Introducción

En recién nacidos es común que la ictericia se presente de manera transitoria, ya sea de tipo fisiológica o por incompatibilidad de grupo ABO/Rh; sin embargo, si la ictericia está acompañada de coluria o hipocolia, se deben sospechar las causas más frecuentes de colestasis, tales como atresia de vías biliares (AVB) y hepatitis neonatal idiopática^1,2.

Se estima que la prevalencia mundial de la AVB oscila en uno de cada 6,000 a 19,000 recién nacidos vivos (RNV), siendo específicamente en Taiwán de 1:6000, en los EE.UU. de 1:12,000, en Europa de 1:18,000 y en Canadá de 1:19,000. Este padecimiento se presenta en todas las regiones del mundo, pero es más frecuente en el sexo femenino y en los países asiáticos³. En las primeras semanas de vida, los niños con AVB, además de la ictericia, presentan aspecto normal sin afección en su crecimiento y desarrollo, lo cual lleva a los padres y familiares a subestimar la condición del niño. El diagnóstico y el tratamiento de la AVB no deben demorarse, ya que su pronóstico depende de un tratamiento oportuno y eficaz⁴. La portoenteroanastomosis en Y de Roux o cirugía de Kasai es la técnica de elección como tratamiento paliativo^5,6. La edad en que se realiza esta cirugía es el factor pronóstico más importante para la supervivencia; por ejemplo, se estima que el 60% de los casos operados dentro de los primeros 90 días de vida extrauterina restablecerán el flujo biliar. En contraste, los casos no detectados a menor tiempo, o en los que no hay adecuado restablecimiento del flujo biliar (bilirrubina total >2 mg/dl) a pesar de la cirugía de Kasai, desarrollarán cirrosis biliar y complicaciones a corto plazo. Desafortunadamente, la mayoría de los pacientes en esta situación fallecerán antes de los 2 años de edad, a menos de que se realice un trasplante hepático^7-13.

A fin de disminuir la edad para detectar niños con AVB, en diversos países con alta incidencia de AVB, como Taiwán y Japón^14-19, desde la década de 1990 se cuenta con una tarjeta colorimétrica visual (TCV) para la detección de pacientes con sospecha de AVB. La tarjeta original fue descrita por Matsui y Dodoriki²⁰ e inicialmente incluía ocho colores marcados de 1 al 4 como evacuaciones anormales acólicas. Posteriormente, en Taiwán fue modificada por Chen, et al.²¹ con la inclusión de seis fotografías de evacuaciones de diferentes colores, etiquetadas como acólicas, hipocólicas y amarillo pálido para los pacientes con sospecha de colestasis; mientras que la detección de evacuaciones normales era con color amarillo, café o verde. Se capacitó a los padres para que observaran las evacuaciones de los niños durante el primer mes de vida, eligiendo el número que correspondía en la tarjeta de acuerdo con las evacuaciones del niño. Las evacuaciones acólicas marcadas en la tarjeta colorimétrica con los números 1, 2 y 3 se establecieron como anormales y fuerte sospecha de AVB, a partir de lo cual se determinó que todos estos niños deberían acudir al servicio de urgencias para realizar el diagnóstico oportuno. Con esta medida se logró disminuir la edad al diagnóstico y la cirugía de 47 días a 43 días (p = 0.028)^21-27. En México, a partir de enero de 2013 se incorporó a la Cartilla Nacional de Salud (CNS) la TCV (Fig. 1), a fin de llevar a cabo una detección oportuna de niños con AVB. Bajo este contexto, se considera que la detección oportuna debería brindar la oportunidad de realizar una cirugía a menor edad, con lo cual la probabilidad de restablecer el flujo biliar será mayor, evitando la progresión del daño hepático.

Figura 1 Tarjeta colorimétrica visual. 

El objetivo del presente estudio es determinar el impacto de la implementación de la TCV mediante la comparación del tiempo de referencia de los pacientes atendidos en dos hospitales de tercer nivel de atención, así como la edad al momento de la cirugía de Kasai en niños con AVB. Además, para evaluar el conocimiento de los padres de los niños con AVB sobre la interpretación de la TCV se aplicó un cuestionario durante la hospitalización de los niños.

