Introducción

El uso de marcapasos en la población pediátrica va en aumento¹. Se estima un incremento de la tasa de complicaciones que ocurren hasta en el 18% de los pacientes². El marcapasos epicárdico es el método preferido en recién nacidos y niños que pesan menos de 10 kg; sin embargo, su colocación cuenta con una alta incidencia de fracaso prematuro¹. En contraste, los sistemas transvenosos son mínimamente invasivos con respecto a su colocación, pero presentan un mayor riesgo de trombosis de la vena cava superior (VCS)³,⁴.

Caso clínico

Se presenta el caso de un lactante de sexo femenino de 15 meses de edad, hija de madre con sospecha de lupus eritematoso sistémico, quien contaba con el diagnóstico prenatal de bloqueo auriculoventricular congénito (BAVC). Se decidió la interrupción del embarazo a las 41 semanas de gestación por vía abdominal. Al nacimiento, la paciente presentó frecuencia cardíaca de 55 latidos por minuto. El diagnóstico de BAVC se corroboró por electrocardiograma de superficie. A los 27 días de vida extrauterina se le colocó un marcapasos unicameral St. Jude Micronyn^MR II (VVI) por presentar datos de bajo gasto cardíaco. A los 15 meses de edad presentó edema bipalpebral. El estudio ecocardiográfico mostró la obstrucción a nivel de la VCS, justo antes de la llegada al sistema ácigos (Fig. 1). La angiotomografía evidenció vena ácigos dilatada, vena hemiácigos tortuosa, así como red venosa tortuosa con colaterales venovenosas en el cuello, que drenaban en su mayoría a la vena ácigos. Se obtuvo imagen sugestiva de trombo de 3.5 mm de diámetro, con obstrucción de más del 50% de la luz del vaso, justo por arriba de la unión de la vena innominada al tronco venoso braquiocefálico derecho y que se continúa hacia la vena ácigos.

Figura 1 Ecocardiograma bidimensional y ecografía Doppler a color, donde se muestra el cable del marcapasos (flecha) y flujo turbulento de la vena cava superior. 

Se realizó la cirugía para retirar los cables del marcapasos endovenoso, trombectomía de la VCS, ampliación de la VCS y vena innominada con parche de pericardio y colocación de marcapasos epicárdico definitivo.

En las primeras 32 horas del postoperatorio, la paciente presentó evolución tórpida, con datos clínicos que mostraban la persistencia del síndrome de vena cava superior (SVCS). Esta sospecha se confirmó por ecocardiograma: obstrucción de VCS secundaria a nuevo trombo, el cual ocluía su luz dejando un diámetro de 1 mm, vena innominada con muy pobre flujo en su interior, atrio derecho con dos imágenes hiperecogénicas localizadas en el techo del atrio derecho y el piso del mismo, de 5.7 x 3.4 mm y 11.6 x 4.6 mm, respectivamente, movimiento septal paradójico y disincronía atrioventricular.

Mediante un cateterismo diagnóstico e intervencionista, se confirmó la obstrucción severa de la VCS mediante venografía (Fig. 2). Posteriormente, se realizó angioplastia secuencial en la VCS con catéter balón Sterling^MR 6 x 20 mm, 8 x 20 mm hasta 14 atm en tres ocasiones. El procedimiento se repitió con balón Mustang^MR 12 x 20 mm, obteniendo un gradiente inicial de 27 mmHg y final de 15 mmHg, por lo que se decidió colocar stent Palmaz Génesis Trashepatic billar Stent^MR 10 x 17 mm, el cual se entregó en sitio de estenosis sin complicaciones y con gradiente final de 0 mmHg (Fig. 3).

Figura 2 Angiografía en la vena cava superior. Se visualiza obstrucción parcial (flecha) en la región comprendida entre el tronco braquiocefálico venoso y la desembocadura al atrio derecho. VCS: vena cava superior; TBCV: tronco braquiocefálico venoso. 

Figura 3 Angiografía poscolocación del stent (flecha). Se observa paso libre del medio de contraste en la vena cava superior, llegando al atrio derecho, ventrículo derecho y tronco de la arteria pulmonar. 

Los síntomas del paciente se resolvieron en las primeras 24-48 horas después de la colocación del stent. Por ecocardiografía, se confirmó la permeabilidad y ausencia de gradiente (Fig. 4). La paciente fue dada de alta con una evolución sin complicaciones.

Figura 4 Ecocardiograma bidimensional y ecografía Doppler a color, donde se demuestra el stent permeable (flecha) y flujo libre con diámetros adecuados de la vena cava superior. 

Discusión

El SVCS es una entidad poco frecuente, que puede llegar a comprometer la vida del paciente si no se realiza un tratamiento adecuado³. Aunque se desconoce la prevalencia precisa del SVCS en pacientes pediátricos, se sabe que las neoplasias representan el 60-80% de los casos; el resto se debe a causas benignas. La relación con los cables de marcapasos aún no es clara. Probablemente, la irritación mecánica crónica y la reacción a un cuerpo extraño puedan resultar en fibrosis, formación de trombo y, por último, estrechez o estenosis del vaso⁴-⁶.

El SVCS es poco frecuente en pacientes pediátricos. El tratamiento puede ser bastante difícil debido al pequeño tamaño de los vasos ocluidos. La colocación de un stent endovascular restaura el retorno venoso y proporciona una paliación de los síntomas de forma rápida y sostenida⁷. La decisión de una intervención por cateterismo entre dilatación únicamente o colocación de stent es muy difícil por la poca experiencia reportada. Sin embargo, hay información que indica que el uso de un stent conlleva un periodo libre de reintervención mayor⁴. El procedimiento intervencionista se ha asociado con la ausencia de mortalidad y aproximadamente el 20% de morbilidad⁵. La mayoría de las complicaciones se pueden tratar en el laboratorio de cateterismo cardíaco al mismo tiempo. Los pacientes que se han sometido a cirugía cardíaca previa presentan un mayor riesgo de complicaciones, mientras que la incidencia de desgarros por lesión de la VCS es mayor en el grupo de dilatación con balón, en comparación con aquellos en los que se implanta un stent⁵.

Aunque se sabe que la opción más segura para recién nacidos con BAVC es la colocación de un marcapasos con cables epicárdicos mediante toracotomía, es probable que los avances tecnológicos que permiten el uso de cables cada vez más pequeños y menos trombogénicos, en breve, reemplacen la cirugía, con lo que se tendrán más casos tratados de forma percutánea.

Este caso representa una alternativa clínicamente viable para el tratamiento del SVCS, que puede emplearse después de que otras terapias convencionales hayan fallado y que permite la preservación de un diámetro luminal apropiado de la VCS para la edad del paciente durante un periodo razonable.

Las características del Palmaz Génesis Trashepatic billar Stent^MR, al ser un material de acero, sin soldaduras y reexpandible, son apropiadas para la resolución en este sitio, ya que su tamaño es predecible, tiene bajo riesgo de ruptura y es de fácil entrega. Se plantea esta opción terapéutica por ser segura y efectiva en cuanto a los resultados a corto plazo. Sin embargo, se deberá dar seguimiento al paciente a largo plazo para evaluar la posibilidad de una re-dilatación por el crecimiento del niño y mantener una terapia de antiagregación plaquetaria crónica.

Responsabilidades éticas

Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo.