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Introducción
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una rara condición neurodegenerativa (un caso por millón) con una tasa de mortalidad de 100%.1,2 Se han descrito tres formas: el tipo esporádico (85% de los casos), el tipo familiar (10%) y el tipo adquirido (5%), pero independientemente de ello, la evolución es rápida y fatal en tres a seis meses.3
El diagnóstico clínico es un reto y se caracteriza por una demencia que progresa con rapidez, acompañada de signos neurológicos focales, niveles elevados de proteínas en el líquido cefalorraquídeo (en particular, la proteína Tau), evidencia de complejos periódicos de onda aguda (PSWC) en el electroencefalograma y la detección de anormalidades corticales y en los ganglios basales por resonancia magnética nuclear de difusión; sin embargo, su diagnóstico definitivo es histopatológico.4,5
En embarazadas, la ECJ es aún menos común; hasta 2015, de acuerdo con Di Gangi, sólo siete casos habían sido informados en la literatura.6 En nuestra revisión después de 2015, no se han reportado nuevos casos en embarazadas. En particular, hay escasos datos sobre el manejo anestésico en estas pacientes, en quienes la anestesia general ha sido la seleccionada durante sus cesáreas.6
A continuación describimos la atención anestésica de una mujer embarazada con ECJ en nuestro hospital y enfatizamos las medidas de bioseguridad al personal de quirófano y hospitalario.
Caso clínico
Femenino de 36 años de edad a quien durante su tercer trimestre de embarazo, por alteraciones neuroconductuales, se le diagnosticó enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. El diagnóstico fue realizado en otro hospital con base en la detección de la proteína Tau (proteína 14,3,3) en líquido cefalorraquídeo (LCR) e imágenes de resonancia magnética. Fue ingresada a nuestra unidad para resolución de su embarazo a sus 36 semanas de gestación a través de cesárea tipo Kerr, indicada por oligohidramnios severos, datos de restricción del crecimiento intrauterino del producto y doble circular de cordón umbilical a cuello por estudio ultrasonográfico.
En su ingreso al quirófano, la paciente presentaba un Glasgow de 9 (respuesta ocular 4, no respuesta verbal 1 y retira al dolor 4). El control de la vía aérea se efectuó por intubación orotraqueal al primer intento, sin complicaciones, utilizando Airtraq (cánula endotraqueal tipo Murphy #7). La inducción anestésica fue con propofol (2 mg/kg), rocuronio (50 mg) y fentanilo (3 mg/kg). El mantenimiento fue con anestesia total intravenosa (TIVA) con propofol (50-100 mL/h). Durante el procedimiento, todo el personal en el quirófano utilizó doble guante y mascarilla con visor de plástico para protección de contacto con secreciones y líquidos corporales. No hubo incidentes y se reportó un sangrado de 800 cm3, que ameritó uso de uterotónico (carbetocina a 100 μg) y etamsilato (500 mg). La emersión se realizó con sugammadex (4 mg/kg) como antagonista del rocuronio.
La paciente pudo ser extubada en quirófano después de comprobarse la presencia de respiración espontánea con un volumen corriente apropiado para la edad y peso, además de evidenciar la presencia de reflejos protectores de la vía aérea.
Al finalizar el procedimiento, el material utilizado, tanto anestésico como quirúrgico, fue desechado e incinerado.
El producto obtenido de la cesárea fue un femenino de 1,570 g de peso, 42 cm de longitud. Lloró y respiró espontáneamente y fue calificada con un Apgar de 7 a los cinco minutos de vida, no requirió reanimación.
En el postoperatorio mediato, vigilado en la terapia intensiva, la paciente se mantuvo con estados de somnolencia alternados con agitación psicomotriz y espasticidad. Fue controlada con haloperidol y dexmedetomidina, y egresada con levetiracetam, quetiapina y clonacepam. Tanto la madre como su hija fueron egresadas sin complicaciones.
Discusión
Tal como comentamos previamente, existe escasa experiencia tanto nacional como internacional en el manejo anestésico en embarazadas con ECJ. En los siete casos informados en la literatura,6-12 tres de ellas fueron diagnosticadas (como nuestra paciente) durante el embarazo, aunque durante sus segundos trimestres de gestación y no al tercero, como sucedió en nuestro caso. Esto explica, en parte, su condición neurológica avanzada al momento del procedimiento quirúrgico. Es importante a este respecto recalcar la importancia de la comunicación del equipo médico durante la atención de la gestación y la planeación del proceso de resolución del mismo. En nuestro caso, el conocimiento de la enfermedad de base (ECJ) de la paciente desde su diagnóstico habría permitido mejorar las estrategias de atención al momento de la cesárea, en particular, la vigilancia de los efectos de los fármacos administrados.
