Mujer de 86 años de edad, con historia de hipertensión arterial, dislipidemia mixta, sobrepeso, hiperuricemia, fibrilación auricular permanente, evento vascular cerebral (EVC) cardioembólico en el 2012, insuficiencia renal crónica y cardiopatía isquémica con infarto de miocardio inferior no reperfundido, de fecha no precisada.

En junio del 2015 inició con malestar general, astenia, adinamia, náuseas, vómito, mareo y dolor precordial opresivo, por lo que acude a nuestra institución. El electrocardiograma mostró fibrilación auricular bloqueada que requirió colocación de marcapasos transitorio y posteriormente marcapasos definitivo. El ecocardiograma transesofágico bidimensional y tridimensional mostró fibroelastomas múltiples en la válvula aórtica, calcificación caseosa de la válvula mitral con insuficiencia mitral moderada y dilatación auricular izquierda sin evidencia de trombos en su interior (Fig. 1).

Figura 1 Ecocardiograma transesofágico 2D y 3D. A: imagen a 135° que muestra fibroelastomas múltiples en la válvula aórtica. B: imagen tridimensional de la válvula aórtica en diástole con múltiples fibroelastomas (flecha roja). C: imagen tridimensional de la válvula aórtica en sístole con fibroelastomas en las valvas. D: imágenes bidimensionales y con Doppler color que muestran calcificación caseosa del anillo mitral e insuficiencia mitral moderada (flecha roja). E: vista auricular tridimensional de la válvula mitral con calcificación caseosa. F: vista ventricular de la válvula mitral que muestra calcificación importante. 

En su evolución el paciente presentó episodios de Stokes-Adams por disfunción del marcapasos y choque hipovolémico que requirió volumen y vasopresores. Tres horas después desarrolló dolor abdominal difuso a la palpación. El ultrasonido abdominal y el ecocardiograma transtorácico mostraron derrame pericárdico, que requirió pericardiocentesis. Durante el procedimiento presentó paro cardíaco, por lo que fue sometida a ventana pericárdica de urgencia y por persistencia del sangrado fue llevada a exploración torácica por esternotomía. Se encontraron dos lesiones en la pared del ventrículo derecho que se repararon, pero desafortunadamente la paciente falleció.

Los tumores cardíacos primarios son muy raros. El fibroelastoma es una neoplasia benigna y avascular, es el segundo tumor cardíaco más frecuente en adultos, que afecta hasta en el 80% de los casos a las válvulas cardiacas (aórtica y mitral) y se localiza en las superficies ventriculares de las válvulas semilunares y en las superficies auriculares de las válvulas auriculoventriculares¹. Estos tumores tienen una apariencia similar a anómonas de mar con múltiples frondas papilares unidas al endocardio por un tallo corto. Pueden manifestarse con embolia cerebral y cardíaca, disfunción valvular aguda y muerte súbita^2-4.

Nuestra paciente estaba en la novena década de la vida y haciendo una revisión de la literatura encontramos dos casos similares al nuestro en relación con la edad de diagnóstico y localización de los fibroelastomas: uno publicado en 2004 de un paciente de 77 años con dos fibroelastomas en la válvula aórtica, que fue llevado a resección quirúrgica, con buena evolución tanto en el posoperatorio como en el seguimiento⁴; y otro publicado en 2007, de una mujer de 73 años de edad cuyo ecocardiograma transesofágico preoperatorio mostró una imagen compatible con un fibroelastoma en la válvula aórtica. La paciente fue llevada a resección quirúrgica de la masa, pero con un abordaje conservador de la válvula y revascularización miocárdica con colocación de un hemoducto venoso y un arterial⁵.

En nuestra paciente el ecocardiograma transesofágico mostró múltiples imágenes sugestivas de fibroelastomas en la válvula aórtica, y calcificación caseosa en la válvula mitral (CCVM). De manera retrospectiva se puede ver que la paciente contaba con múltiples factores de riesgo (mujer, edad avanzada, hipertensión y dislipidemia) para presentar un EVC.

Se ha demostrado que el riesgo de fibrilación auricular en pacientes con CCVM es mayor en comparación con aquellos en ritmo sinusal⁶. Se analizaron dos estudios, el primero de cohorte, con un HR = 1.6 (IC 95%: 1.1-2.2), que fue corregido en relación al tamaño auricular, obteniendo un HR = 1.4 (IC 95%: 0.9-2.0)⁷. En el segundo, el Multi-Ethnic Study of Atherosclerosis (MESA), se encontró un HR = 1.9 (IC 95%: 1.5-2.5), siendo consistente en todos los subgrupos de edad, sexo, raza/origen étnico (blancos vs. no blancos), hipertensión, diabetes y crecimiento de la aurícula izquierda⁸.

La relación que existe entre la CCVM y los EVC fue descrita por Kizer, et al.⁹, quienes encontraron que la presencia de CCVM es un fuerte factor de riesgo para EVC.

La coexistencia entre fibroelastomas y EVC ha sido descrita por Anastacio, et al.¹⁰, en su análisis de 23 pacientes operados de fibroelastomas en un lapso de 15 años, en donde la mayoría de los pacientes se encontraban sintomáticos, con una prevalencia de eventos embólicos del 30%. La asociación de fibroelastomas aórticos y las calcificaciones caseosas son poco comunes y aumentan el riesgo de EVC, fibrilación auricular y muerte súbita.