Mixoma

Es el tumor benigno más frecuente del adulto. Predomina en mujeres (70% casos) entre los 30 y 60 años de edad^{6 7 8 9}. Deriva de las células mesenquimales multipotenciales del subendocardio, y en el análisis histopatológico se observan células poligonales en forma de estrella o nido con un citoplasma eosinofílico, rico en mucopolisacáridos^{6 8 10 11}.

McCarthy et al.¹² identificaron 3 formas clínicas de presentación del mixoma: esporádica, compleja y familiar. La forma «esporádica» es la más común, presente en el 90% de los casos, en general alrededor de los 50 años, solitaria, y tiene una recurrencia menor al 1%¹³. La forma «compleja» se caracteriza por lesiones múltiples, con mayor recurrencia (20%), y lesiones cutáneas asociadas como lentiginosis o nevus pigmentado, fibroadenoma mixoide mamario, adenoma de hipófisis, síndrome de Cushing y de forma inusual tumores testiculares^{12 14}. Finalmente, la forma «familiar», presente en el 7% de los casos, se transmite de forma autosómica dominante afectando a jóvenes; también es múltiple y tiene una recurrencia del 10%. Puede formar parte del «complejo de Carney» con acromegalia, gigantismo, adenoma hipofisario e hiperpigmentación cutánea de cara, tronco y labios¹². Otras formas familiares son el síndrome de NAME (por sus siglas en inglés de Nevus, Atrial myxoma, myxoid Neurofibroma, Ephelides) y el de LAMB (Lentiginosis, Atrial Myxoma, Blue nevus)^{14 15}.

La localización más habitual es la aurícula izquierda (75-86% de los casos), seguida de la aurícula derecha (20%), ventrículo derecho e izquierdo (5-3%), válvula aórtica y cava inferior^{8 10 11}. Cuando afecta a la aurícula izquierda, típicamente se encuentra adherido por un pedículo al septo interauricular y rodea a la fosa oval.

Como la mayoría de los tumores cardiacos, pueden ser asintomáticos y descubrirse de forma incidental por un ecocardiograma. En caso de existir síntomas, el cuadro clínico varía de acuerdo a la localización del tumor, aunque la tríada sintomática característica es obstrucción intracardiaca, malestar general (fiebre, pérdida de peso) y datos secundarios a embolización^{8 10 15 16 17 18}. El 35% de los eventos tromboembólicos ocurren cuando el mixoma se origina del lado izquierdo del corazón, los cuales afectan al cerebro, riñón, bazo y extremidades, y solo en el 10% cuando es del lado derecho, afectando en la mayoría de los casos a los pulmones¹⁵.

Desde el punto de vista macroscópico y por imagen, es un tumor redondeado, intracavitario, móvil (pediculado o sésil), lobulado (73%) y menos frecuentemente liso, de tamaño variable, en general de 5 a 6 cm de diámetro, aunque a veces puede ocupar toda la cavidad. En raras ocasiones puede calcificarse, sobreinfectarse, sufrir transformación maligna, e incluso metastatizar^{12 17}.

Las características por imagen dependen de su composición (figs. 1 y 2), aunque en general por RM es hipointenso en T1 e hiperintenso en T2 con relación al miocardio; esto es debido a su alto contenido de agua. Las zonas de hemorragia aguda se observan como hiperintensas en T1 y T2. Tiene un patrón heterogéneo de realce posterior a la administración del gadolinio, aunque a veces puede tener una respuesta homogénea, o incluso ser hiperintenso por aumento de la vascularidad e inflamación, o hipointenso en zonas de necrosis. Por tomografía computada (fig. 3) son lesiones típicamente hipodensas que no realzan con el contraste en la fase arterial, pero sí muestran realce tardío. En ocasiones la densidad puede ser heterogénea debido a la presencia de tejido hemorrágico, quístico, calcificaciones, tejido osificado y fibroso^{8 11}. En las imágenes en cine, se puede evaluar su movilidad, en particular el prolapso a través de las válvulas y conocer el grado de obstrucción que condicionan.

