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Introducción
La coartación aórtica es una de las cardiopatías congénitas que frecuentemente disminuyen la expectativa de vida y por sus complicaciones ameritan de un seguimiento constante de la enfermedad, ya que a largo plazo pueden desarrollar accidentes cerebrovasculares, hipertensión arterial sistémica y enfermedades coronarias1. Esta enfermedad representa entre el 5 y el 7% de todas las cardiopatías congénitas1,2. La prevalencia es de 0.2 por cada 1,000 nacidos vivos con un predominio del sexo masculino3.
La lesión en la coartación aórtica sucede por el engrosamiento de la capa media aórtica y por hiperplasia de la íntima y la localización se encuentra en la pared posterior de la aorta descendente después del origen de la arteria subclavia izquierda3. La estrechez puede situarse en la porción torácica o abdominal del trayecto de la aorta. Según la edad de presentación habrá áreas de necrosis quística de la capa media aórtica. Según el desarrollo embriológico las lesiones obstructivas izquierdas producen esta estrechez y también podría ser por la presencia del tejido ductal ectópico en la aorta a nivel del istmo que hace constricción al momento del cierre del conducto arterioso3.
Material y métodos
– Material. Los recursos que fueron utilizados para la realización del estudio fueron: hoja de captura Excel prediseñada, computadora con paquete Microsoft Office 2016 Versión 15.2, paquete estadístico SPSS v.23, expediente electrónico del Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez.
– Métodos. El diagnóstico de los pacientes se realizó mediante estudios semiológicos, radiológicos y electrocardiográficos, basados en el análisis secuencial segmentario de cardiopatías congénitas realizado por un grupo de expertos del Departamento de Cardiología Pediátrica del Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez.
La decisión del requerimiento y realización de la cirugía con la técnica empleada fue tomada por medio de la evaluación conjunta de cada caso entre el Departamento de Cardiología Pediátrica y el Departamento de Cirugía Cardiovascular Pediátrica, mediante sesiones clínicas médico-quirúrgicas donde se evaluaron variables clínicas, radiográficas, electrocardiográficas y angiográficas.
Se identificaron los pacientes que cumplían con los criterios de selección. Se recabaron del expediente electrónico las variables consideradas relevantes para el estudio y se registraron en la hoja de captura Excel previamente diseñada, para finalmente realizar el análisis estadístico planeado para reportar los resultados obtenidos.
Resultados
Se incluyeron 187 pacientes con diagnóstico de coartación aórtica que fueron sometidos a cirugía en el periodo comprendido entre el 2009 y 2018. La mediana de edad fue de 3 meses (mínimo 2 días, máximo 11 años). El 64.2% de los pacientes fue de sexo masculino. El diagnóstico más frecuente asociado a la coartación aórtica fue la persistencia del conducto arterioso en el 57.2% (n = 107) de los pacientes, seguido de hipoplasia del arco aórtico en el 50.3% (n = 94) de los pacientes e hipertensión arterial pulmonar en el 39.6% (n = 74). La descripción demográfica de la muestra se presenta en la tabla 1.
Tabla 1 Descripción demográfica de la muestra (n = 187)
| Característica | n (%) |
|---|---|
| Edad (años)* | 0.25 (0.005-11) |
| Sexo masculino, n (%) | 120 (64.2) |
| Diagnóstico asociado, n (%) | |
| Transposición de grandes arterias | 12 (6.4) |
| Persistencia del conducto arterioso | 107 (57.2) |
| Estenosis aórtica | 8 (4.3) |
| Complejo de Shone | 1 (0.5) |
| Doble salida de ventrículo derecho | 5 (2.7) |
| Hipoplasia del istmo | 27 (14.4) |
| Hipoplasia de arco transverso | 2 (1.1) |
| Hipoplasia de arco aórtico | 94 (50.3) |
| Comunicación interventricular | 63 (33.7) |
| Comunicación interauricular | 15 (8) |
| Hipertensión arterial pulmonar | 74 (39.6) |
| Síndrome de Down | 5 (3.7) |
| Arteria subclavia aberrante | 7 (3.7) |
| Insuficiencia cardiaca | 32 (17.1) |
*Distribución no paramétrica, se reporta mediana, mínimo y máximo.
