Introducción

Las melanocitosis dérmicas (MD) corresponden a un término histológico que también es usado para describir un espectro clínico de enfermedades cutáneas¹ asociadas con la proliferación melanocítica, con base en su número y su localización profunda a nivel de la dermis². Se han descrito numerosas variantes morfológicas de la melanocitosis dérmica, de las cuales el nevo azul, la mancha mongólica, el nevo de Ota y el nevo de Ito son las más comunes³. Sin embargo, se han publicado otras formas atípicas de melanocitosis dérmica, ya que, por su localización anatómica, no se adaptan en su descripción a las formas clásicas mencionadas.

Se reporta el caso de un paciente de sexo masculino en etapa escolar que presentó melanocitosis dérmica adquirida localizada en la mano, lo que representa una circunstancia clínica infrecuente.

Caso clínico

Paciente de sexo masculino de 11 años de edad, sin antecedentes de importancia para el padecimiento actual. Fototipo III en la escala de Fitzpatrick. Negó traumatismos. A referencia de la madre, inició con mácula oscura en la palma de la mano izquierda a la edad de 6 años, asintomática, de crecimiento paulatino. Fue evaluado por un dermatólogo, quien diagnosticó hemangioma a descartar nevo, motivo de envío al Servicio de Patología.

Ante la exploración física, se observó dermatosis que afecta la palma izquierda, cara palmar de las falanges proximales del tercer y cuarto dedos, caracterizada por la presencia de una mácula grisácea negruzca de 4 cm, con bordes difusos e irregulares, no infiltrada ni indurada (Fig. 1). En la dermatoscopia se identificó un patrón de pigmento de tono gris acero con áreas en color café, y se evidenciaban puntos blanquecinos dentro de estas (Fig. 2). Con estos hallazgos morfológicos, se realizó biopsia, con diagnóstico clínico de nevo, a descartar proceso neoplásico.

Figura 1 Dermatosis con tono pizarra grisáceo y bordes difusos. 

Figura 2 Patrón de pigmento de tono gris acero con áreas en color café de la dermatosis. 

En la histopatología se identificó epidermis con hiperqueratosis y acantosis discreta (Fig. 3 A). A nivel de la dermis superficial y media, se detectaron células fusiformes, con núcleo grande y pigmento melánico en su interior, con distribución perivascular y entremezclados con las fibras de colágeno (Fig. 3 B). Con base en las características clínicas y los hallazgos histopatológicos, se concluyó melanocitosis dérmica adquirida en la mano como diagnóstico definitivo.

Figura 3 Histopatología. A: Epidermis con hiperqueratosis y acantosis discreta. B: Células alargadas, pigmentadas, entre los haces de colágeno y con una distribución perivascular. 

Discusión

Los melanocitos son originados embriológicamente a partir de las células de la cresta neural (CCN), que derivan de la capa ectodérmica. Estudios en ratones indican que las CCN se inician como células pluripotenciales, capaces de diferenciarse en múltiples tipos de células, incluyendo neuronas, osteocitos, células musculares, condrocitos, células glía y melanocitos. Los melanocitos pueblan la epidermis folicular e interfolicular por dos vías migratorias: la vía dorsolateral y la vía dorsoventral. Se cree que las CCN que migran en la vía dorsolateral mediante la llamada primera ola, originan la mayor parte de los melanocitos cutáneos. Estas células se diferencian en melanoblastos, los cuales proliferan en la región conocida como el área de migración, localizada entre el ectodermo, el tubo neural y las somitas. Los melanoblastos continúan proliferando, diferenciándose hacia la dermis y la epidermis; al llegar a la epidermis, la diferenciación se completa. Una fuente alternativa de melanocitos cutáneos referida como la segunda ola de migración melanocítica, se acrecienta en los precursores de células de Schwann asociados con los nervios periféricos y ocurre en la vía dorso ventral. En humanos, esta migración comienza a las dos semanas y media de gestación, y termina alrededor de la semana ocho^2,4. El mecanismo de la migración melanocítica aún es pobremente entendido, pero se piensa que involucra moléculas como la fascina y Rac1⁵.

El concepto de MD abarca una serie de entidades dermatológicas pigmentarias asociadas con la proliferación melanocítica, que se clasifican con base en su número y localización profunda a nivel de la dermis⁶. Se tiene la hipótesis de que las MD son el resultado de la detención de los melanocitos en la dermis, lo que permite observar un aumento en el número de estas células en pacientes con este padecimiento⁷.

Las MD se dividen en dos grupos principales: las clásicas y las atípicas. En el primer grupo se considera el nevo de Ota, el nevo de Ito, la mancha mongólica y el hamartoma melanocítico dérmico. En general, este tipo de enfermedades se presenta con mayor frecuencia en población de ascendencia asiática y típicamente en niños, sin predominio de sexo⁸. Sus principales características se mencionan en la Tabla 1.

Junto con estos cuadros de MD, se han descrito algunos casos aislados que han contribuido a ampliar la lista ya referida. Entre ellos, cabe destacar el nevo de Hidano, nevo de Hori, naevus fuscocaeruleus zygomaticus o nevo de Sun y el anillo melanótico periorbital de Watanabe^4,9. En 1977 se describieron cuatro pacientes con melanocitosis dérmica de cara y extremidades¹⁰. Fukuda, et al., en 1993, realizaron el primer reporte utilizando el término de melanocitosis dérmica adquirida de la mano¹¹. A partir de este y al día de hoy, se han reportado alrededor de ocho casos (incluyendo el presente caso) en la literatura mundial con esta variante clínica de MD¹². De estos casos, cuatro son de inicio en la edad pediátrica. Esta entidad no presenta predilección por el sexo. De los casos reportados, la mayoría son en población asiática y solamente uno fue en un paciente hispano con fototipo III en la clasificación de Fitzpatrick, y afectaban la cara dorsal, palmar o ambas de la mano.

Aun cuando la fisiopatología resulta desconocida, se propone que se debe a la reactivación de melanocitos dérmicos latentes por factores como el trauma local, inflamación o exposición a químicos¹³. En general, debido a su benignidad, las melanocitosis dérmicas adquiridas usualmente no requieren tratamiento^6-8. Las indicaciones generales se basan en evitar la exposición solar. Las lesiones que estéticamente el paciente considere inaceptables pueden ser manejadas mediante laser de tipo Nd: YAG pulsado (por sus siglas en inglés, neodymium-doped yttrium aluminium garnet)⁷.

La trascendencia de este reporte radica en sumar un nuevo caso de melanocitosis dérmica adquirida de la mano a la literatura, que hasta el momento corresponde al paciente más joven con MD y el primer caso de este padecimiento reportado en Latinoamérica, con el objetivo de ampliar el conocimiento de las características clínico-histológicas y dermatoscópicas de las MDM.