Introducción

El síndrome de pulmón evanescente también llamado enfisema bulloso gigante idiopático es una enfermedad progresiva caracterizada por grandes bullas que involucran al menos 1/3 de uno o ambos hemitórax. La causa principal de la formación de bullas gigantes es el tabaquismo, pero también se ha asociado a otros factores desencadenantes. Las bullas gigantes pueden ser asintomáticas o sintomáticas y causar disnea, hipoxia, dolor o presión torácica sintomática o raramente hemoptisis y pueden resultar en neumotórax espontáneo. Presentamos el caso de un hombre de 38 años de edad, no fumador, recientemente sometido a cambios fisiológicos precipitados por un vuelo en avión de un lugar a la altura sobre el nivel del mar a la Ciudad de México, que acude a urgencias refiriendo dolor abdominal. Durante el abordaje diagnóstico se descubrió un síndrome de pulmón evanescente que simuló el cuadro clínico de una colecistitis aguda. No encontramos reportes en la literatura sobre bullas gigantes que inicien con dolor abdominal como síntoma cardinal como en este caso.

Presentación del caso

Paciente masculino de 38 años de edad, originario de la República de Kenia (África), de visita en México por cuestiones laborales. Acude a urgencias refiriendo que dos días previos a su ingreso, durante su viaje en avión desde Kenia y poco tiempo después de haber ingerido alimentos, inicia súbitamente con dolor abdominal opresivo a nivel del hipocondrio derecho, el cual se localizó para posteriormente irradiarse primero hacia la región dorsal y posteriormente hacia la cintura escapular ipsilateral en cuestión de minutos. Como fenómenos acompañantes refirió: cefalea, sensación de alza térmica sin cuantificación de la temperatura e hiporexia. Al interrogatorio dirigido negó: episodios de dolor similares en el pasado, ictericia, acolia, coluria, náusea, vómito, síntomas urinarios y/o alteración del hábito intestinal. Se automedicó con paracetamol, con mejoría parcial de la sintomatología. Acude a valoración con el personal médico del hotel que lo hospedaba, quienes tras examinarlo deciden referirlo a esta institución, con diagnóstico probable de colecistitis aguda. Como antecedentes de importancia destacan: tuberculosis pulmonar en 2002, múltiples cuadros de malaria y tabaquismo negado. El examen físico reveló signos vitales normales, caquexia, ruidos respiratorios disminuidos e hipertimpanismo a la percusión en el hemitórax derecho, choque de la punta cardiaca palpable en el quinto y sexto espacio intercostal izquierdo, con latido visible. Abdomen con dolor a la palpación en el hipocondrio derecho, con signo de Murphy (+), puño percusión costal derecho (+), Giordano derecho (+), timpanismo a la percusión, con peristalsis presente normoactiva, sin datos de irritación peritoneal. Los laboratorios no mostraron resultados relevantes. El ultrasonido de abdomen reportó: vesícula biliar adecuadamente distendida, con paredes delgadas regulares (longitud 6.25, grosor de 3.2 mm y diámetro transverso de 29 mm) y contenido completamente anecoico. La radiografía de tórax (Figura 1) mostró una estructura radiolúcida ovoidea que ocupaba aproximadamente 95% del hemitórax derecho, la cual ejercía efecto de masa desplazando el mediastino y el parénquima pulmonar izquierdo de la línea media hacia la izquierda, también se observó un desplazamiento caudal del hemidiafragma derecho y órganos intraabdominales por la estructura previamente descrita. La tomografía computarizada del tórax confirmó estos hallazgos compatibles con síndrome de pulmón evanescente, también conocido como enfisema bulloso gigante idiopático (Figura 2). Se solicitó interconsulta a cirugía de tórax. Por cuestiones personales, el paciente decide egresar de manera voluntaria de la sala de urgencias del hospital. Se coordina traslado al Servicio de Cirugía Torácica del Hospital General de México para ser intervenido quirúrgicamente, el paciente egresa hemodinámicamente estable y sin dolor.

Figura 1: Tele de tórax. 

Figura 2: TAC de tórax. 

