Mujer de 64 años de edad remitida para realización de cardiorresonancia magnética (CRM). Valoración cardiológica inicial por disnea de esfuerzo, objetivándose en ecocardiografía transtorácica valvulopatía mitroaórtica, con apertura «en domo» de velo anterior de válvula mitral (VM) en probable relación con enfermedad reumática cardiaca, así como coartación aórtica posductal significativa. En CRM, secuencias cine-SSFP (Fig. 1), se observa único músculo papilar posterolateral (flechas gruesas amarillas) con cabezas supernumerarias, sobre el cual se insertan cuerdas tendinosas de ambos velos de VM (flechas delgadas amarillas), y en dicho contexto, apertura en «domo» de velo anterior («VM en paracaídas») (flecha delgada roja), con estenosis mitral ligera e insuficiencia mitral severa. Al mismo tiempo, se presencia válvula aórtica bicúspide con insuficiencia aórtica moderada (flecha gruesa roja). Finalmente, se objetiva coartación aórtica significativa valorando su comportamiento funcional/anatómico por medio de secuencia 4D-flow-CRM y angiografía-RM (Fig. 2). Mediante 4D-flow-CRM se evalúa igualmente el comportamiento de flujo en aorta torácica ascendente secundario a valvulopatía bicuspídea (flecha gruesa roja), así como pequeña circulación colateral (flecha delgada amarilla), presenciadas también en angiografía-RM (flechas delgadas amarillas). Los hallazgos previos fueron finalmente englobados en contexto de cardiopatía congénita tipo complejo de Shone, forma parcial/incompleta.

Figura 1 En cardiorresonancia magnética, secuencias cine-SSFP. Se observa único músculo papilar posterolateral (flechas gruesas amarillas) con cabezas supernumerarias, sobre el cual se insertan cuerdas tendinosas de ambos velos de VM (flechas delgadas amarillas), y en dicho contexto, apertura en «domo» de velo anterior («VM en paracaídas») (flecha delgada roja), con estenosis mitral ligera e insuficiencia mitral severa. Al mismo tiempo, se presencia válvula aórtica bicúspide con insuficiencia aórtica moderada (flecha gruesa roja).VM: válvula mitral 

Figura 2 A: secuencia 4D-flow-CRM (flecha gruesa verde). B: angiografía-RM (flecha gruesa verde). Mediante 4D-flow-CRM se evalúa el comportamiento de flujo en aorta torácica ascendente secundario a valvulopatía bicuspídea (flecha gruesa roja), así como pequeña circulación colateral (flecha delgada amarilla), presenciadas también en angiografía-RM (flechas delgadas amarillas).CRM: cardiorresonancia magnética; RM: resonancia magnética. 

El complejo/síndrome de Shone representa una anomalía congénita (< 0.7%) caracterizada por la presencia conjunta de VM en paracaídas, anillo supravalvular mitral, obstrucción al tracto de salida y coartación aórtica. Formas parciales/incompletas las constituyen la patología congénita de VM y al menos una lesión de tracto de salida¹,². La presencia simultánea de patología aórtica y apertura «en domo» de VM nos debe alertar sobre este infrecuente síndrome.