Introducción

La articulación del proceso odontoideo de C2 (axis) con el arco anterior del C1 (atlas) permite 50% de la rotación lateral cervical; en condiciones normales de flexión o extensión cervical extrema, la competencia de los ligamentos transverso y alares limita el traslado posterior de la odontoide;¹ cuando un paciente tiene inestabilidad atlantoaxial (IAA),² la incompetencia del ligamento transverso o el daño del proceso odontoideo permiten su traslación posterior y, potencialmente, dañar a la médula espinal; por ello, todo individuo con inestabilidad confirmada tiene restricción de participar en deportes de contacto y aquellos que requieren flexión o extensión cervical significante. Al presentarse una gimnasta de nueve años de edad en quien se llegó al diagnóstico de IAA, se expone el caso y la revisión de los aspectos relacionados con la subluxación atlantoaxoidea.

Caso clínico

Paciente femenina de nueve años 3/12, sin antecedentes heredofamiliares de importancia, practicante de gimnasia durante los últimos cuatro años a nivel competitivo. Inició su padecimiento al caer con hiperflexión del cuello de una cama elástica de entrenamiento. Fue manejada en un servicio de urgencias con diagnóstico de esguince cervical grado I; a los 15 días del percance, acudió a neurocirugía para consejo sobre el retorno a sus actividades deportivas. A pesar de estar asintomática, se le efectuaron radiografías dinámicas de la columna cervical, en donde se encontró subluxación atlantoodontoidea de 0.75 cm (Figura 1); ésta fue confirmada por resonancia magnética, que mostró datos de inflamación en el espacio atlantoodontoideo (Figuras 2, 3 y 4); fue tratada con collarín rígido por cinco meses. En dicho periodo, fue valorada por múltiples neurocirujanos y ortopedistas. Los estudios de control no mostraron mejoría aunque la niña continuó asintomática. Se decidió artrodesis C1-C2.

Figura 1: Serie dinámica de columna cervical en femenina de nueve años de edad, que muestra en flexión distancia atlas-odontoides (A-O ) de 0.75 cm; en neutra, 0.76 cm, y en extensión, 0.21 cm, lo que confirma una inestabilidad atlantoodontoidea. 

Figura 2: Resonancia magnética ponderada en T2 de la columna cervical en corte sagital, que exhibe presencia de líquido en el espacio articular atlantoodontoideo, sin demostrar ruptura del ligamento transverso. 

Figura 3: Resonancia magnética ponderada en T1 de la columna cervical en corte sagital, que muestra aumento del espacio atlantoodontoideo. 

Figura 4: Resonancia magnética ponderada en T2 de la columna cervical en corte axial, donde puede observarse el espacio articular atlantoodontoideo ocupado por líquido. 

Discusión

En el caso específico de la paciente presentada, se optó por la fijación de C1-C2 por a) no haber logrado modificaciones en cinco meses de uso de collarín rígido; b) ruptura del ligamento transverso (lesión inestable permanente); c) distancia atlas-odontoides mayor de 7 mm confirmada por resonancia magnética posterior al tratamiento conservador, y d) riesgo incrementado de lesión medular ante el desplazamiento atlantoodontoideo, aclarando que se tomó la decisión a pesar de que la niña estaba asintomática.

En cuanto a retirarla de la competición y realización de actividades deportivas, esto se llevó a afecto por cinco meses, durante los cuales permaneció con collarín rígido, el cual pudo prolongarse; sin embargo, las lesiones del ligamento transverso tipo I, además de inestables, no sanan espontáneamente, por lo que ante el riesgo incrementado de lesión medular deben manejarse con fijación atlantoaxoidea. Se anota que 12 semanas tras la fijación, la paciente recibió un programa de rehabilitación, así como uno de natación a las 15 semanas. En cuanto a la restauración de la práctica de gimnasia y/o deportes de contacto, también existe controversia, de acuerdo con las observaciones descritas por Torg y Ramsey en la revisión del Vaccaro.³ La niña no presenta contraindicaciones para efectuarla, pues neurológicamente está intacta, libre de dolor y tiene una fusión sólida; no obstante, aclaramos que se le indicó durante el primer año (tras la fusión) no realizar dichas actividades.

La inestabilidad atlantoaxial (IAA), conocida también como subluxación atlantoaxial, sólo es identificada radiológicamente, por movilidad o laxitud incrementada entre el cuerpo del atlas y el proceso odontoideo; puede ser anterior, posterior o lateral. La lesión traumática de la región atlantoaxoidea es relativamente rara.⁴ Ciertas enfermedades y condiciones presentan teóricamente riesgo incrementado de IAA; así, puede encontrarse entre 10 y 25% de los individuos con trisomía 21,⁵ originada por la laxitud del ligamento transverso en dos tercios de los casos, mientras que en el tercio restante existe desarrollo anormal de la apófisis odontoides; la incidencia clínica de lesiones cervicales no está incrementada en dicha población. Otra entidad relacionada con IAA es el síndrome de Marfan,⁶ por las características propias de hiperlaxitud ligamentaria originada en la mutación del gen FBN1 del cromosoma 15 que codifica a la proteína fibrilina. Algunos procesos inflamatorios agudos que afectan a los espacios retrofaríngeos pueden llegar a ocasionar IAA, llegando incluso a la luxación atlantoaxoidea, como en el síndrome de Grisel.⁷ En la artritis reumatoide se menciona que hasta 25% de los sujetos pueden presentar IAA causada por inflamación crónica; por otra parte, la displasia esquelética congénita puede acompañarse de displasia odontoidea e IAA.

