por la que decide acudir con un médico.

En la exploración física, paciente orientada, ruidos cardiacos rítmicos, pleuropulmonar sin alteración, abdomen con peristalsis normoactiva, timpánico, blando depresible con presencia de tumoración palpable que se extiende en sentido caudal y hacia línea media a nivel de línea media clavicular por debajo de reborde costocondral derecho, fija, no dependiente de pared abdominal sin soplos o anormalidades a la auscultación, sin datos de irritación peritoneal.

Se solicitan exámenes de laboratorio encontrando en la biometría hemática: hemoglobina 14.4 g/dL, neutrófilos/linfocitos 53/2.054 μL, química sanguínea y pruebas de función hepática dentro de parámetros normales. Se realiza radiografía de abdomen que revela colon ascendente a repleción y patrón de gas intestinal de características normales, por lo cual se solicita ultrasonido de abdomen superior, encontrando el hígado con parénquima heterogéneo a expensas de lesión quística con vesículas en su interior que miden aproximadamente 6.1 × 4.7 × 6.1 cm con un volumen aproximado de 93 cm³, que a la aplicación de la modalidad Doppler color muestran vasculatura periférica en relación con probable quiste hidatídico hepático, sin descartarse otra etiología (Figura 1).

Figura 1: Ultrasonido de abdomen superior que muestra el hígado con imagen quística, en cuyo interior presenta vesículas, con mínima vasculatura periférica. 

Es manejada en la consulta externa con tratamiento farmacológico y cambios en los hábitos alimenticios. A las dos semanas se solicita tomografía de abdomen simple y contrastada, en la que el hígado presenta una imagen redondeada, de contenido hipodenso, así como vesículas en su interior, que a la aplicación de medio de contraste en la fase arterial muestra realce periférico en forma mínima, resto sin cambios (Figuras 2A y 2B), la cual mide aproximadamente 6.5 × 5.8 × 6.9 cm con un volumen calculado de 136 cm³. Una semana después se solicitó prueba ELISA para Echinococcus con resultado negativo.

Figura 2: Tomografía de abdomen, cortes axiales en fase arterial (A) y excretora (B), donde el hígado evidencia lesión quística hipodensa con realce periférico en fase arterial, mientras que en la fase excretora se muestran en forma más representativa las vesículas en el interior. 

Posteriormente, la paciente se presenta en el Servicio de Urgencias con dolor abdominal de tipo agudo, localizado en hipocondrio derecho y epigastrio, por lo que se solicita de nuevo ultrasonido, destaca que la lesión quística muestra aumento de volumen y tamaño, mide 6.9 × 7.9 × 7.7 cm con un volumen calculado de 224 cm³, comparativamente con estudios previos (Figura 3), por tal motivo se somete a tratamiento quirúrgico de destechamiento de quiste hepático. La cápsula es enviada al servicio de patología para su estudio.

Figura 3: Lesión quística hepática con vesículas en su interior que aumentó de volumen de 93 cm³ a 224 cm³ aproximadamente en menos de cuatro meses. 

Patología recibe la muestra que macroscópicamente corresponde a cápsula de quiste hepático fragmentado de 1 y 6 cm de longitud, superficie violácea, interno aspecto hemorrágico, encontrando epitelio columnar que se asienta sobre un estroma celular denso similar al estroma ovárico (Figuras 4A y 4B).

Figura 4: Microfotografía que revela un quiste revestido por epitelio seroso rodeado por estroma semejante al estroma ovárico. HIE 10X (A) y microfotografía que muestra áreas del quiste cubiertas por epitelio de tipo mucinoso; y el estroma con aspecto hamartomatoso. HIE 10X (B). 

En cuanto a la evolución clínica de la paciente, estuvo tres días intrahospitalarios con signos vitales dentro de rangos normales, únicamente con dolor en dorso bilateral asociado a la posición en cama y dolor en sitios de herida quirúrgica y en forma leve en hipocondrio derecho, el drenaje con gasto serohemático, que, después de su alta, se remueve en consultorio al octavo día.

