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Introducción
El síndrome de McKittrick-Wheelock es un padecimiento caracterizado por diarrea hipersecretora, depleción hidroelectrolítica severa y adenoma velloso de recto. Las alteraciones hidroelectrolíticas se caracterizan por hiponatremia, hipopotasemia, hipocloremia, acidosis metabólica y deshidratación que causan insuficiencia renal aguda.1,2
Presentación del caso
Masculino de 60 años, con antecedente de hipertensión arterial sistémica de 15 años de evolución, diabetes mellitus tipo 2 de 10 años de evolución, infección por Clostridium difficile remitida en 2014 y colecistectomía laparoscópica 2011.
Inicia padecimiento en diciembre 2014 presentando evacuaciones diarreicas, frecuencia de 6-10 por día, multitratado sin lograr remisión completa y pérdida de 12 kg en un año de manera no intencionada.
Se realizó colonoscopia y se encuentra tumor a nivel de sigmoides, con oclusión de 90% de la luz (Figura 1); los resultados de la biopsia reportan adenoma bien diferenciado.
Es hospitalizado por presentar síndrome diarreico con más de ocho evacuaciones en 24 horas, desequilibrio hidroelectrolítico (deshidratación e hipotensión) (Tabla 1), fiebre de 38 oC. Se inicia reanimación hidroelectrolítica y tratamiento antibiótico, con previa toma de cultivos los cuales reportan E. coli; sin embargo, al cuarto día presenta choque hipovolémico, caracterizado por hipotensión, taquicardia y fiebre, que remite con esquema de hidratación agresiva.
Tabla 1: Exámenes complementarios.
| Ingreso (11/09) |
Día 1 (12/09) |
Día 2 (13/09) |
Día 3 (14/09) |
Día 4 (15/09) |
Día 5 (16/09) |
Día 6 (17/09) |
Día 7 (18/09) |
Egreso | |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Sodio (meq/L) | 139.00 | 137.00 | 134.00 | 135.00 | 136.00 | 133.00 | 136.00 | 139.00 | 137 |
| Potasio (meq/L) | 3.31 | 3.07 | 3.20 | 4.11 | 4.70 | 5.40 | 4.95 | 5.40 | 3.88 |
| Cloro (meq/L) | 114.00 | 111.00 | 110.00 | 111.00 | 114.00 | 112.00 | 116.00 | 117.00 | 109 |
| Fosforo (meq/L) | 2.44 | 3.50 | 3.37 | 3.60 | 3.79 | 4.60 | 5.03 | ||
| Glucosa (g/dL) | 136.00 | 308.00 | 104.00 | 97.00 | 72.00 | 91 | |||
| Creatinina (mg/dL) | 0.72 | 0.90 | 0.67 | 0.77 | 0.75 | 0.72 | |||
| Nitrógeno ureico (mg/dL) | 13.00 | 17.90 | 16.00 | 17.30 | 17.20 | 12.7 | |||
| Urea (mg/dL) | 27.80 | 28.30 | 34.30 | 37.10 | 36.80 | 27.2 | |||
| Hemoglobina (g/dL) | 8.00 | 7.30 | 10.00 | 8.80 | 9.90 | 8.90 | 10.10 | 10.30 | 10.5 |
| Plaquetas (x 1,000) | 288.00 | 275.00 | 187.00 | 204.00 | 222.00 | 224.00 | 257.00 | 303.00 | 346 |
| Glóbulos blancos (x 1,000/mm3) | 7.10 | 7.60 | 13.90 | 10.70 | 7.40 | 16.20 | 10.10 | 7.50 | 6.7 |
| Antígeno carcinoembrionario (ng/mL) | 2.40 | 1.80 |
Al séptimo día, posterior a nutrición parenteral, por presentar hipoalbuminemia, se realiza hemicolectomía izquierda con colo-recto anastomosis primaria manual término-terminal, en dos planos, con buena evolución postoperatoria, remisión de síndrome diarreico y buen control electrolítico.