Cuando una persona tiene IAA, la incompetencia del ligamento transverso o el daño del proceso odontoideo permiten su traslación posterior y, potencialmente, dañar a la médula espinal; por ello, todo paciente con inestabilidad confirmada tiene restricción de participar en deportes de contacto y aquellos que requieren flexión o extensión cervical significante.

Desde el punto de vista clínico, la mayoría de los individuos con IAA atraumática son asintomáticos; la evidencia clínica de esta condición es usualmente no detectada hasta que la subluxación es severa o ha causado daño a la médula espinal. En algunos sujetos, la detección de la IAA es posterior a una caída con flexión o extensión de la columna cervical que obliga a su valoración radiográfica, especialmente en niños, ya que el trauma espinal puede resultar en una inapropiada curación de la lesión, dejando inestabilidad y manifestación de síntomas neurológicos años después. En otras situaciones como las mencionadas (Down, Marfan, etcétera), las personas son evaluadas porque requieren estudios radiográficos como guía para permitirles participar en deportes (como en el caso que presentamos); en estas situaciones, la revisión completa del paciente es indispensable, pues muchas condiciones médicas están asociadas con incremento de la incidencia de IAA. Esta puede llegar a manifestarse por síntomas no específicos, incluyendo dolor cervical, rango de movilidad limitada o incrementada y tortícolis; los datos clínicos de cefalea, fatiga y parestesias transitorias que se manifiestan durante la flexión cervical son particularmente importantes; otros síntomas pueden incluir paresia, alteraciones de la marcha y disfunción de esfínteres; la cuadriplejia debida a compresión medular es una presentación dramática.

Cuando la IAA es causada por un trauma agudo⁸ (como en este caso), se presenta por hiperflexión cervical, hiperextensión cervical o carga axial directa sobre la cabeza y columna cervical, con la posibilidad de ruptura del ligamento transverso; la luxación atlantoaxoidea anterior se origina con una separación entre el arco anterior del atlas y la apófisis odontoides superior a 3 mm en los adultos y a 5 mm en los niños, ya que el intervalo atlas-odontoides alcanza un valor crítico cuando la carga de compresión excede los 40 Newtons.⁹ No obstante, la ruptura aislada del ligamento transverso es rara: ha sido reportada solamente en tres casos sin fractura de 300 individuos revisados; la serie más grande reportada incluye 39 sujetos,⁴ 16 casos corresponden a ruptura aislada del ligamento transverso (tipo I) y 23 a fractura o avulsión del tubérculo de inserción en las masas laterales del atlas (tipo II). Por otra parte, la lesión aislada del ligamento alar es extraordinaria:¹⁰ existen sólo siete casos reportados.

Clínicamente, en la mayoría de las personas con IAA, sólo se produce dolor cervical; en ocasiones, el diagnóstico es tardío, al observar en radiografías dinámicas (semanas o incluso meses después del traumatismo) el intervalo atlodental aumentado. En estudios realizados en cadáveres, se ha demostrado que la sección aislada del ligamento transverso permite la traslación hacia adelante del atlas de unos 5 mm; si además se seccionan los dos ligamentos alares, el desplazamiento llega a los 10 mm; si se incluyen los ligamentos en Y intrarraquídeos, la distancia alcanzada puede ser de 12 mm o más. Al respecto, Dickman⁴ clasifica desde 1996 estas lesiones en dos tipos: el I representa una ruptura medial del ligamento con indemnidad de los elementos óseos; en el II existe una desinserción o fractura del tubérculo óseo de inserción del ligamento transverso a la masa lateral del atlas. La primera situación es una lesión muy inestable por las escasas posibilidades de reparación ligamentosa espontánea; la segunda tiene la posibilidad de curarse hasta en 74%, con la consolidación de la fractura o de la avulsión del tubérculo de inserción del ligamento transverso bajo inmovilización externa con Minerva cervical o halo-chaleco.

