El Cor triatriatum (CTTA) es una malformación congénita que corresponde al 0,1- 0,4% de las malformaciones cardiacas congénitas^1,2. Los primeros informes datan de 1868 por Church³ quien describía una aurícula izquierda dividida por un septum anormal, pero fue Borst en 1905¹, quien le asigno el nombre de CTTA. La primera corrección quirúrgica se le asigna a Vineberg y Gialloreto en 1956¹. En 1964 Miller y colaboradores describen el diagnostico angiográfico en la clínica Mayoy en 1984 Ostman Smith y colaboradores dan las pautas para el enfoque diagnostico ecocardiográfico⁴.

No se han reportado diferencias en la incidencia entre sexos, tampoco una asociación con síndromes genéticos específicos; pero hasta en el 80% de los casos existe relación con otras malformaciones congénitas, principalmente conexión anómala de las venas pulmonares, foramen ovale permeable y comunicación interauricular tipo ostium secundum^1,3,5.

Describimos el caso de un paciente con esta patología, mostrando el enfoque diagnóstico realizado, el plan de manejo y las complicaciones que llevaron a un resultado adverso. Se trata de un paciente de sexo masculino, 47 años de edad, con antecedentes de hipotiroidismo e hipertensión pulmonar (HTP) idiopática diagnosticada dos años atrás, por presentar disnea y deterioro de la clase funcional, apoyados por un cateterismo cardiaco derecho extrainstitucional, que reporto una presión media de la arteria pulmonar de 75 mmHg con prueba de vasoreactividad negativa y una ecocardiografía con signos de HTP e hipertrofia ventricular derecha.

Ingresa al servicio de urgencias por palpitaciones y dolor precordial opresivo e irradiado a miembro superior izquierdo, movimientos masticatorios involuntarios sin pérdida de la conciencia y disnea. Al examen físico: Presión arterial: 116/80 mmHg, Frecuencia cardiaca: 98 lpm, pulso: 84 ppm, Saturación de oxigeno 84%. Ruidos cardiacos arrítmicos, sin soplos, P2 reforzado, ruidos respiratorios disminuidos de forma bilateral. Neurológicosin focalización.

El electrocardiograma mostró fibrilación auricular, frecuencia cardiaca 140 lpm, eje del QRS desviado a la derecha y signos de hipertrofia ventricular derecha(Figura 1a). En la radiografía de tórax: cardiomegalia global, signos de hipertensión pulmonar e infiltrados centrales (Figura 1b). Se realizó entonces una ecocardiografía transesofagica: (Figura 2) que mostró una aurícula izquierda (AI) severamente dilatada, presencia de membrana que divide la AI en dos cámaras, con flujo sistodiastólico hacia la segunda cavidad, más cercana a la válvula mitral por pequeño orificio de 5 mm. Las venas pulmonares drenan a la cavidad superior de la AI (Figura 2a). Además, se observan dos masas en cavidad superior de AI adheridas a la membrana, compatibles con trombos (Figura 2b y 2c). Orejuela izquierda sin trombos, con velocidades doppler pulsado normal. Aurícula derecha severamente dilatada. Insuficiencia mitral leve y tricúspide moderada, presión sistólica de arteria pulmonar 80 mmHg. Ventrículo derecho gravemente dilatado, con función sistólica disminuida. Con estos hallazgos se hace diagnóstico de CTTA sinistrum con presencia de trombos en la membrana y se considera que la HTP con compromiso de cavidades derechas es secundaria a esta patología y no a una HTP idiopática como se había considerado en otra institución.

Se define manejo quirúrgico previa compensación de la fibrilación auricular y falla cardiaca; sin embargo, tres días

Figura 1 a) Electrocardiograma de 12 derivaciones que muestra ritmo de fibrilación auricular, con frecuencia cardiaca promedio de 140 lpm, eje del QRS desviado a la derecha y signos de hipertrofia ventricular derecha. b) Radiografía de tórax portátil donde se evidencia cardiomegalia, cono de la arteria pulmonar prominente y aumento del tamaño de las ramas de la arteria pulmonar como signo de hipertensión pulmonar; además se encuentran infiltrados de predominio central. 

después del ingreso el paciente presenta deterioro neurológico con hemiparesia derecha y Glasgow 7/15, requiere intubación orotraqueal y ventilación mecánica invasiva. Se documenta ataque cerebrovascular isquémico en territorio de arteria cerebral media y se maneja de forma endovascular (trombolisis intra arterial) ya que la trombolisis sistémica estaba contraindicada por encontrarse anticoagulado.