Figura 1 Mujer de 50 años con mixoma en aurícula derecha. Estudio de TC con imágenes en 4 cámaras en sístole (A) y diástole (B), el cual muestra una masa ovalada, hipodensa intraauricular, adherida al septum interauricular (cabezas de flecha de A), con mayor prolapso hacia el ventrículo durante la sístole (flecha de B). 

Figura 2 Mujer de 46 años con mixoma complejo de aurícula izquierda. Imágenes de TC en eje 4 cámaras en fases sistólica (A) y diastólica (B), en las cuales se observa el prolapso de la lesión hacia la cavidad ventricular. La lesión tiene bordes lobulados (T) y densidad heterogénea (*), y contacta a la válvula (flechas). La imagen en eje corto a nivel de la válvula (C) muestra que la estenosis no es grave (*). Por RM, la lesión no realza con el contraste (D), excepto en la fase tardía (E) y es hiperintensa en las imágenes en sangre negra potenciada en T2 (F). 

Figura 3 Mujer de 67 años con mixoma en aurícula izquierda. Imágenes de TC en eje 4 cámaras, en fases simple (A), arterial (B) y tardía (C). Nótese la masa ovalada (*) que protruye al ventrículo. Es poco definida durante la fase simple, hipodensa en la arterial y con leve relace durante la fase tardía. 

El principal diagnóstico diferencial es el trombo^{6 8}. Ambos presentan baja intensidad/densidad de señal con o sin áreas de calcificación. El mixoma generalmente se localiza en la porción anterior del tabique interauricular, mientras que el trombo se sitúa hacia las porciones declives de la cavidad, típicamente dilatada o con trastornos de la movilidad, o en el interior de la orejuela. Así mismo, los trombos se «remodelan» por el flujo sanguíneo, por lo que con frecuencia sus ángulos con la pared auricular son obtusos, a diferencia de los mixomas, cuyos ángulos son agudos.

Rabdomioma

Son lesiones originadas de músculo estriado y representan el tumor cardiaco benigno más frecuente en la edad pediátrica (hasta 90% de los tumores cardiacos en lactantes y niños), la mayoría diagnosticados en menores de un año^{17 18}. Son más frecuentes en el género masculino^{3 17 18}. También se le conoce como hamartoma fetal, lo que significa que existe un crecimiento tumoral compuesto por células musculares maduras normales, con una distribución y número anormales^{1 3 19}.

Es un tumor más o menos circunscrito pero no encapsulado¹⁷. Está compuesto por células alargadas con núcleo central y extensiones radiales hacia la periferia («células en araña»), con vacuolas y escaso citoplasma que tiñen con ácido peryódico de Schiff por su contenido proteico. Por inmunohistoquímica presentan una reacción positiva a la mioglobina, actina, desmina, vimentina y a veces al human melanoma black 45 (HMB 45)^{1 19}.

Se puede presentar dentro de 3 grupos clínicos: asociado a esclerosis tuberosa (30-60%), esporádico o asociado a otra cardiopatía congénita. Todos tienen un aspecto macroscópico similar y con posibilidad de regresión espontánea, la cual puede ser parcial o completa en más del 50% de los pacientes, sobre todo en lesiones pequeñas y de menor edad^{7 11 17 18 19}. Por lo tanto, la cirugía solo se recomienda para aquellos pacientes con compromiso hemodinámico o arritmias refractarias.

La mayoría son asintomáticos, aunque clínicamente pueden presentar taquiarritmias, soplos e insuficiencia cardiaca, y se pueden diagnosticar de forma prenatal durante la evaluación de hidropesía fetal no inmune^{17 19}. La estenosis subaórtica así como la obstrucción de la vena cava superior e inferior son un hallazgo común¹⁹.

