Introducción

Siendo la sífilis una enfermedad producida por Treponema pallidum, que se transmite por vía sexual, sanguínea o transplacentaria, caracterizada por sucesivas etapas de evolución, y que hasta el momento su tratamiento con penicilina es bien conocido y eficaz, no debería ser un problema de salud pública, pero actualmente la cifras demuestran lo contrario, pues en Colombia, en el año 2010, fueron diagnosticadas 6754 personas con sífilis, de ellas 836 con diagnóstico de sífilis tardía, y en el año 2011 hubo 992 casos con diagnóstico de sífilis tardía¹. La alta proporción en la consulta pone de manifiesto la existencia de barreras para su adecuada clasificación según su estadio, al igual que la falta de oportunidad y de calidad de la atención brindada a los pacientes que consultan por una infección de transmisión sexual².

La sífilis cardiovascular es el sello distintivo de la aortitis, siendo una consecuencia de la sífilis terciaria causada por la infección de la espiroqueta que afecta los medios aórticos con inflamación y posterior cicatrización, produciendo necrosis de la capa media y de igual forma proliferación fibrosa de la túnica íntima³. Las manifestaciones clínicas se pueden presentar como aortitis, aneurisma aórtico, insuficiencia aórtica o estenosis de los ostia de las arterias coronarias, siendo la insuficiencia aórtica la complicación más frecuente⁴. Los periodos de latencia son prolongados, entre 10 y 30 años tras la infección primaria, en pacientes que no recibieron tratamiento o con tratamientos incompletos⁵. Aunque la prevalencia de la sífilis cardiovascular posterior a la era de la penicilina ha disminuido relativamente, en los países en vías de desarrollo se siguen reportando casos⁶.

Se han descrito varios casos de complicaciones cardiovasculares tipo aortitis sifilítica, los cuales fueron manejados quirúrgicamente debido a dilatación aneurismática aórtica asociada a insuficiencia aórtica grave, obteniendo resultados favorables⁴,⁵.

Presentación del caso

Mujer de 73 años, de etnia mestiza, procedente y residente de Florencia, Caquetá (Colombia), ama de casa. Ingresa al servicio de urgencias de un hospital de alta complejidad de Neiva (Colombia) debido a un cuadro clínico de 3 meses de evolución consistente en dolor torácico tipo opresivo en la región anterior izquierda del tórax, no irradiado, de intensidad 8/10, el cual aumenta con las actividades cotidianas de mediano esfuerzo, que se asocia a disnea progresiva en los últimos 15 días y que mejora con el reposo. Dentro de sus antecedentes de importancia presenta hipertensión arterial, histerectomía hace 15 años y colecistectomía hace 20 años. Niega antecedentes familiares de interés. En tratamiento con metoprolol, amlodipino, ácido acetilsalicílico, losartán, atorvastatina, bisacodilo y alprazolam.

En la exploración física inicial presenta presión arterial de 140/80 mmHg, frecuencia cardiaca de 72 latidos por minuto, frecuencia respiratoria de 18 respiraciones por minuto, pulsioximetría del 92% al aire ambiente, afebril, peso de 59 kg, hidratada sin ingurgitación venosa yugular, tórax expandible con normalidad, ruidos cardiacos rítmicos con soplo sistólico de grado III audible en todos los focos con predominio en el aórtico, sin presencia de edemas y sistema neurológico sin alteraciones.

El ecocardiograma mostró estenosis aórtica grave con apertura de 0,84 cm y velocidad máxima de 4.52 m/s, con insuficiencia aórtica moderada lateralizada hacia la valva anterior de la mitral, hipertrofia concéntrica de las paredes del ventrículo izquierdo por sobrecarga sistólica crónica y dilatación de la aorta ascendente.

La arteriografía coronaria mostró las arterias coronarias sin lesiones y la válvula aórtica con calcificaciones de grado moderado. Se solicitó una angiografía por tomografía computarizada de tórax que confirmó la dilatación aneurismática de la aorta ascendente, de 48 mm de diámetro (Fig. 1 A y B).

Figura 1 Vista tomográfica A: y reconstrucción tridimensional B: Se evidencia ectasia importante del segmento ascendente de la aorta, con un diámetro de 48 mm, y el diámetro transverso del segmento descendente es de 23 mm, con presencia de placas ateromatosas parietales sin disección de la íntima. 