Los pacientes fueron evaluados de forma prequirúrgica con radiografía de tórax y electrocardiograma. El hallazgo más frecuentemente encontrado en la radiografía de tórax fue cardiomegalia en el 93% (n = 174) de los pacientes, seguido de congestión venocapilar en el 4.8% (n = 9). En el electrocardiograma la mayoría, el 35.8% (n = 67), no mostraron cambios importantes, pero el 34.7% (n = 34.7%) mostró hipertrofia del ventrículo derecho y el 23.5% (n = 44), hipertrofia del ventrículo izquierdo. El resto de los hallazgos encontrados se muestran en la tabla 2.
Tabla 2 Evaluación prequirúrgica (n = 187)
| Característica | n (%) |
|---|---|
| Radiografía de tórax, n (%) | |
| Cardiomegalia | 174 (93) |
| Signo de Roessler | 2 (1.1) |
| Congestión venocapilar | 9 (4.8) |
| Signo de «3» invertido | 2 (1.1) |
| Sin cambios | 1 (0.5) |
| Electrocardiograma | |
| Sin cambios | 67 (35.8) |
| Hipertrofia del ventrículo izquierdo | 44 (23.5) |
| Hipertrofia del ventrículo derecho | 65 (34.7) |
| No se realizó | 2 (1.1) |
| Hipertrofia auricular derecha | 27 (14.4) |
Al 31% de los pacientes (n = 58) se les realizó un cateterismo previo, el cual en el 45% (n = 26) de los pacientes fue únicamente diagnóstico, en el 40% (n = 23) se realizó angioplastia aórtica y a tres pacientes se les realizó valvuloplastia aórtica.
La técnica quirúrgica más utilizada fue la coartectomía extendida con anastomosis terminoterminal en el 91.4% (n = 171) de los pacientes, seguida de la coartectomía extendida con avance aórtico lateroterminal en el 5.3% (n = 10), y solo al 3.2% (n = 6) se les realizó avance aórtico. Las técnicas quirúrgicas se muestran en la tabla 3.
Tabla 3 Técnica quirúrgica (n = 187)
| Característica | n (%) |
|---|---|
| Coartectomía extendida + anastomosis terminoterminal | 171 (91.4) |
| Avance aórtico | 6 (3.2) |
| Coartectomía extendida con avance aórtico lateroterminal | 10 (5.3) |
La complicación más frecuente posterior a la cirugía fue la insuficiencia ventricular izquierda, presente en el 90.9% (n = 170) de los pacientes y el 9.1% (n = 17) presentó choque cardiogénico. En la tabla 4 se muestran las cirugías realizadas posteriormente.
Tabla 4 Cirugía posterior (n = 52)
| Característica* | n (%) |
|---|---|
| Cierre esternal | 27 (51.9) |
| Exploración mediastinal | 11 (21.1) |
*Se informa un caso perdido.
Además, se realizó un análisis entre las variables técnica quirúrgica y defunción para identificar si existía alguna asociación. No se obtuvo ninguna p significativa, los resultados se muestran en la tabla 5.
Tabla 5 Técnicas quirúrgicas vs. defunción (n = 187)
| Característica | Defunción | Vivo | p | OR | IC 95% |
|---|---|---|---|---|---|
| 17 (9.1) | 170 (90.1) | ||||
| Coartectomía extendida + anastomosis terminoterminal | 15 (8.8) | 155 (91.1) | 0.644 | 1.476 | (0.306-7.121) |
| Avance aórtico | 1 (16.6) | 5 (83.3) | 0.442 | 0.488 | (0.054-4.436) |
| Coartectomía extendida + Avance aórtico lateroterminal | 1 (10) | 9(90) | 0.923 | 0.900 | (0.107 - 7.565) |
*n, (%); prueba exacta de Fisher. OR: odds ratio; IC 95%: intervalo de confianza del 95%; p: grado de significación.
En la gráfica n.º 1 se identifican las complicaciones que existieron en el periodo posquirúrgico, siendo la insuficiencia ventricular la principal (55%), luego hipertensión arterial e insuficiencia renal utilizando diálisis en total del 22 y el 13% respectivamente. Es de suma importancia exponer esta información, ya que es en donde el médico deberá de implementar todas las medidas preventivas y curativas para no dejar que progresen a un desenlace fatal, ya que como sabemos son factores de alto riesgo para la mortalidad de estos pacientes.