Habitualmente se encuentra en el espesor del músculo cardiaco (intramural), y puede afectar a ventrículos, aurículas y al septo interventricular, pero nunca a una válvula cardiaca. En un 50% de los casos protruye hacia la cavidad¹. Son múltiples en el 90% de los casos, pudiendo manifestarse como nódulos miliares menores a 1 mm de diámetro (rabdomiomatosis), aunque en general son lesiones de 3-4 cm.

En RM es isointenso en T1 e hiperintenso en T2 al comparar con el miocardio y no realza con el contraste. Esto último permite distinguirlo del fibroma cuando su localización es intramural^{3 7 16 18}. En tomografía computada es hipodenso al miocardio incluso posterior a la administración de medio de contraste³ (fig. 4).

Figura 4 Hombre de 18 años de edad con rabdomiomas múltiples. Estudio de TC en eje 4 cámaras (A y B), en donde se observan pequeñas imágenes nodulares de densidad similar al miocardio y bordes definidos (flechas). En imágenes en sangre negra (C) y T1 poscontraste (D) de RM en otro paciente lactante, se identifica una lesión isointensa al miocardio (T) con realce parcial posterior al contraste intravenoso. 

Lipoma

Son tumores benignos compuestos por tejido adiposo maduro^{3 6 8}. Histológicamente son similares a los lipomas extracardiacos de partes blandas³. En general, los lipomas cardiacos primarios son entidades poco frecuentes reportadas de manera incidental durante la autopsia.

Se presentan en ambos sexos y a cualquier edad. La mitad se localiza en el subendocardio, pero pueden desarrollarse en el pericardio visceral o parietal⁶. Su tamaño varía de 1 a 15 cm. Son tumores más o menos encapsulados, compuestos de células adiposas maduras solas o en combinación con otros componentes, como tejido fibroso (fibrolipoma), tejido mixoide (mixolipoma), vasos sanguíneos (angiolipoma), células miocárdicas (miolipoma) y rara vez células adiposas fetales.

Pueden ser solitarios o múltiples, estos últimos asociados a esclerosis tuberosa³. Generalmente cursan asintomáticos.

Pueden ser de difícil diagnóstico por ultrasonido debido a su variabilidad en el patrón ecográfico. Sin embargo, los hallazgos tomográficos y por RM son altamente específicos (fig. 5). Típicamente son lesiones redondeadas de bordes bien delimitados con atenuación grasa ([ 10 a [ 150 UH), localizados en la cavidad cardiaca o en el espacio pericárdico^{3 6 11 18}. En RM, son hiperintensos en T1 y T2, con disminución de la intensidad de señal con secuencias de supresión grasa. Los tumores de predominio graso no muestran realce con el contraste^{1 6 16 18}.

Figura 5 Hombre de 45 años con lipoma en aurícula derecha. Estudio de TC con imagen en 4 cámaras (A) el cual muestra masa intraauricular ovalada bien definida de densidad grasa (*). En imágenes de RM en sístole (B) y diástole (C) en otro paciente se observa una lesión hiperintensa (flechas) que prolapsa a través de la válvula pulmonar. Nótese el artificio de tinta china que delimita a la lesión. La lesión es hiperintensa (*) en el eje corto fuera de fase potenciado en T1 (D) y muestra saturación en la secuencia fat sat (E), por lo que es isointensa al miocardio, hallazgos que confirman la naturaleza lipídica de la lesión. 

El principal diagnóstico diferencial es la hipertrofia lipomatosa del tabique interauricular, la cual de manera clásica respeta a la fosa oval. La presencia de componente graso en una lesión focal también debe de considerar a los teratomas cardiacos, sin embargo estos últimos presentan además componente cálcico y de tejido blando. En el caso de lipomas pericárdicos debe diferenciarse de una hernia diafragmática.