Las pruebas de laboratorio al ingreso no presentaban alteraciones (hemoglobina 12.6 g/dl, hematocrito 38.4%; plaquetas 188,100/mm³; tiempo de protombina 17.3 s; tiempo de tromboplastina parcial 39.9 s), los electrolitos estaban en rangos normales (sodio 145.6 mmol/l; potasio 4.15 mmol/l) y las troponinas eran negativas. Al no presentar alteraciones de laboratorio y por los hallazgos descritos, se programa cirugía cardiovascular para cambio valvular aórtico más tubo supracoronario vs. Bentall. Se solicita el perfil de infección, que reporta baciloscopia sin hallazgo de bacilos acidorresistentes en los 100 campos observados, antígeno de superficie de la hepatitis B 27,18 (positivo), antígeno de superficie de la hepatitis C 27,86 (positivo), anti-HCV IgG 2,32 (positivo), virus de la inmunodeficiencia humana negativo y VDRL (Venereal Disease Research Laboratory) reactiva en 1:4 diluciones. Ante estos hallazgos se suspende cirugía y se determina la carga viral para hepatitis C, IgM anticore hepatitis B, antígeno de la hepatitis B, anticuerpos para hepatitis B, carga viral para hepatitis B y prueba treponémica; con los resultados del perfil infeccioso se podrán tomar decisiones en cuanto al procedimiento quirúrgico de la paciente. El reporte de la prueba treponémica fue positivo, por lo que se inició tratamiento con penicilina benzatínica a dosis de 2,400,000 UI por vía intravenosa semanales, por 3 semanas.

Se descartaron las hepatitis B y C, ya que los resultados de carga viral reportaron ausencia de infección (menos de 10 copias/ ml para ambas y anticore IgM 0.050, no reactivo).

Por tratarse de sífilis cardiovascular se realizó tratamiento con penicilina benzatínica y al terminar la última dosis se procedió a la cirugía. La estrategia quirúrgica se discutió teniendo en cuenta los reportes de la tomografía computarizada, el ecocardiograma transtorácico y la angiografía coronaria. Se determinó enviar a la paciente para una sustitucion valvular aórtica por bioprótesis Perimount 21 más tubo supracoronario de 30 mm (Fig. 2 A y B). La biopsia del material resecado en la cirugía reportó valvulitis crónica cicatricial con extensas calcificaciones.

Figura 2 A: Intervención quirúrgica por esternotomía en la que se realiza corrección quirúrgica de sustitución valvular aórtica por bioprótesis Perimount 21 más tuvo supracoronario de 30 mm. B: Radiografía de tórax posquirúrgica. 

El curso posoperatorio de la paciente fue sin ninguna complicación. Luego de su procedimiento quirúrgico se solicitó interconsulta por trabajo social y psicología clínica para evaluar su red de apoyo familiar, la cual fue adecuada, y después de 10 días de posoperatorio con una excelente recuperación se le da de alta con tratamiento de carvedilol (12.5 mg/12 h), amiodarona (20 mg/24 h), losartán (50 mg/12 h) y ácido acetilsalicílico (1 mg/24 h).

Discusión

Presentamos el caso de una mujer de 73 años con sífilis cardiovascular y aortitis con compromiso de la válvula aórtica.

La sífilis es una infección sistémica bacteriana crónica que puede durar décadas, causada por la espiroqueta T. pallidum subespecie pallidum. El único anfitrión y huésped es el ser humano. La presentación de la enfermedad puede variar e imitar diferentes manifestaciones clínicas, por lo que se la conoce como «la gran imitadora». El diagnóstico se basa en la detección serológica lipoidal no específica (RPR [reagina plasmática rápida] y VDRL) seguida de pruebas serológicas específicas treponémicas⁷,⁸. En todo el mundo se ha observado un reciente aumento de esta enfermedad y su causa es multifactorial, en la que se incluyen una mayor actividad sexual de alto riesgo y sin protección, la migración y los cambios sociales, que disminuyen la oportunidad y la accesibilidad a los servicios de salud para un tratamiento precoz y oportuno. Sin embargo, los regímenes terapéuticos actualmente están bien definidos y son exitosos⁹; como primera línea de tratamiento está la penicilina, que se usó en la paciente antes de la intervención quirúrgica a dosis de 2,400,000 UI por vía intramuscular semanal, por 3 semanas.

La sífilis terciaria puede ocurrir en aproximadamente un tercio de los pacientes no tratados y causar lesiones granulomatosas, llamadas gomas; entre otras manifestaciones se encuentran las cardiovasculares y las neurológicas. Hoy día es raro encontrar este tipo manifestaciones por el éxito de los antibióticos, pero esta infección puede desarrollarse a largo plazo (años y tal vez décadas) después de la infección inicial sin el apropiado manejo, llegando a observarse hasta en el 70% de los pacientes no tratados⁴,⁵,⁹,¹⁰.