Discusión
En esta investigación se observó que, tal como establece la literatura, mientras más temprano se hace una intervención a un paciente con coartación aórtica tendrá un mejor pronóstico4-6. Se debe de establecer que, si bien para los pacientes neonatos se han descrito tres técnicas quirúrgicas, por mucho, la que más se ha realizado desde el año 2009 ha sido la coartectomía terminoterminal, la cual ha traído mejores resultados en cuanto a la supervivencia6,7.
Del total de pacientes intervenidos quirúrgicamente, en el 91% se realizó la técnica antes mencionada, mismos pacientes que tuvieron una evolución favorable, por lo cual se puede establecer que es la mejor técnica empleada7. Se debe recordar que hay cardiopatías que generan una obstrucción a nivel del arco aórtico y como tal, este es intervenido con un avance aórtico, sin embargo, se hizo una exclusión de este tipo de enfermedades debido a que se trata de cardiopatías complejas que ameritaban una corrección intracardiaca además de la corrección aórtica y esto genera un riesgo de morbimortalidad mayor en la escala RACHS-1 (Risk Adjustment in Congenital Heart Surgery), lo cual elevaría la mortalidad en este estudio7. Por lo cual se hace énfasis en que el total de sujetos estudiados cumplían con el diagnóstico principal de coartación aórtica, por ejemplo se excluyó a los pacientes que presentaban interrupción del arco aórtico o en quienes fueron intervenidos por cateterismo inicialmente y luego pasaron a otra cirugía intracardiaca (p. ej., plastia de la válvula mitral o retiro de bandaje de la arteria pulmonar, etc.).
No se puede dejar de mencionar que hubo un total de 17 fallecimientos por esta entidad, en donde se debe hacer énfasis en que los pacientes pudieron haber llegado en un mal estado hemodinámico y posteriormente a su llegada al hospital y su manejo prequirúrgico, transoperatorio y posquirúrgico solo fue el reflejo de un estado de choque que no obtuvo mejoría y presentó un desenlace fatal. De hecho, el 47% de estos casos tenían una edad sin sobrepasar el mes de vida, por lo cual el ser neonato tiende a ser un factor de mal pronóstico asociado a que estos pacientes tenían asociadas hipertensión arterial pulmonar e hipoplasia del arco aórtico (87.5% de los neonatos). Por otra parte todos los pacientes que fallecieron tenían alguna otra comorbilidad intracardiaca y extracardiaca, a excepción de uno; dentro de estas anomalías se encontró principalmente como se había mencionado la hipoplasia del arco aórtico en 10 pacientes, la transposición de grandes arterias en cuatro pacientes y otras anomalías, que son anormalidad en la válvula mitral y comunicación interventricular, las cuales son factores que tienden a llevar un mayor reto quirúrgico, mayor estancia hospitalaria y un pronóstico incierto con el énfasis en que los pacientes con estas condiciones entran en una escala de riesgo de morbilidad y mortalidad prequirúrgica y esto incrementa su riesgo de fallecer7.
En cuanto al tratamiento proporcionado por intervencionismo, tanto en el prequirúrgico como el posquirúrgico, se puede identificar que ha incrementado en los pacientes congénitos dentro del Instituto; además, se debe mencionar la importancia de realizar un cateterismo previo, ya que como se observó en los resultados, 58 pacientes se sometieron a cateterismo previo al procedimiento quirúrgico. En relación con las muertes registradas, se puede apreciar que en el 82% de los fallecidos no se realizó un estudio hemodinámico previo a la cirugía, lo cual hace cuestionarnos si el tratamiento intervencionista puede ayudar al paciente previo al tratamiento definitivo, si el caso lo amerita y es viable realizarlo. Esto último generará preguntas e hipótesis posteriores a este estudio.
En lo que concierne a los tres pacientes que fallecieron y a los que sí se les realizó cateterismo antes de la cirugía, se debe resaltar que hubo complicaciones transoperatorias en un paciente, y los otros dos presentaron insuficiencia ventricular izquierda importante, lo que impidió una evolución y desenlace favorable en el posquirúrgico.
