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Paciente femenina de 35 años; visitó el Servicio de Urgencias por dolor abdominal localizado en el hipocondrio y flanco izquierdos, transfictivo, escala de EVA del dolor 9/10, que se había intensificado en los últimos tres meses; náuseas, saciedad temprana y estreñimiento en los últimos 10 días. Negó fiebre, pérdida de peso o diaforesis. Acudió a otra institución donde le refirieron que presentaba una tumoración gástrica, sin especificar el método de estudio, abordaje y negó tratamiento. En la exploración física, masa palpable y aumento del perímetro abdominal. Se le solicitó una tomografía computada (TC) de abdomen en fase simple y contrastada; se encontró una lesión ovoidea, heterogénea, a expensas de zonas hipodensas que alternaban con otras de mayor densidad, mostrando atenuación grasa dependiente del peritoneo que infiltraba y causaba solución de continuidad de la cápsula y corteza renal izquierda; la cual medía 14.2 × 29.1 × 27.3 cm (Figura 1). Tras la aplicación del medio de contraste, se mostró reforzamiento heterogéneo con dilatación y tortuosidad de los vasos colaterales y dentro de la lesión (Figuras 2 y 3). Esta masa causaba desplazamiento medial, caudal y ventral del riñón izquierdo, lateral y anterior del páncreas, así como lateral del duodeno.
Figura 1: Tomografía computada abdominal, cortes axiales en fase simple y arterial, donde se observa en transversal a la lesión ovoidea, heterogénea, densidad grasa, que desplaza a las asas intestinales hacia lateral derecho, así como al riñón izquierdo en forma ventral y caudal.
Figura 2: Tomografía computada de abdomen, reconstrucciones coronales con máxima intensidad de proyección (MIP) en fase arterial (A) y fase venosa (B), donde se muestra la dilatación y tortuosidad de los vasos colaterales e internos de la lesión retroperitoneal, así como el desplazamiento del riñón izquierdo caudalmente.
Figura 3: Tomografía computada abdominal, reconstrucciones coronal en fase venosa (A) y sagital en fase venosa con MIP (B); pérdida de la continuidad cortical renal izquierda, mostrando una lesión vascularizada con dilatación de los vasos de mediano y pequeño calibre.
Liposarcoma retroperitoneal gigante.
El liposarcoma es un tumor maligno de origen mesenquimatoso; es una de las neoplasias primarias derivadas del tejido adiposo más comunes en el retroperitoneo;1 sin embargo, pocas veces aparece en el mesenterio o el peritoneo.2 Los sarcomas retroperitoneales son raros, con sólo 2.7 casos nuevos por cada millón de personas al año.3
De acuerdo a su grado de atipia, se pueden dividir en cuatro tipos: diferenciado (45%), mixoide (35%), pleomórfico (> 15%) y desdiferenciado (5%).4
Se presentan casi siempre entre la quinta y sexta décadas de la vida5 y se dan por igual en ambos sexos.6
La mayoría de los casos son asintomáticos hasta que el tumor provoca efecto compresivo; se manifiesta una masa palpable indolora en 78% de las veces, pero igual puede manifestarse por dolor o pérdida de peso, lo que nos traduce, casi siempre, enfermedad avanzada, como en nuestro paciente, en quien la compresión condicionaba estreñimiento por el desplazamiento intestinal.2,4
Su crecimiento provoca infiltración a los órganos contiguos, siendo el riñón el más afectado,4 seguido de las glándulas adrenales y segmentos del colon retroperitoneales.3
El tamaño promedio de un lipomiosarcoma gigante es de 20-25 cm.2 Un liposarcoma que se origina dentro de la grasa del seno renal puede ser difícil de diferenciar de un angiomiolipoma central, siendo este su diagnóstico diferencial.5
Para su diagnóstico, el método de imagen inicial debe ser la tomografía computada (TC) contrastada;4,7 sin embargo, la resolución puede verse disminuida en presencia de calcificaciones, componentes fibrosos, necrosis y hemorragia.2,7 Suele ser una gran masa encapsulada que contiene cantidades variables de atenuación grasa (-20 unidades Hounsfield) y tejidos blandos.3,7 La resonancia magnética es superior para la diferenciación de tejidos específicos adyacentes y para la estadificación tumoral,2 por lo que es el estándar de oro para realizar el diagnóstico diferencial.4
El PET-CT ha mostrado su eficacia para la evaluación de recidivas y enfermedad metastásica.2
Su diagnóstico confirmatorio es por histopatología, haciendo énfasis en el grado de atipia.4
El manejo es de abordaje multidisciplinar; el tratamiento de elección del tumor localizado es la cirugía de resección completa en bloque con márgenes libres, con una recidiva local de entre 40 y 80% en tumores de bajo grado. La radioterapia neoadyuvante se reserva para tumores irresecables o de alto grado, en tanto que la quimioterapia postoperatoria está indicada en tumores avanzados y sarcomas indiferenciados, aunque no se ha demostrado que aporte beneficios. La resección completa con márgenes negativos es el factor pronóstico más importante.6