La aortitis sifilítica es la manifestación cardinal de la sífilis terciaria cardiovascular. Es secundaria a una vasculitis de los vasa vasorum, que genera una endarteritis obliterante con lesión isquémica de la túnica media de la aorta, así como pérdida del músculo liso y de la matriz extracelular. Con mayor frecuencia se ha encontrado compromiso de la aorta torácica ascendente, debido a la significativa cantidad de vasa vasorum y la extensa red linfática de esta región, la cual es invadida por T. pallidum durante la infección primaria. El compromiso excepcional de la aorta torácica se debe a la ausencia de vasa vasorum de la aorta abdominal. Desde otra perspectiva, el debilitamiento de la pared aórtica lleva a una dilatación de la raíz aórtica y a potenciales complicaciones derivadas de ello; las principales son la insuficiencia valvular aórtica (como en nuestra paciente), el aneurisma aórtico sifilítico y la estenosis del ostium de las coronarias¹⁰-¹³. Los aneurismas aórticos torácicos crecen hacia arriba a una tasa de 0.10 cm por año¹⁴. Las pautas de consenso aconsejan la evaluación quirúrgica independientemente del tamaño para todos los pacientes con síntomas sugestivos de expansión de aneurisma, así como para individuos asintomáticos con un diámetro ascendente del seno aórtico de 5.5 cm o más¹⁵. Los aneurismas son complicados debido a la invasión y la erosión de la pared torácica, hecho que complica más el caso en el momento de la intervención quirúrgica.

Como ya se mencionó, la complicación más frecuente es la insuficiencia aórtica, que ocurre en el 20-30% de los pacientes y es secundaria a una dilatación de la raíz aórtica. Así mismo, hay síntomas de falla cardiaca y es habitual auscultar un soplo en el borde esternal derecho16; en nuestra paciente se evidenció un soplo sistólico de grado III audible en todos los focos y de gran predominio en el foco aórtico. En segunda instancia está el aneurisma sifilítico, el cual es tres veces menos frecuente que la insuficiencia aórtica, detectándose en el 5-10% de los pacientes; en nuestra paciente se encontró regurgitación aórtica de grado II, calcificación valvular aórtica de grado moderado y aneurisma de la raíz de la aorta y la aorta ascendente, consistente con la literatura sobre la ubicación más habitual de los aneurismas (50% en la aorta ascendente, 35% en el arco aórtico y 15% en la aorta descendente)¹⁷-²⁰.

El diagnóstico de la sífilis cardiovascular se fundamenta en criterios serológicos, histológicos y de imagen, y en nuestra paciente se realizó bajo estas tres premisas. La primera prueba inicial no treponémica se confirmó con las pruebas serológicas treponémicas específicas. Así mismo, se confirmó con el ecocardiograma, la angiografía percutánea y la angiotomografía con reconstrucción tridimensional. En el estudio histológico, la pared arterial de la aorta ascendente se observó con una degeneración de la túnica medica caracterizada por la acumulación de pequeños depósitos basaloides sin inflamación y con áreas irregulares y transmurales de desorganización y separación de las fibras. En la pared de la válvula aórtica se observó engrosamiento y esclerosis de la capa esponjosa, con extensas áreas de calcificación. En la superficie ventricular se observó infiltrado inflamatorio crónico subepitelial leve, con erosión focal y agregados de fibrina. No se hallaron granulomas ni microorganismos en el material evaluado. Estos hallazgos son sugestivos de lo encontrado en la literatura por el engrosamiento fibroso de la adventicia con pérdida de los vasa vasorum, rodeado de células linfoplasmocitarias y pérdida de las fibras de elastina en la media, con engrosamiento aterosclerótico de la íntima y generalmente sin evidencia de espiroquetas dentro de la aorta⁷,⁸,¹⁰. En cuanto al tratamiento antibiótico, fue con penicilina por su adecuada sensibilidad y por ser la primera línea terapéutica; se realizó el esquema farmacológico según el régimen establecido por las guías.

El caso presentado ofrece una de las mejores soluciones a pacientes con esta patología y que son de alto riesgo, y puede ser la mejor evidencia de que es una opción de tratamiento disponible para el manejo de esta infección y sus complicaciones potencialmente mortales.

Conclusión

La sífilis es una infección que continúa siendo prevalente en nuestra población, y por esta razón es muy importante que el personal de salud se familiarice con sus amplias y diferentes manifestaciones clínicas, entre las que se incluyen las presentaciones cardiovasculares, siendo más frecuentes la insuficiencia valvular aórtica, el aneurisma de aorta ascendente y la obstrucción del ostium de las coronarias, que se manifiestan según la evolución natural de la enfermedad en el estadio de sífilis terciaria.

Las enfermedades de transmisión sexual, incluyendo la sífilis, continúan siendo un problema de salud pública en nuestra región y en los países en vías de desarrollo. Si bien la sífilis cardiovascular es una complicación poco frecuente y de larga evolución, el personal de talento humano en salud debe reconocer sus estadios tempranos, sus amplias manifestaciones clínicas y sus factores de riesgo para poder realizar un diagnóstico precoz, teniendo en cuenta las pruebas tanto no treponémicas como treponémicas, un tratamiento oportuno e integral, y así poder llegar a disminuir las posibles complicaciones.