El paciente evoluciona de forma tórpida, con dependencia de ventilación mecánica, desarrolla neumonía asociada al ventilador por K. pneumonie, la cual se trató; pero luego de 15 días de hospitalización y 11 días de ventilación mecánica invasiva, posterior a traqueostomía el paciente presenta paro cardiorespiratorio y fallece.

El CTTA puede comprometer tanto la AI (CTTA sinistrum) como derecha (CTTA dextro - 0,025% de las malformaciones cardiacas congénitas)^5,6. En este documento nos referiremos solo al CTTA sinistrum, caracterizado por una AI dividida en dos cavidades por una membrana fibromuscular o fibromembranosa denominada “forma clásica”⁷. La cavidad auricular superior tiene una ubicación posterior, recibe la sangre de las venas pulmonares y generalmente es de mayor tamaño que la inferior; mientras que la cavidad inferior se posiciona de forma anterior, es de menor tamaño, contiene la orejuela y el orificio de la válvula mitral, por lo que se conoce como la aurícula verdadera. La comunicación entre ambas cavidades está dada por uno o varios orificios en la membranaque según el tamaño llevarán a que se presenten o no síntomas^1,6. El ventrículo izquierdo es de tamaño normal; pero el ventrículo derecho puede estar dilatado en caso de cortocircuito de izquierda a derecha o HTP como en el caso que se reporta.

Loefler en 1949, realizó una clasificación basada en el número y tamaño de las fenestraciones de la membrana así: tipo I aquella sin fenestraciones, tipo II la que presenta una o más fenestraciones y Tipo III una gran fenestración. Esta última la más frecuentemente como diagnóstico de novo en los adultos, por la poca sintomatología que produce en la infancia^1,2,6. Lam y colaboradores reviso la clasificación de Loeffler en 1962 y genero su propia clasificación^3,8. Clase A: La cámara proximal recibe todas las venas pulmonares, la cámara distal contiene el apéndice auricular y la válvula mitral. No hay defectos septales. A1: Defecto septal entre aurícula derecha y cámara proximal. A2: Defecto septal entre aurícula derecha

Figura 2 a) Ecocardiograma transtorácico ventana cuatro cámaras, flecha amarilla señala membrana del Cor Triatriatum Sinistrum, flechas azules en venas pulmonares que drenan en la porción superior de la aurícula izquierda, superior a membrana. Flecha roja indica flujo por doppler color de la cavidad superior de la aurícula izquierda a la cavidad inferior de la aurícula a través de orificio en membrana divisora. b) Ecocardiograma transesofágico en vista de cuatro cámaras;flecha amarilla señala membrana del Cor Triatriatum Sinistrum, flecha blanca indica trombo en membrana del Cor Triatriatum que obstruye uno de sus orificios, apreciando parte del trombo en cavidad inferior atravesando la membrana. La vista longitudinal en la misma figura, con flecha amarilla que señala membrana del Cor Triatriatum Sinistrum, flecha roja indica flujo por doppler color de la cavidad superior de la aurícula izquierda a la cavidad inferior de la aurícula a través de orificio en membrana divisora, y flecha verde indica el flujo por doppler color de la insuficiencia mitral. c) Ecocardiograma transesofágico, donde flecha amarilla señala membrana del Cor Triatriatum Sinistrum, flecha blanca indica trombos en la membrana, uno de ellos obstruye uno de sus orificios, apreciando parte del trombo en cavidad inferior atravesando la membrana. d) Ecocardiograma transesofágico donde se muestra medición de gradiente a través del orificio del cor triatriatum. AD: aurícula derecha, Ao: aorta ascendente, VD: ventrículo derecho, VI: ventrículo izquierdo. 

y cámara distal. Clase B: las venas pulmonares drenan en el seno coronario. Clase C: No hay conexión anatómica entre las venas pulmonares y la cámara proximal⁸.