Material y métodos

Se realizó un estudio comparativo en dos periodos de tiempo en los que se incluyeron todos los niños con diagnóstico de AVB que habían sido enviados para confirmación diagnóstica a dos hospitales de referencia del Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS): el Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional (CMN) Siglo XXI y el Hospital General Gaudencio García, en el CMN La Raza. El periodo de captación de pacientes fue de enero de 2010 a junio de 2015. Se incluyeron pacientes que reunieron los siguientes criterios: diagnóstico confirmado de AVB, es decir, niños con ictericia y acolia en quienes se demostró ausencia o disminución del tamaño de la vesícula biliar, con resultado histopatológico compatible con AVB, y colangiografía transoperatoria con ausencia de flujo biliar hacia el duodeno^28,29.

Para medir el impacto que tuvo la implementación de la TCV, los niños se dividieron en dos grupos: el primero estuvo constituido por pacientes referidos desde enero de 2010 hasta diciembre de 2012 (primer periodo), a los que no se otorgó la tarjeta colorimétrica; el segundo grupo fueron aquellos referidos desde enero de 2013 hasta junio de 2015 (segundo periodo), a quienes sí se otorgó la TCV.

Para determinar el conocimiento de la TCV, solo se interrogó a las madres de los pacientes hospitalizados en el segundo periodo. La aplicación del cuestionario fue durante la hospitalización, dentro de las primeras 24-48 horas de haberse ingresado. El cuestionario consistió en las siguientes preguntas directas: 1) ¿quién (personal) había otorgado la TCV?; 2) ¿qué información recibieron para el uso de la TCV?; 3) si habían recibido la información dentro de los primeros 5 días de vida de su hijo/a; 4) si podían identificar las evacuaciones anormales, de acuerdo con la TCV; y 6) si sabían qué hacer en caso de que su hijo/a tuviera una evacuación anormal.

En ambos grupos, de los expedientes clínicos se obtuvo la siguiente información: sexo, elementos para la confirmación del diagnóstico de AVB (colangiografía transoperatoria, estudio histopatológico, ictericia, acolia y ausencia o disminución del tamaño de la vesícula biliar), edad en días en el momento de referencia al tercer nivel de atención, edad en el momento del diagnóstico y, en su caso, edad en el momento de la cirugía de Kasai.

Resultados

En el periodo de estudio se identificaron 61 niños con diagnóstico de AVB, siendo la incidencia de 6 a 20 casos por año (Fig. 2). Dos pacientes fueron excluidos porque se les realizó cirugía de Kasai en un segundo nivel de atención. De esta forma, en este estudio se describen los resultados de 59 pacientes. En el primer periodo, previo a la incorporación de la TCV, hubo 27 casos (70% de sexo masculino), y en el segundo periodo, posterior a la implementación de la TCV, hubo 32 casos (56% de sexo masculino). En cuanto a la cirugía de Kasai, se realizó en 29 de los 59 de los casos (49%), sin mostrar diferencias entre ambos periodos (p = 0.8); el resto de los casos no fueron operados por haber sido referidos después del tercer mes de vida (Tabla 1).

Figura 2 Casos nuevos de atresia de vías biliares. 

En la Tabla 2 se comparan las características del proceso de referencia, diagnóstico y tratamiento quirúrgico en el segundo periodo, considerando si los pacientes se habían sometido a cirugía de Kasai. La mediana de edad al momento de referencia al tercer nivel de atención fue de 76.5 vs. 86 días (p = 0.3), la edad al momento del diagnóstico fue de 71 vs. 70 días (p = 0.7), y la edad al momento de la cirugía fue de 82 vs. 90 días (p = 0.4), respectivamente, sin mostrar diferencia significativa entre los periodos. En los pacientes a quienes no se realizó la cirugía de Kasai, la edad de referencia y del diagnóstico fue mayor en el segundo periodo (Tabla 1).

Discusión

En nuestro estudio observamos que la incorporación de la TCV a la CNS no tuvo impacto en la disminución de la edad de referencia, la edad al diagnóstico ni la edad de cirugía en pacientes con AVB. A diferencia de nuestros resultados, con la incorporación de la TCV en otros países se ha demostrado un incrementando en la detección antes de los 60 días de vida, de un 72,5 a un 97% de los casos (p = 0.004)^19-22. Lo mismo ocurrió en otro estudio más reciente, en el que tras la implementación de la TCV en una cohorte de 349 pacientes la cirugía de Kasai se realizó en la mayoría a los 59 días, y solo en el 20% esta cirugía se llevó a cabo después del día 90^8,13.

