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Introducción
Los sarcomas son un grupo amplio y heterogéneo de neoplasias que provienen de la transformación maligna de células de origen mesenquimal.1 Éstos representan menos de 1% de las neoplasias en adultos y entre 15 y 21% en pacientes pediátricos.2,3 Existen más de 100 subtipos histopatológicos, siendo la principal división: tumores dependientes de tejidos blandos y tumores óseos malignos, de los cuales aproximadamente 87% son dependientes de tejidos blandos y el restante 13% son óseos.2,4
Los sarcomas se clasifican según el tejido de origen: tumores de origen fibroso o histiocítico, fibromatosis, de músculo estriado, tejido adiposo, endotelio y linfáticos, nervios periféricos, tejido sinovial, hueso, cartílago y sarcomas mixtos.4,5
Este tipo de neoplasias pueden ocurrir en cualquier etapa de la vida, teniendo como edad promedio 58 años en tumores de tejidos blandos y 40 años en tumores óseos al momento del diagnóstico. El grupo de edad de recién nacidos y hasta los cinco años de edad presenta una incidencia elevada en sarcomas de tejidos blandos, la cual disminuye en adultos jóvenes y tiene un drástico incremento a partir de los 50 años. Los tumores óseos malignos suelen tener una incidencia más estable a lo largo de la vida, con un pico en la adolescencia y en los adultos jóvenes a causa del osteosarcoma y el sarcoma de Ewing.2,6
Los tipos más frecuentes dependientes de tejidos blandos son el liposarcoma, el histiocitoma fibroso maligno (HFM) y el leiomiosarcoma, mientras que los dependientes de hueso son el osteosarcoma, condrosarcoma y el sarcoma de Ewing.2,7,8 Se localizan principalmente en las extremidades, con más frecuencia en las pélvicas en donde predomina el liposarcoma y el HFM, seguido de los de origen visceral y retroperitoneal (liposarcoma).7,9
Se han estudiado muchos posibles factores relacionados con los sarcomas como la radiación ionizante, por lo general en pacientes que recibieron radioterapia. También existe una relación con enfermedades genéticas como la enfermedad de Von Recklinghausen y el síndrome de Li-Fraumeni.1,2,10
La detección en etapas avanzadas es una causa que incrementa la mortalidad, debido a que los sarcomas en etapas tempranas no suelen producir síntomas que permitan hacer un diagnóstico oportuno. Se presentan como masas con o sin dolor y cuando tienen origen visceral o retroperitoneal pueden ocasionar síntomas gastrointestinales como obstrucción, plenitud e incluso sangrado de tubo digestivo; en cambio si se localizan en hombros o cadera pueden ocasionar restricción en los arcos de movimiento. La localización adyacente a un nervio puede causar déficit sensorial o motor.3,11
Los sarcomas invaden estructuras vecinas y al momento del diagnóstico en el 10% de los casos ya hay metástasis a distancia, siendo el pulmón el sitio más afectado (8.3%).12
Material y métodos
Se revisaron todas las biopsias enviadas al Servicio de Patología del Hospital Ángeles Mocel (CDMX) durante el periodo entre enero de 2012 y julio de 2015 con un total de 11,348. Se incluyeron todos los pacientes comprendidos en este periodo que contaran con diagnóstico histopatológico de alguna de las variedades de sarcomas (tejidos blandos o tumores óseos malignos). De los casos que se registraron, se consideraron los factores edad, sexo, tipo histológico y localización anatómica.
Tratamiento estadístico
Se utilizó estadística descriptiva para evaluar el comportamiento de las variables en la muestra y estadística de inferencia con la intención de llevar a cabo pruebas de hipótesis.
Se utilizó t de Student para descartar la edad como variable influyente y chi cuadrada (χ2) para corroborar las tendencias observadas y la significancia estadística.
Resultados
De las 11,348 biopsias llevadas a cabo se encontraron 18 casos de sarcoma que constituyen 0.15% del total de las biopsias realizadas en el Hospital Ángeles Mocel.
De los casos, 77.7% (n = 14) fueron categorizados como sarcomas de tejidos blandos y el restante 22.3% (n = 4) como tumores óseos malignos (Figura 1).
La edad media de presentación del sarcoma para la población femenina fue de 53.45 años con una mediana de 48 años, mientras que para la población masculina fue de 47.1 años con mediana de 55 años.
Tal como puede apreciarse en el Cuadro 1, el grupo de hombres es más homogéneo que el grupo de mujeres, con un rango de edades de 14 a 66 años, en tanto que en las mujeres este rango es de 15 a 88 años, con una desviación estándar menor en hombres que en mujeres en quienes la dispersión es mayor, lo que indica que el grupo masculino con sarcoma tiende a ser más joven y homogéneo sin diferencia estadísticamente significativa con un nivel de significancia de 0.497 (Figura 2).
La tendencia central demuestra que en el grupo de mujeres las medidas son más cercanas entre sí que en el caso de los hombres.
La edad promedio del diagnóstico en sarcoma de tejidos blandos fue de 53.9 años y en tumores óseos malignos de 40.7 años.
Para este análisis se tomó en consideración solamente el grupo de pertenencia de los pacientes, los cuales fueron definidos como pacientes pediátricos, adultos jóvenes y adultos mayores, siendo el grupo con mayor incidencia el de adultos jóvenes, representando 61.11% del total de los casos (Figura 3).