Para explicar esta malformación congénita, se han propuesto varias teorías, aunque ninguna ha sido completamente convincente. Una de ellas es la persistencia de la vena cava superior izquierda, pero a pesar de que existe esta asociación, la mayoría de los pacientes con la forma “clásica” no muestra persistencia del canal venoso sistémico izquierdo. Otra teoría considera una mala incorporación, sugiriendo que las venas pulmonares no se incorporan de forma normal en la aurícula izquierda, dejando como resultado dos cámaras con una apertura estrecha, sin embargo, esta no explica la presencia de la fosa ovalis y fibras musculares auriculares en las paredes de la cámara proximal, dónde solo una pared venosa está presente. Otros postulan un crecimiento anormal del septum primum como una teoría de mala septación. En la teoría conocida como atrapamiento, el cuerno izquierdo del seno venoso embrionario atrapa las venas pulmonares comunes lo cual previene la incorporación dentro de la AI^1,7.

Las manifestaciones clínicas dependen del tamaño de la fenestración y la presencia de otras malformaciones, al igual que de la presencia de hipertensión pulmonar^1,6,9; si bien los pacientes pueden ser asintomáticos. Las fenestraciones pequeñas, se comportan similar a una estenosis mitral (disnea, ortopnea, hemoptisis)^1,6,9. En la edad adulta, el CTTA puede ser un hallazgo incidental, explicado por una membrana con un orificio de tamaño importante, que evita la creación de gradientes de presión intra auriculares y generación de síntomas, con el paso del tiempo, una vez se fibrosa y calcifica la membrana, se reduce el tamaño del orificio, aparecen síntomas como disnea, ortopnea y en los casos más graves edema pulmonar. Otras manifestaciones menos frecuentes incluyen arritmias auriculares y fenómenos embólicos incluido el accidente cerebrovascular por trombos formados en las cavidades de la aurícula, generalmente la superior¹y favorecidos por la fibrilación auricular, como el caso en cuestión^1,6,9.

Al examen físico puede encontrase un soplo diastólico, un segundo ruido reforzado (P2 > A2), como lo evidenciamos en nuestro paciente, lo que se correlaciona con HTP^1,2.

Las ayudas diagnósticas incluyen el electrocardiograma, que puede ser normal o mostrar desviación del eje a la derecha, SIQIII, fibrilación auricular o datos de HTP; mientras que el cateterismo cardiaco permite medir gradientes de presión entre las cámaras auriculares. La ecocardiografía es definitivamente el estudio de elección para el diagnóstico del CTTA, ya que posibilita la evaluación no invasiva delineando la morfología de la membrana y las otras estructuras cardiacas alteradas. La ecocardiografía 3D concede una evaluación más clara de las alteraciones estructurales, permitiendo especialmente diferenciar mejor los orificios^1,7,8.

El tratamiento médico dependerá de la sintomatología, de modo que, en caso de disnea o congestión pulmonar, pueden emplearse diuréticos y/o digoxina; en presencia de arritmias el tratamiento es según las guías, incluyendo anticoagulación y ablación por catéter de estar indicados.¹ El abordaje quirúrgico es el tratamiento de elección, si bien hay reportes de manejo percutáneo con balón, pero se restringe a CTTA aislado³. El manejo quirúrgico se indica en pacientes sintomáticos con obstrucción significativa intra-auricular, y consiste en la resección de la membrana y corrección de otras malformaciones congénitas de estar presentes, con una tasa de éxito mayor al 90% en centros con experiencia, logrando que el paciente quede asintomático^1,6,7. Las metas hemodinámicas intra quirúrgicas son similares a la estenosis mitral: control de la frecuencia cardiaca, adecuado balance de líquidos y evitar todos los factores que puedan incrementar la resistencia pulmonar y disminuir el flujo pulmonar.⁹

Nuestro paciente venía siendo tratado erróneamente con diagnóstico de HTP del grupo 1 en otra institución, por pruebas no invasivas y un cateterismo derecho con el cual no se llegó al diagnóstico de CTTA. Al primer contacto con el servicio de cardiología se realizaron las pruebas mencionadas con lo cual se hace el diagnóstico y con ello se le ofreció al paciente abordaje quirúrgico, pero el paciente fallece antes de completarse los estudios y realizar el procedimiento.