Discusión

El cistoadenoma hepático es un tumor quístico poco frecuente, cuya característica más relevante es su potencial de malignización.⁴

Por lo general, el hallazgo es incidental en exploraciones radiológicas o su principal motivo de consulta es el aumento de volumen del hipocondrio derecho o una masa palpable, dolor abdominal inespecífico, distensión abdominal o incluso ictericia, oclusión intestinal, náuseas y vómitos, pérdida de peso o ascitis; en menor proporción, los síntomas derivan de complicaciones asociadas a rotura o hemorragia intraquística.⁴,⁵

Los estudios de laboratorio en relación con la biometría hemática y el perfil hepático generalmente son normales, por lo que tienden a ser de poca ayuda diagnóstica. En algunos casos se ha reportado elevación del CA 19-9 al momento del diagnóstico con un descenso a valores normales tras la cirugía resectiva; sin embargo, este hallazgo no es una situación habitual.⁴

Es de importancia realizar una serología negativa para Echinococcus, ya que se debe establecer el diagnóstico diferencial con el resto de las lesiones quísticas, en especial con el quiste hidatídico.²

El pilar fundamental en las lesiones hepáticas son las pruebas de imagen, ya que pueden ser bastante precisas en la actualidad; sin embargo, los hallazgos radiológicos no son específicos. Entre las pruebas que es posible realizar se encuentran el ultrasonido abdominal, la tomografía computarizada y la resonancia magnética.

El ultrasonido abdominal es útil como estudio inicial, el cual reveló una lesión quística anecoica, bien delimitada, de pared delgada, no calcificada con septos o tabiques internos hiperecogénicos; de manera ocasional es posible visualizar dilatación de la vía biliar intrahepática o extrahepática.²,⁴

La tomografía computarizada de abdomen contrastada nos muestra lesión bien definida, con cápsula que tras la aplicación del medio de contraste capta en la pared o en los septos internos; raramente se encuentra calcificación capsular o de los septos. Cuando se detecta engrosamiento irregular de la pared, los nódulos murales o proyecciones papilares de la pared pueden sugerir malignización de este tipo de lesión hepática.

La resonancia magnética es de utilidad en secuencias potenciadas en T1 y T2, mostrándose como una masa multiloculada, homogénea, hipointensa en T1 e hiperintensa en T2; sin embargo, puede variar de intensidad dependiendo del contenido de proteínas, componentes sólidos o la presencia de hemorragia.⁴,⁶

El diagnóstico definitivo es mediante un estudio histopatológico; por tanto, la indicación quirúrgica para este tipo de lesiones debe plantearse ante la sospecha diagnóstica en los estudios de imagen.⁴

El potencial maligno del cistoadenoma hace que el tratamiento recomendado de éste sea la resección completa del tumor, ya sea realizando una hepatectomía anatómica, hepatectomía no anatómica o destechamiento del quiste hepático.

La recomendación para una resección radical se basa principalmente en dos situaciones, la primera que en resecciones incompletas se han reportado recurrencias y la segunda, como se comentó, es porque el tejido es conocido como potencialmente maligno.⁷,⁸ La tasa de recidiva es 23.5%.⁹ Existen casos en los cuales se confirma comunicación quisto-biliar, en éstos el tratamiento dependerá de la ubicación y del tamaño del conducto biliar comprometido, pudiendo ir desde la simple sutura de la comunicación biliar hasta la resección hepática.⁴

En el caso clínico presentado, el procedimiento realizado consistió en el destechamiento hepático laparoscópico, el cual consiste en la fenestración acompañada del drenaje del contenido quístico dentro de la cavidad peritoneal por la escisión de una parte de la pared del quiste, produciendo una descompresión efectiva y conservando la función del tejido hepático. Esta técnica consiste en la introducción de dos puertos de 10 mm, uno en la cicatriz umbilical y otro en la porción superior del abdomen en la línea media debajo del apéndice xifoides, se realiza revisión de la cavidad abdominal, se identifica el quiste y punciona con evacuación del contenido por aspiración. Posteriormente, se efectúa una disección amplia de su pared en la superficie del hígado, con corte y electrocoagulación, con hemostasia de los bordes del quiste, se electrocoagula la cara interna de la pared del quiste y por último se colocan drenajes en el lecho de la cavidad antes ocupada por el quiste.¹⁰

Conclusión

El cistoadenoma hepático es una patología poco común, por lo que se debe sospechar ante el aumento de volumen del hipocondrio derecho o una masa palpable, dolor y distensión abdominal, así como pruebas de imagen que lo sugieran y serología negativa para Echinococcus. Su manejo debe ser la resección quirúrgica total y su seguimiento postquirúrgico.