Los pacientes pediátricos (considerados de 0 a 17 años) representaron dos del total de los casos de sarcoma y ambos tuvieron diagnóstico de osteosarcoma en miembros inferiores, uno en tibia y el otro en fémur.
Los adultos jóvenes (18-59 años) evidenciaron como variedad histológica más frecuente el liposarcoma y el dermatofibrosarcoma con cuatro casos cada uno (44.3% del total de los casos).
En adultos mayores (≥ 60 años) las variedades más frecuentes fueron el condrosarcoma y el leiomiosarcoma uterino con dos casos cada uno.
En el grupo de adultos jóvenes, considerando tanto a hombres como mujeres, se observó diferencia significativa con un nivel de significancia de 0.03. No se detectó diferencia estadísticamente significativa entre los diferentes tipos de sarcoma, ya que las frecuencias obtenidas fueron bajas (menor de cinco datos por diagnóstico).
Tomando en cuenta lo anterior, debemos considerar al grupo de adultos jóvenes como el predominantemente afectado, a diferencia de los grupos de pacientes pediátricos y de adultos mayores en los que es una problemática significativamente menor.
En la Figura 4 se describe la incidencia de la problemática en la muestra obtenida. De los 18 sarcomas analizados, se encontraron 14 sarcomas de tejidos blandos y cuatro tumores malignos de hueso, los cuales fueron clasificados según su tipo histopatológico. Se observó que los subtipos de sarcoma más frecuentes fueron el liposarcoma y el dermatofibrosarcoma con cuatro casos cada uno, seguido del leiomiosarcoma (3), condrosarcoma (2), osteosarcoma (2), angiosarcoma (1), histiocitoma fibroso maligno (1) y fibrosarcoma (1).
No hay diferencia estadística significativa al comparar la incidencia del tipo histológico de sarcomas entre ambos sexos (nivel de significancia de 0.614).
La localización se distribuyó en cuatro grupos principales: extremidades (superiores e inferiores), tronco, retroperitoneo y visceral. La localización más frecuente fue en las extremidades en donde se registraron ocho casos, representando 44.3% del total, de los cuales cinco se presentaron en extremidades inferiores (tres en la izquierda y dos en la derecha) y tres casos en extremidades superiores (dos en la derecha y uno en la izquierda). La segunda localización más frecuente fue en el tronco con 27.7% de los casos (cinco casos). De éstos el fibrosarcoma se presentó en cuatro casos a nivel cutáneo y un caso de condrosarcoma costal. En el retroperitoneo hubo 16.6% de los casos, los cuales fueron representados por dos casos de liposarcoma y un leiomiosarcoma. Solamente encontramos dos casos de sarcomas de tejidos blandos a nivel visceral con origen en músculo liso (clasificación de la OMS), siendo ambos leiomiosarcomas uterinos5 (Figura 5).
De los casos, 22.2% (cuatro pacientes) mostraron metástasis al momento del diagnóstico. Dos por leiomiosarcoma fueron a distancia, además de invasión directa representando 11.1% del total de los casos, un caso de condrosarcoma y uno de liposarcoma con invasión por contigüidad.
Discusión
En nuestros resultados los sarcomas representaron menos de 0.2% de las 11,348 biopsias recibidas en el Departamento de Patología del Hospital Ángeles Mocel. De los 18 casos de esta serie, solamente tres fueron dependientes de hueso, mientras que el resto fueron categorizados como sarcomas de tejidos blandos, estando en relación con la casuística mundial representando 87% los sarcomas de tejidos blandos y el restante 13% dependientes de hueso.5
En los sarcomas de tejidos blandos se obtuvo una media de 54.8 años al momento del diagnóstico, en tanto que en los dependientes de tejido óseo fue de 31.6 años. Ambos casos en relación con los picos de incidencia referidos en la literatura internacional.5,12
En esta serie los tipos histológicos más frecuentes en sarcomas dependientes de tejidos blandos fueron el dermatofibrosarcoma y el liposarcoma, en cambio los dependientes de tejido óseo fueron el osteosarcoma y condrosarcoma, resultados similares a los reportados por Burningham, Fletcher y Varela.2,5,7
El sitio de afectación de mayor frecuencia en nuestra serie fueron las extremidades, seguidas del tronco, retroperitoneo y visceral. Seis pacientes cursaron con enfermedad metastásica al momento del diagnóstico.
Conclusión
Los resultados de este estudio se asemejan a los obtenidos en la literatura mundial en cuanto a incidencia, subtipo histológico, localización e incluso metástasis, siendo la edad de presentación la única variable diferente estadísticamente significativa.
Pese a las diferencias observadas entre hombres y mujeres, la edad no es una variable relevante entre ambos grupos. Sin embargo, la tendencia descriptiva concluye que el grupo de mujeres es más heterogéneo que el de hombres.
Podemos concluir que los sarcomas afectan en especial al grupo de adultos jóvenes (18-59 años) y la incidencia es significativamente menor en los grupos de pacientes pediátricos y adultos mayores.
Tanto los sarcomas de tejidos blandos como óseos son neoplasias infrecuentes; sin embargo, realizar un diagnóstico oportuno es vital, ya que suelen ser lesiones inicialmente asintomáticas y que por lo regular, al momento del diagnóstico ya existe extensión directa o la posibilidad de metástasis a distancia. El diagnóstico oportuno genera mejores oportunidades de tratamiento y un buen pronóstico en cuanto a esperanza y calidad de vida.
