Introducción

«Vasculitis» es un término que engloba un grupo de enfermedades que tienen en común la inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos. La etiología es desconocida y están involucrados tanto factores genéticos como ambientales. El cuadro clínico varía según el tamaño y localización de los vasos afectados. Por su gran heterogeneidad y el hecho de ser enfermedades poco comunes, son un reto diagnóstico.

La clasificación actual de las vasculitis es esencialmente morfológica; también se basa en elementos inmunológicos y patogénicos.¹,² Pueden ser primarias; éstas se clasifican de acuerdo al tamaño de los vasos sanguíneos afectados, aunque muchas otras consideraciones son importantes en la clasificación, como el perfil demográfico del paciente, la edad, el tropismo de la enfermedad para órganos particulares, la presencia o ausencia de inflamación granulomatosa, la participación de complejos inmunes en la fisiopatología de la enfermedad y el hallazgo de autoanticuerpos. La afectación del sistema nervioso central ensombrece el pronóstico en la mayoría de las vasculitis y puede ser grave. Por tratarse de un padecimiento que puede ser provocado por múltiples causas que tienen manifestaciones clínicas y de imagen similares, el diagnóstico diferencial puede ser todo un reto.

El tratamiento con corticoides e inmunosupresores debe considerarse en cada caso particular según la entidad clínica de cada paciente. Se han asociado a enfermedades del tejido conjuntivo, infecciones, neoplasias y drogas; entre éstas, los medicamentos biológicos anti-TNF alfa, que se administran en el tratamiento de enfermedades reumáticas autoinmunes (incluyendo artritis reumatoide, artritis psoriásica, uveítis, enfermedad de Crohn, espondilitis anquilosante y otras). Dentro de sus efectos secundarios, de forma paradójica, está la aparición de trastornos autoinmunes, incluyendo enfermedad tipo lupus, psoriasis, neumonitis intersticial, miosotis y vasculitis, entre otras.³-⁸

Caso clínico

Masculino de 45 años, sin antecedentes heredofamiliares ni personales de importancia, con diagnóstico de AR de cinco años de antigüedad, con base en artralgias y sinovitis en las articulaciones interfalángicas proximales, metacarpofalángicas, muñecas, codos, rodillas y tobillos; rigidez matinal mayor de una hora, velocidad de sedimentación globular (VSG) 20/10, PCR 12/6, factor reumatoide 320/20, anti-CCP 200/5, rayos X de manos con aumento en tejidos blandos y osteopenia yuxtaarticular. Fue tratado con combinaciones de fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad -FARMES- (hidroxicloroquina, sulfasalazina, metotrexato y leflunomida) por seis meses, sin mejoría. Se inició adalimumab (40 mg subcutáneos cada 15 días) más metotrexato (7.5 mg por semana), con buena respuesta hasta dos meses antes de consultarnos, al presentar artralgias y sinovitis persistente en las manos, muñecas y tobillos. Se inició etanercept (50 mg subcutáneos cada semana) y metotrexato (15 mg por semana), con mejoría. Hace un mes presentó un cuadro caracterizado por cefalea universal, parestesia y paresia en el hemicuerpo izquierdo; dificultad en la marcha por incoordinación de los miembros inferiores. Se realizó una angiografía y angiorresonancia cerebral, donde se encontró un evento vascular cerebral isquémico biparietal, de predominio en la arteria cerebral media derecha, con imagen en rosario de dicha arteria. Los estudios de gabinete mostraron lo siguiente: biometría hemática con ligera leucocitosis, VSG 15/10 y PCR 12/6. Los anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos, anticuerpos antinucleares, anti-DNA doble cadena, anti-SM, anticoagulante lúpico, C3, C4, TP, TTP, anticuerpos antifosfolípidos, B2 glicoproteína I, crioglobulinas, panel viral y marcadores tumorales fueron negativos o normales. El ultrasonido Doppler carotídeo y angioTAC toracoabdominal fueron normales. Se suspendió el etanercept, se inició metilprednisolona (1 gramo IV por tres días) y, posteriormente, ciclofosfamida (1 g IV mensual), completándose seis bolos mensuales y continuando con metotrexato (10 mg por semana) más prednisona (5 mg), con mejoría progresiva y completa de las manifestaciones neurológicas y articulares.

Conclusiones

La terapia biológica anti-TNF alfa ha sido asociada cada vez más con enfermedades autoinmunes, siendo la vasculitis cutánea la más común. Las vasculitis sistémicas también han sido reportadas; la neuropatía periférica y la vasculitis renal son las más frecuentes. Es un reto determinar la causalidad en casos de vasculitis asociada con terapia anti-TNF alfa, ya que la vasculitis podría ser secundaria a la enfermedad autoinmune actual,⁹ ser una vasculitis primaria intercurrente o ser iatrogénica por el anti-TNF alfa. En nuestro caso, la proximidad de la vasculitis con el inicio del medicamento biológico anti-TNF alfa, la mejoría de la sintomatología tras la suspensión del medicamento y al inicio de la terapia específica (metilprednisolona y ciclofosfamida IV)⁹,¹⁰ sostuvieron el papel causal en el desarrollo de la vasculitis cerebral. La terapia con rituximab en pacientes con AR y vasculitis cerebral es otra alternativa terapéutica.¹⁰