Independientemente de la técnica utilizada, se debe mencionar que los pacientes con una edad menor a los 2 años se benefician más de la intervención quirúrgica, ya que tienen mejores resultados según lo consultado en la literatura y que va a acorde a nuestra realidad7,8. En cuanto a la intervención por cateterismo, se ha visto que ha tenido mejores resultados en niños mayores y adolescentes, y si bien esta investigación era para la caracterización de los datos de los pacientes sometidos a intervención quirúrgica, se debe de tener en cuenta que el tratamiento intervencionista cada vez más está en ascenso8. Un ejemplo es esta investigación, ya que tanto en cateterismo prequirúrgico como posquirúrgico se alcanzó la cifra de 66 procedimientos, el 35% del total de los pacientes.
Otro dato importante que se debe resaltar es el que arroja la información del electrocardiograma y radiografía. En cuanto al primer aspecto, la población en su mayoría fue de 3 meses aproximadamente, recordando que hasta esta edad las resistencias pulmonares pueden estar elevadas, lo cual puede traducir un electrocardiograma con un eje desviado hacia la derecha y una imagen que correspondería a una hipertrofia ventricular, aspecto que más se encontró durante la investigación8,9.
En cuanto a la radiografía, se aprecia que la cardiomegalia fue el dato que más se observó, después le siguen imágenes que corresponden a congestión venocapilar, y en muy pocos pacientes se observaron signos típicos de coartación aórtica como el signo de Roessler y de «3 invertido», los cuales se aprecian en niños más grandes, explicando por qué no se presentaron, dado que la mediana de la muestra fue de 3 meses9.
Dentro de las complicaciones no hay hallazgos que no se hayan discutido previamente en la literatura10. Es bien reconocido que estos pacientes pueden hacer insuficiencia cardiaca ventricular izquierda y elevación de la presión arterial sistémica, la cual puede observarse incluso después de la hospitalización del paciente11-13. El número total de los pacientes con insuficiencia ventricular fue del 54% (n = 117), como complicación le sigue la hipertensión arterial sistémica en el 21% y con 26 casos, la insuficiencia renal aguda que requirió diálisis durante el posquirúrgico. Aunque no es tan común que en los pacientes operados de coartación aórtica se registraran arritmias posquirúrgicas, la que más se registró fue el bloqueo atrioventricular completo (4%).
Por último, se debe de mencionar que si bien fueron 17 casos reportados que fallecieron durante los años 2009 a 2018, en los últimos cuatro años, incluyendo el 2015 a 2018, han fallecido únicamente tres pacientes, disminuyendo la tasa de mortalidad, con especial énfasis en que en el año 2018 no falleció ningún paciente postoperado de coartación aórtica. Este dato es de gran importancia, ya que siempre que se habla de la experiencia de un grupo de cirujanos y de un adecuado manejo posquirúrgico en terapia intensiva se evalúan en resultados de complicaciones y defunciones, por lo tanto, es un dato que insta a seguir trabajando de la misma manera en el Instituto Nacional de Cardiología y comprueba la adecuada selección del paciente para intervención quirúrgica en el momento oportuno.
Conclusiones
– La coartación aórtica es una cardiopatía que tiene que ser intervenida precozmente, si no el desenlace puede ser fatal, por lo tanto, la intervención oportuna a una edad más temprana genera mejor pronóstico de supervivencia en la población pediátrica.
– Los hallazgos de electrocardiograma y radiografía dependen mucho de la edad de presentación del paciente con coartación aórtica pudiéndose identificar que el paciente lactante puede tener las resistencias pulmonares elevadas, lo cual traduce un eje de QRS hacia la derecha y en cuanto a la radiografía se aprecia en su mayoría cardiomegalia. En niños mayores se puede apreciar el signo de Roessler.
– La técnica quirúrgica empleada con mejores resultados en cuanto a pacientes operados y una menor tasa de mortalidad fue la coartectomía extendida con anastomosis terminoterminal.
– El tratamiento por medio de cateterismo, previo y posterior a la cirugía es de suma importancia en el manejo multidisciplinario en el paciente con coartación aórtica, ya que como se puede observar en este y otros estudios asociados al tema, el manejo del médico hemodinamista es de vital importancia en el pronóstico de estos pacientes.
– Dentro de las complicaciones posquirúrgicas se identificaron la insuficiencia ventricular izquierda, hipertensión arterial sistémica e insuficiencia renal aguda que traducen mayor número de días de estancia hospitalaria y eleva la morbimortalidad de estos pacientes.
– La supervivencia de estos pacientes dependerá de la complejidad de la cardiopatía, edad y además la condición hemodinámica que presenten antes, durante y posterior a la cirugía.