Tabla 1: Características de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y consideraciones quirúrgico-anestésicas.
| Características | Consideraciones anestésicas |
|---|---|
| — Causada por priones | — La forma iatrogénica resulta de la exposición a equipo quirúrgico, córneas y productos biológicos contaminados |
| — Causa encogimiento cerebral y lesiones tipo esponja | — Para evitar la contaminación se recomienda utilizar TIVA y usar equipo anestésico desechable e incinerarlo después (máscaras faciales y orofaríngeas, mascarillas nasales y laríngeas, laringoscopio y tubos endotraqueales) |
| — Se caracteriza por demencia rápida y progresiva, espasticidad muscular e incapacidad para moverse | — Hay que evitar gases halogenados por el riesgo de hipotensión y reducción de la perfusión cerebral |
| — Es fatal |
En relación con el manejo quirúrgico-anestésico, la elección del nacimiento por vía cesárea ha sido ampliamente recomendada en los estudios previos.11-13 La justificación ha sido prevenir la contaminación del neonato durante el paso por el canal vaginal, aunque ésta no ha sido demostrada en su totalidad. Sin embargo, la ECJ iatrogénica por administración de hormona del crecimiento no humana, exposición a córneas, implantes de dura y material quirúrgico contaminado sí ha sido evidenciada.12,13 En nuestra paciente, además, la cesárea fue indicada antes de llegar el neonato a término por las condiciones de sufrimiento fetal crónico evidenciadas en el ultrasonido. En los informes previos fue común la prematurez extrema y el bajo peso al nacimiento.
Tal como ha sido sugerido en otros estudios, nosotros también optamos por realizar una anestesia con TIVA (total endovenosa) en lugar de una anestesia espinal. Esta última tenía el riesgo de contagio del personal médico ante un LCR materno contaminado. Esta conducta es común en otros procedimientos donde hay antecedentes de esta enfermedad.14,15 Por otro lado, en todo momento existió el riesgo de la presencia de crisis convulsiva, situación difícil de controlar de haberse seleccionado una anestesia regional. Por último, las condiciones neurológicas de la paciente limitarían seriamente su cooperación para aplicar la anestesia locorregional. Desde la perspectiva de nuestro objetivo anestésico y analgésico, se pudo lograr el procedimiento sin riesgos para la paciente o el producto. Se utilizó propofol por su vida media corta, que favorece la recuperación rápida de la consciencia y función psicomotora, así como por su efecto antiemético. Además, también ha mostrado ser seguro en personas con ECJ, de acuerdo con los reportes de In, Guerrero, Dalmas y sus colaboradores.15-18
Es de comentar que no seleccionamos la anestesia general balanceada para evitar contaminación de la máquina de anestesia, además del riesgo de disminuir el flujo sanguíneo cerebral por el uso de gases halogenados.19,20
Dado el grado de deterioro neurológico de la paciente por la ECJ, la decisión para la extubación la realizamos con dos criterios: la comprobación de una respiración espontánea con un volumen corriente satisfactorio y la evidencia de reflejos protectores de la vía aérea presentes. La recuperación neurológica era imposible y sólo controlada con fármacos neurolépticos.21,22
En relación con la bioseguridad del personal de salud, nuevamente reforzamos la necesidad de una comunicación lo más pronta posible. Esto permite tanto al personal dentro del quirófano como en las otras áreas llevar a cabo las medidas precautorias pertinentes. Para estas pacientes, el uso de material desechable (mascarillas faciales y laríngeas, tubos endotraqueales, sábanas, pijamas, etcétera) y su incineración subsecuente es prioritario.13-15 En el caso de aquellos materiales reutilizables, se deben sumergir en soluciones de NaOH 1M o en soluciones de hipoclorito de sodio a 20,000 ppm por una hora, las cuales han demostrado ser efectivas en la degradación de las proteínas priónicas; posteriormente, se deben realizar de manera estricta los procesos de limpieza y esterilización de rutina para cada uno de los dispositivos.14,21
Cabe señalar el buen estado general y salud de la hija de la paciente. En los informes previos, salvo en los casos donde los neonatos tuvieron malformaciones congénitas o prematurez extrema, fueron también sanos.6,7,18 De hecho, a diferencia de lo observado en corderos y en otros modelos animales, en humanos no se ha comprobado la transmisión vertical.2,3,12,13,18 Sólo en una mujer embarazada se han encontraron proteínas priónicas en su placenta y leucocitos, sin evidencia de daño en su hijo. En los otros informes, donde no hubo evidencia de priones en los tejidos maternos, los hijos no han mostrado daño tras años de seguimiento.6-13,18
En conclusión, este raro caso de ECJ en una mujer embarazada fue manejado con éxito en su anestesia. Además, refuerza la importancia de realizar en forma adecuada las medidas de bioseguridad en el quirófano y áreas médicas para prevenir la contaminación del personal y población potencialmente expuesta.