Discusión

Las bullas se describen como espacios con aire > 1 cm de diámetro con una pared de pleura visceral < 1 mm de espesor, con restos de septos alveolares e interlobulares en el interior.¹ Se forman por la destrucción de las paredes interalveolares por lesiones crónicas o, menos comúnmente, agudas con aumento de la presión intraalveolar.² Si las bullas ocupan más de 30% de un hemitórax se denominan bullas gigantes.¹ El síndrome de pulmón evanescente también llamado enfisema bulloso gigante idiopático es un síndrome raro descrito por primera vez por ^{Burke en 1937 3} en un hombre joven, fumador con una gran bulla en el lóbulo superior asociada a enfisema paraseptal. Es una enfermedad progresiva caracterizada por grandes bullas que afectan al menos 1/3 de uno o ambos hemitórax. Las bullas son usualmente unilaterales o asimétricas y se limitan a los lóbulos superiores.⁴ Las bullas gigantes se forman cuando las áreas adyacentes de enfisema paraseptal se fusionan.⁴ La causa principal de la formación de bullas gigantes es el tabaquismo, pero también se asocian a deficiencia de alfa-1 antitripsina, abuso de marihuana y al uso IV de metadona, metilfenidato o fármacos que contienen talco. Los pacientes con síndrome de Marfan, Ehlers-Danlos tipo IV, poliangeítis con granulomatosis, síndrome de Sjögren y sarcoidosis pueden desarrollar bullas, pero no las típicamente gigantes.⁵ Las bullas gigantes pueden ser asintomáticas o sintomáticas, obviamente el área bullosa no participa en la oxigenación broncoalveolar y puede causar disnea, hipoxia, dolor o presión torácica sintomática o raramente hemoptisis⁶ o resultar en neumotórax espontáneo.

No se encontraron en la literatura reportes sobre bullas gigantes que inicien con dolor abdominal como síntoma cardinal, como en el caso que nos ocupa. Los criterios radiográficos para el diagnóstico de síndrome de pulmón evanescente incluyen: bullas gigantes en uno o ambos lóbulos superiores que ocupan al menos 1/3 del hemitórax (30%) y comprimen el parénquima pulmonar normal circundante.⁷ La bullas gigantes a menudo simulan un neumotórax en apariencia radiográfica, lo cual puede conducir a errores diagnósticos y el manejo de las dos condiciones es muy diferente. La TAC de tórax es a veces necesaria para distinguir las bullas gigantes de un neumotórax. La tomografía computarizada de alta resolución es la mejor técnica de imagen para determinar con precisión la extensión y distribución de la enfermedad bullosa. El tratamiento suele ser quirúrgico y consiste en la resección de las bullas gigantes, especialmente en pacientes que presentan síntomas o desarrollan neumotórax espontáneo. Las opciones quirúrgicas incluyen toracotomía estándar y cirugía toracoscópica videoasistida, sin diferencias aparentes en los resultados entre un procedimiento y otro.⁸

Lo interesante en este caso es que la bulla se produjo en un no fumador, provocó dolor abdominal y simuló un cuadro de colecistitis aguda, todo aparentemente desencadenado por los cambios de presión durante el vuelo que realizó el paciente, los cuales inflaron la bulla desplazando el diafragma y produjeron dolor en el hipocondrio derecho. A medida que se asciende en la atmósfera la presión barométrica disminuye y los gases corporales atrapados, que no pueden comunicarse con el exterior, se expanden.⁹ Aunque la expansión de los gases atrapados es limitada, se produce de forma rápida, lo cual puede originar molestias en el oído, senos paranasales, dientes y sistema gastrointestinal en sujetos normales. En pacientes con enfermedades respiratorias, incluso en sujetos jóvenes aparentemente sanos con pequeñas bullas apicales, puede causar problemas más graves como el neumotórax a tensión por ruptura de las bullas.¹⁰

Conclusión

El dolor abdominal es una caja de pandora, existe un amplio espectro de etiologías intraabdominales y extraabdominales del dolor abdominal. Dentro de las causas extraabdominales hay algunas torácicas entre las que se incluyen: infarto agudo del miocardio, neumonía basal, neumotórax, etc. Además de tener en cuenta lo previamente mencionado, al estar frente a un paciente con dolor abdominal también debe considerarse que hay enfermedades que simulan cuadros clínicos de otras patologías, como en el caso presentado, lo cual inicialmente puede confundir al clínico y orientar su abordaje hacia una dirección errónea. De vez en cuando, al valorar consciente y exhaustivamente a los pacientes, se encontrarán causas raras, muy raras de dolor abdominal como el síndrome de pulmón evanescente. En el caso expuesto, un cuadro clínico abdominal llevó al diagnóstico de una patología torácica inusual.