Introducción

El síndrome de Wünderlich o hematoma renal espontáneo es una entidad poco frecuente, que se define como una colección hemática espontánea, no traumática, de la celda renal.¹ El hemoperitoneo es excepcional, ya que la hemorragia está limitada por la resistencia del tejido perirrenal. El síndrome de Wünderlich es raro, con cerca de 300 casos descritos en la literatura. En España, hasta el 2009 existían reportados unos 20 casos.²,³

La mayoría son causados por tumoraciones renales, adenocarcinomas malignos y por angiomiolipoma, el más frecuente entre los benignos. Las alteraciones vasculares ocupan el tercer lugar (malformaciones arteriovenosas, vasculitis). Causas raras son la hemodiálisis, las discrasias sanguíneas y los quistes renales y secundarios a tratamientos con anticoagulantes.³ Sus manifestaciones clínicas son variadas y representan un reto diagnóstico en los servicios médicos de urgencias.

El objetivo de este informe es resaltar la importancia de un diagnóstico temprano y un manejo correcto, ya que esta patología puede comprometer la vida del paciente.

Presentación del caso

Hombre de 49 años sin antecedentes heredofamiliares de importancia, sin antecedentes crónico-degenerativos o eventos hemorrágicos previos; sólo ingesta crónica de proteínas y aminoácidos como suplemento alimenticio. Inició su padecimiento 24 horas previas a su ingreso con presencia de dolor tipo cólico intenso EVA 7/10, de inicio súbito en fosa renal y flanco derecho, el cual se irradiaba hacia la región inguinoescrotal ipsilateral, por lo que acudió al Servicio de Urgencias de un Hospital de Segundo Nivel, donde se encontró, a la exploración física, en mal estado general, palidez de tegumentos y diaforesis; neurológicamente, con tendencia a la somnolencia, sin datos de focalización; el sistema respiratorio sin compromiso; el cardiovascular con presencia de taquicardia sinusal y frecuencia cardiaca de 120 lpm; presión arterial de 85/60 mmHg; PAM 68 mmHg; temp. 36.5 ^oC; abdomen con presencia de dolor en hipocondrio y flanco derecho a la palpación media y profunda sin datos de irritación peritoneal; Giordano derecho positivo; genitales y extremidades normales. Debido a las características de su cuadro clínico, se inició protocolo de manejo para estado de choque hipovolémico con soluciones cristaloides para estabilización en el Servicio de Urgencias, presentando respuesta favorable al manejo de volumen con mejoría de las cifras tensionales.

Los estudios bioquímicos señalaron: hemoglobina de 13 g/dL, hematocrito de 40.2%, leucocitos 12 uL, neutrófilos 90%, glucosa 110 mg/dL, tiempos de coagulación con reporte de Tp 14.8 segundos, INR 1.1, TpT 27.1 segundos. Una vez estabilizado el paciente, se solicitó estudio de tomografía abdominal simple.

Se realizó tomografía axial computarizada abdominal que reportó imagen heterogénea de riñón derecho con aproximadamente 14.3 × 11.2 cm de diámetro que va de los 30 a los 60 UH, al parecer dependiente de polo superior derecho; riñón izquierdo de 7 × 6.5 cm de diámetro sin presencia de masas quísticas, litiasis o ectasia pielocalicial izquierda; vejiga de paredes regulares (Figuras 1 - 2, 3).

Figura 1: Tomografía axial computarizada simple de abdomen. Corte coronal donde se observa imagen heterogénea renal derecha. 

Figuras 2 y 3: Tomografía simple de abdomen corte axial. Se observa hematoma renal derecho. 

El paciente fue trasladado a otro hospital para ser valorado por el Servicio de Urología. Durante su estancia en urgencias de esa unidad se mantuvo en vigilancia; allí presentó nuevamente cuadro de hipotensión con respuesta a líquidos, con descenso de la hemoglobina de 4 g/dL, por lo cual se decidió realizar nefrectomía derecha con los siguientes hallazgos: tumoración renal derecha en polo superior, aparentemente quiste complejo de 6 a 8 cm, el cual se observa roto; hematoma de aproximadamente 1,000 cm³.

El paciente tuvo una evolución postoperatoria satisfactoria, siendo dado de alta hospitalaria a los seis días de la intervención.

Discusión

El primer caso de hemorragia perirrenal espontánea fue descrito por Wünderlinch en 1856; más tarde la hemorragia espontánea perirrenal fue llamada “síndrome de Wünderlich” en 1910 por Coenen.⁴,⁵ Es una condición relativamente rara y sólo algunos estudios de casos se han reportado: 78 por McDougal et al, en 1975; 27 por Cinman et al, (1974-1985) y 163 casos en el estudio de Zhang et al, de 1985 a 1999. En México no existe una estadística sobre esta patología: sólo algunos reportes de casos publicados hasta la fecha. Aunque es una entidad rara, presenta un rango de mortalidad de 7.4 a 28%.⁶,⁷

La presentación clínica del cuadro de síndrome de Wünderlinch es llamado triada de Lenk debido a que se presentan los pacientes con 1: dolor abdominal intenso que inicia de manera aguda y puede ser difuso o localizado en alguno de los flancos, 2: la aparición de una masa palpable y 3: signos de choque hipovolémico,⁸ si bien este escenario clínico sólo ocurre en 20 a 30% de los pacientes. Existen otras formas de presentación cuando el sangrado es lento o mínimo.

Aunque están descritas múltiples etiologías, las tumoraciones son la causa principal, teniendo al angiomiolipoma renal de carácter benigno como la causa de mayor frecuencia; también existen reportes de ruptura de quistes y malformaciones vasculares.⁸

El diagnóstico puede realizarse por medio de diversos métodos, debido a sus características imagenológicas únicas.⁹ La ecografía es de alta utilidad para el diagnóstico inicial por su alta sensibilidad, pues detecta el 82% de los casos de la lesión, pero sólo el 40% de la etiología. El estudio de imagen que mejor establece el diagnóstico e incluso permite reconocer la etiología y delimitar la extensión es la tomografía axial computarizada, la cual hoy por hoy es estándar de oro, pues detecta el 100% de los casos y determina su etiología en un 92%.

Las intervenciones terapéuticas deben ser específicas de acuerdo a cada caso, actuando desde una actitud conservadora en la nefrectomía parcial hasta la nefrectomía radical, dependiendo del estado hemodinámico del paciente, así como de los recursos con los que se cuente en la unidad de atención. Ante un síndrome de Wünderlich, la arteriografía renal selectiva para embolización del vaso sangrante es una técnica muy útil, puesto que puede ayudar a confirmar el diagnóstico, definir exactamente la zona hemorrágica y controlar el sangrado, evitando así la intervención quirúrgica urgente.¹⁰,¹¹

Conclusión

El síndrome de Wünderlinch, aunque es una entidad rara, representa un gran desafío para los médicos de servicios de urgencias. Fácilmente puede confundir al médico al momento de evaluar al paciente. Muchas veces, el diagnóstico se realiza accidentalmente al realizar estudios de imagen en busca de otras enfermedades.

Su reconocimiento es esencial para evitar retrasos en el diagnóstico y posibles complicaciones. Es importante tener en mente esta etiología como posible causa del origen de dolor abdominal e hipotensión en los pacientes que acuden al Servicio de Urgencias.

Siempre se debe considerar que estos pacientes pueden tener complicaciones en cualquier momento, por lo que la vigilancia hemodinámica debe ser muy estrecha y ante cualquier descompensación actuar en forma oportuna.