El diagnóstico se efectúa con radiografías dinámicas de la columna cervical, donde se demuestra la traslación hacia adelante del atlas;^11,12 la resonancia magnética evidencia la discontinuidad del ligamento transverso. No obstante, existe poca experiencia en niños, ya que la mayoría de los estudios realizados con RMN² han sido en pacientes adultos con lesiones ocasionadas por mecanismo de latigazo, en quienes se ha demostrado leve engrosamiento del ligamento transverso originado en edema del mismo, por lo que las radiografías dinámicas resultan de mayor utilidad. Por otra parte, la interpretación del estudio radiográfico, especialmente en niños, implica el conocimiento de características propias de la columna cervical en crecimiento como: a) presencia de sincondrosis odontoidea en menores de siete años, para no malinterpretarla como fractura; b) los cuerpos vertebrales son trapezoidales o en cuña por falta de osificación, para convertirse en rectangulares en mayores de ocho años; c) la presencia de una columna cervical recta o hipolordótica en 15 a 40% de los individuos es típica en menores de siete años; d) la lordosis fisiológica se alcanza alrededor de los 16 años, e) de 20 a 46% de los sujetos menores de siete años pueden presentar pseudoluxación fisiológica C2-C3 o C3-C4 causada por la orientación facetaria y laxitud ligamentaria propia de la edad; f) el atlas posee tres núcleos de osificación: el primero aparece al año de edad en el centro del arco anterior, el cierre del arco posterior se produce entre los tres a cuatro años y se une con las masas laterales a los siete años; g) el axis posee cinco centros de osificación, el cuerpo se une con la odontoides entre los seis y siete años, y el cuerpo del diente se fusiona con su parte superior alrededor de los 12 años de edad.¹³

Respecto al tratamiento,¹⁴ la lesión tipo I (ruptura aislada del ligamento transverso) es muy inestable y tiene escasas posibilidades de reparación espontánea, por lo que debe ser tratada mediante fijación posterior C1-C2 transarticular o interarticular, asociada a fijación interlaminar. Las lesiones de tipo II (fractura o avulsión del tubérculo de inserción en las masas laterales del atlas) presentan consolidación con medios conservadores en 74% de los casos mediante el uso de inmovilización externa con ortesis tipo Minerva o halo-chaleco con duración variable de ocho a 12 semanas; aquellos casos en que no se consigue la reparación de la fractura deben ser tratados quirúrgicamente como las lesiones tipo I. Por otra parte, en el niño menor de cuatro años, al existir una sincondrosis entre la odontoides y el cuerpo de C2, la lesión del ligamento transverso puede acompañarse de no consolidación adecuada de la odontoides debido a que el aporte vascular del diente normalmente llega por el extremo superior y no puede ser suplido por la circulación vascular de la base, lo que ocasiona una falta de fusión por persistencia de cartílago entre el cuerpo vertebral de C2 y su odontoides, formándose un verdadero os odontoideo adquirido, que en niños mayores puede requerir tratamiento quirúrgico.

En los casos de IAA atraumática en personas con condiciones especiales, llámese Down, Marfan, etcétera, los niños con medición radiográfica de IAOA < 4.5 mm pueden realizar una vida normal sin restricción de sus actividades; a aquellos con dimensión IAOA > 4.5 mm y de hasta 10 mm, sin clínica neurológica, se les debe prescribir restricción de las actividades deportivas, mientras que aquellos con distancia > 10 mm deben recibir estabilización quirúrgica,¹⁵ al igual que todo paciente con manifestaciones clínicas e imágenes positivas o estudios neurofisiológicos patológicos.

El tamizaje de IAA en población de riesgo es controvertido. Al respecto, la Academia Americana de Pediatría¹⁶ anteriormente apoyaba el tamizaje con radiografía lateral de cuello en individuos con síndrome de Down que participaban en los Juegos Olímpicos Especiales; actualmente ha retirado esa recomendación y considera a la radiografía lateral de valor potencial, teniendo la historia clínica del sujeto y los hallazgos de exploración física mayor prioridad que la obtención de radiografías. El Comité de Juegos Paralímpicos exige la evaluación radiológica antes de la competencia en personas con riesgo para la columna cervical en deportes como gimnasia, balompié, esquí, salto de altura, equitación, pentatlón, nado de mariposa y clavados. Si la distancia es mayor de 5 mm, se prohíbe la competición y se requiere un consentimiento informado por dos especialistas. Las razones argumentadas en contra del tamizaje son a) hallazgos radiográficos anormales iniciales que pueden transformarse en normales; b) el riesgo de que una IAA asintomática se transforme en sintomática con manifestaciones neurológicas es potencial, pero incierta; c) la IAA sintomática es mejor definida por la historia clínica y el examen neurológico, y d) la indicación de evitar ciertos deportes para prevenir IAA sintomática es teóricamente potencial, sin embargo, no existe un estudio formal que así lo indique.

Por último, el tratamiento quirúrgico en los pacientes con IAA asintomática también está sujeto a controversia: algunos autores indican la fusión para reducir el riesgo de lesión medular catastrófica, mientras que otros no la recomiendan a menos que el individuo presente síntomas.

Es importante hacer notar que las lesiones medulares en sujetos con síndrome de Down e IAA no se reportan incrementadas al compararlos con otras poblaciones que realizan deporte.