El resultado definitivo de la pieza quirúrgica fue: adenocarcinoma bien diferenciado, polipoide ulcerado, transmural que infiltra hasta muscular propia, originado de adenoma velloso con componente aserrado de 7 cm en longitud mayor, 19 ganglios negativos para metástasis e inmunohistoquímica negativo para la mutación del gen KRAS detectado por PCR en tiempo real (Figura 2).
Figura 2: Producto de hemicolectomía izquierda con diagnóstico patológico de adenocarcinoma bien diferenciado, polipoide ulcerado.
Se egresa al octavo día postquirúrgico.
Discusión
El síndrome de McKittrick-Wheelock consiste en una depleción de volumen del espacio extracelular asociado a diarrea mucosa por un adenoma velloso colorrectal hipersecretante.
La fisiopatología por la cual es secretor es por sobreexpresión de prostaglandina E2, en adenomas tubulovellosos secretores.3
Mientras más distal y grande es la lesión, el intestino es incapaz de absorber la secreción del tumor.
El cuadro clínico consiste en deshidratación severa, alteración de electrolitos (hiponatremia, hipopotasemia), elevación de azoados y acidosis metabólica. Nuestro paciente no presenta gran alteración electrolítica debido a que tomaba soluciones hidroelectrolíticas por vía oral, dos meses previos a su ingreso.
La presencia de este síndrome con el adenoma tiene gran riesgo de cáncer invasivo; el tamaño y la extensión del adenoma son los principales factores asociados a displasia de alto grado.4 Una clave para el diagnóstico es un aumento excesivo del BUN y aumento de creatinina sérica.5
El tratamiento de primera línea es corrección hidroelectrolítica y ácido base. El tratamiento con indometacina o somatostatina hace que la concentración de prostaglandina E2 en las evacuaciones disminuya, así como el número de evacuaciones y la concentración de sodio en ésta.6 Rafael Mila y colaboradores proponen el uso de indometacina vía oral 25 mg cada ocho horas para reducción de la secreción mucosa del adenoma. Posteriormente se debe realizar colonoscopia y, con base en esto, una resección de la lesión.7
Este síndrome es poco habitual y se asocia a adenomas vellosos rectales de gran longitud. La hipersecreción de prostaciclina y estimulación de adenilatociclasa se presenta aproximadamente en 3% de éstos (Figura 3).8
Antes se creía que todos los cánceres colorrectales provenían de la mutación del gen APC, hoy en día se sabe que únicamente son el 60% aproximadamente, y el resto, 40%, se asocia al fenotipo metilador CpG.9,10 La mayoría de los cánceres provienen de un adenoma, que es lesión premaligna.
Los pólipos aserrados se clasifican en tres: pólipos hiperplásicos, pólipos aserrados sésiles y adenomas aserrados tradicionales.11,12
Los pólipos hiperplásicos representan del 70-95% de lesiones aserradas, los adenomas aserrados sésiles del 5-25%, y el resto son los adenomas aserrados tradicionales.11,12
Los adenomas aserrados sésiles son una lesión premaligna con gran inestabilidad de microsatélites, con predominio en colón proximal;13,14 se encuentran en el 9% de las personas a las que se les realiza una colonoscopia.15
Un pólipo hiperplásico es común y presenta mutación en KRAS o BRAF; el potencial maligno de estas lesiones es muy bajo.16
Conclusiones
El síndrome de McKittrick-Wheelock es una patología muy rara y que se debe tener en cuenta en pacientes con síndromes diarreicos crónicos en los cuales debemos investigar tumores, principalmente en colon, pólipos vellosos, que son los causantes del problema hidroelectrolítico y del síndrome diarreico. Estos cuadros pueden ser muy severos, que lleven al paciente a un choque hipovolémico e incluso a muerte. Este problema se puede resolver con la resección del pólipo velloso.