Fibroma

Son tumores raros derivados del tejido conectivo y fibroblastos. Más frecuentes en infantes, aunque pueden presentarse a cualquier edad. Representan el segundo tumor cardiaco en orden de frecuencia en los niños y el 3% de todos los tumores cardiacos benignos en el adulto^{6 8 16 17 19}. Se conocen también como fibromatosis y hamartomas fibroelásticos¹⁹. Un 10 a 15% de los pacientes se relacionan con el síndrome nevoide basocelular, que junto a la presencia de mandíbula odontogénica queratoquística y anomalías esqueléticas forman el síndrome de Gorlin-Goltz^{6 8 18}.

Es un tumor de localización típicamente intramural y generalmente único, que afecta el espesor de las cavidades cardiacas, especialmente la pared libre del ventrículo izquierdo y el septo interventricular^{8 17 19}. Su tamaño es variable pero puede alcanzar grandes dimensiones (más de 10 cm). Desde el punto de vista clínico, una tercera parte de los casos son asintomáticos, por lo que su diagnóstico es incidental. Sin embargo, un subgrupo de pacientes puede manifestarse con datos de falla cardiaca y arritmias ventriculares^{6 14}. Por su carácter infiltrativo puede invadir el tejido de conducción, ocasionando arritmias cardiacas o muerte súbita hasta en un 30% de estos pacientes^{7 14}.

Microscópicamente se componen de fibroblastos, ya sean monomórficos o fusiformes. En los neonatos tienen células con actividad mitótica y estroma fibromixoide con un número variable de fibras de elastina y colágeno. Con la edad aumenta el componente colágeno y de elastina, mientras que la celularidad disminuye. Las calcificaciones son frecuentes, y la hemorragia o necrosis es inusual⁷.

Por RM muestran un comportamiento característico, siendo hipo o isointensos en T1 e hipointensos en T2 debido a su componente fibroso; con el contraste intravenoso muestran un realce tardío y homogéneo^{7 16 18}. La porción periférica puede o no reforzar con el gadolinio¹. Desde el punto de vista tomográfico, son lesiones hipodensas de bordes bien definidos, que realzan con el contraste por su componente fibrótico, y en el 50% de los casos puede verse alguna calcificación en su interior^{6 17} (figs. 6 y 7).

Figura 6 Mujer de 35 años con fibroma cardiaco. Imágenes de TC y RM en 2 cámaras (A y B) y eje corto por TC (C). Lesión ovalada (T) de bordes bien definidos, de densidad de tejidos blandos, adyacente a las paredes lateral e inferior de la aurícula izquierda, acompañada de moderado derrame pericárdico (*). Nótese el efecto de masa de la lesión localizada por debajo del septum interauricular (cabeza de flecha en C), que desplaza superiormente a la aurícula izquierda (a.i.) y derecha (a.d.) y anteriormente al ventrículo izquierdo (A). En las imágenes de RM (D) en eje corto, la lesión (T) es hipointensa en la fase simple, sin realce significativo en las fases arterial y arteriovenosa, siendo más evidente en la fase tardía. 

Figura 7 Hombre de 32 años con fibroma cardiaco. Estudio de TC en ejes 2 cámaras (A) y corto (B). Nótese la gran lesión (T) ovalada localizada a nivel del septum interventricular (cabezas de flecha), hipodensa y sin vascularidad, la cual desplaza a las arterias coronarias (flechas en B). En las imágenes tardías (C), existe realce heterogéneo de la lesión (T) con calcificaciones puntiformes (cabezas de flecha). En las imágenes multifásicas de RM (D) existe realce en el segmento superior de la lesión en las fases arteriovenosa y venosa (flechas). 

Los fibromas que presentan síntomas deben intervenirse quirúrgicamente; en caso de ser irresecables debe considerarse el trasplante cardiaco^{7 14}.