Existe poca información en cuanto a los resultados a largo plazo posteriores al inicio de estos programas para la detección oportuna de AVB; lo que se conoce se ha obtenido de países con alta frecuencia, como Taiwán. En 2011, en este país evaluaron en forma retrospectiva la efectividad de la TCV en 277 niños a 5 y 10 años de haber iniciado el programa, encontrando una disminución en la edad de la cirugía en el 93% de sus casos operados antes de los 60 días de vida. Estos resultados muestran que el proceso de asimilación de la nueva estrategia para la detección más temprana de AVB es progresivo. Cabe señalar que inicialmente se realizó un estudio piloto y luego se dio difusión, promoción y capacitación a los padres y al personal de salud para identificar el color de las evacuaciones.

Debemos recordar que la edad en que se realiza la cirugía es el factor pronóstico más importante para la supervivencia de los niños con AVB, ya que alrededor del 60% de los operados dentro de los primeros 90 días de vida restablecen el flujo biliar^22-24. Aun cuando el trasplante hepático se ha reconocido como el tratamiento de elección en pacientes con enfermedad hepática terminal, en países como México, donde por falta de donantes, recursos médicos y la alta morbilidad y mortalidad en este grupo de edad la posibilidad de trasplante es baja, la mayoría de estos casos mueren en lista de espera; por ello, la detección más temprana de los pacientes con AVB y la cirugía de Kasai de manera oportuna es la estrategia más efectiva para reducir la mortalidad^20,21. Sin embargo, nuestro estudio mostró que la incorporación de la TCV a la CNS no impactó en el diagnóstico y el tratamiento oportuno de los niños con AVB después de 2 años de su inicio. El éxito de este programa en otros países se ha basado en suficiente personal que proporciona capacitación a los padres sobre el uso y la identificación de las heces en la TCV, comunicación telefónica durante 24 horas ante un caso sospechoso de AVB y amplia cobertura de la TCV. Es evidente que la utilización de la TCV en otros países ha sido de utilidad y a casi 20 años de su incorporación se ha logrado el impacto buscado, disminuyendo el número de días hasta el diagnóstico y la cirugía en los niños con AVB.

En México, este programa tiene poco de haberse iniciado; en 2012 se publicó la guía de práctica clínica para la detección y referencia de los pacientes con AVB²², y en 2013 se incorporó la TCV a la CNS. Recientemente se implementó la plataforma en todo el ámbito nacional para la notificación de casos sospechosos de AVB, y en la actualidad, en el IMSS y la Secretaría de Salud, está en marcha la creación de una ruta crítica para el diagnóstico y el tratamiento de la AVB. En esta guía se tomará como «urgencia» a todo paciente con sospecha de AVB para su detección y envío oportuno (es decir, antes de los 45 días de vida) a través de la referencia a las unidades de segundo y tercer nivel de atención. Con lo anterior, la meta es tratar a tiempo las complicaciones inherentes a esta patología, esperando que progresivamente se detecten más pacientes a menor edad. A mediano plazo habrá que realizar una nueva evaluación en nuestro país después de maximizar la difusión nacional con programas de capacitación y actualización del personal responsable en los diferentes niveles de atención. El fortalecimiento en la comunicación entre los servicios de pediatría, epidemiología y unidades de medicina familiar para el registro, la vigilancia y el seguimiento de los casos deberá redundar en disponer de cada vez mejores resultados.

Dentro de las limitaciones del estudio, tenemos que el periodo en que se realizó es muy corto para medir el impacto de la detección de AVB. Considerando que el estudio se realizó en dos hospitales de referencia de alta especialidad, el número de pacientes parece ser muy limitado, por lo que podría haber pacientes con AVB a quienes se les realizó cirugía en otro nivel de atención y no fueron referidos.

En nuestro estudio no se encontró cambio en la oportunidad del diagnóstico y el tratamiento de niños con AVB después de la implementación de la TCV, por lo que consideramos necesario reforzar el programa mediante cobertura y entrega de la CNS con TCV, así como la promoción a través de carteles, folletos e incluso campañas televisivas para llegar a la mayoría de la población.