Fibroelastoma papilar

Es un tumor benigno que deriva del endocardio, compuesto por colágeno y tejido fibroelástico con una cubierta endotelial y un pedículo de tejido conectivo^{6 8 11 17}. Más del 90% se producen en las válvulas cardiacas, generalmente en la aórtica (29%) o mitral (25%) y menos frecuente en la tricúspide (17%), pulmonar (13%) y 16% en las superficies no valvulares (septo interventricular o interauricular)⁹. Representa menos del 10% de todos los tumores cardiacos y el tumor valvular más común¹⁰.

Aparecen a cualquier edad, siendo más comunes en el adulto; generalmente son únicos y miden de 1.5 mm hasta 4 cm¹⁰. Pueden ser asintomáticos, diagnosticados en autopsias o por ecocardiografía; si llegan a tener síntomas generalmente se relacionan a eventos embólicos en la circulación pulmonar o sistémica por desprendimiento de fragmentos del tumor o trombos acumulados, y también son una causa reconocida de muerte súbita por embolización de la arteria coronaria^{1 6}.

Macroscópicamente es un tumor adherido al endocardio por un pedículo corto y con prolongaciones papilares en forma de «anémona», cubierto por endotelio, que rodea un centro de tejido conectivo laxo, constituido por una matriz de mucopolisacáridos¹.

A veces es difícil poder diferenciarlos por tomografía o resonancia, sobre todo cuando son menores a 1.5 mm y se encuentran unidos a las válvulas en movimiento, pero típicamente lejos del borde libre valvular^{8 11 16} (fig. 8). En secuencias en cine eco de gradiente se observa como una masa móvil hipointensa y algunos pueden llegar a tener señal intermedia en T1 y T2^{1 7 8}. Se debe diferenciar de las excrecencias de Lambl, vegetaciones o trombos, así como de enfermedades degenerativas valvulares. Las excrecencias de Lambl son filamentos cubiertos de endotelio, derivados de la línea de cierre de las valvas, se encuentran en pacientes de edad avanzada (70%), y no se relacionan a un riesgo significativo de embolia⁷. Por su parte, las vegetaciones se asocian a destrucción de los velos valvulares e incompetencia valvular. La incompetencia valvular no es una característica típica del fibroelastoma y su ubicación lejos del borde libre valvular permite diferenciarla de una vegetación⁶.

Figura 8 Mujer de 93 años con imagen sugestiva de fibroelastoma, como hallazgo incidental. Imágenes de TC en cortes coronal (A), axial (B) y reconstrucción en 3D con navegación endovascular (C), donde se observa pequeña imagen nodular de 2mm aproximadamente, a nivel de una de las comisuras valvulares de la aorta (flechas). 

Hemangioma

Es un tumor poco frecuente sin predilección de género ni edad; representa el 5-10% de los tumores benignos^{7 8 16}. Son tumores vasculares con proliferación de células endoteliales que forman una especie de canales llenos de sangre. Se localizan en cualquier cámara cardiaca, epicardio o pericardio y su tamaño varía de 3-4 cm, de predominio derecho^{6 7 8 14}. Pueden formar parte del síndrome de Kasabach Merritt¹⁸.

Se clasifican como hemangioma cavernoso (dilatación de múltiples vasos, de pared delgada), capilar (compuesto por pequeños capilares), o arteriovenoso (engrosamiento de la pared de las arterias displásicas, vénulas y capilares). A menudo tienen un estroma mixoide con un fondo inflamatorio escaso. Los hemangiomas intramurales pueden contener otro tipo de elementos tisulares, en especial grasa, y de vez en cuando tejido fibroso, similar al hemangioma de tejidos intramusculares²⁰.

Por RM es heterogéneo, iso o hipointenso en T1 e hiperintenso en T2; el realce heterogéneo tardío es bastante típico, por el atrapamiento venoso del contraste^{1 6 7 16}. Por tomografía son heterogéneos en la fase simple y con importante reforzamiento después de la administración de contraste^{6 16 17}.

Teratoma

El teratoma es una neoplasia benigna de células germinales que afecta típicamente a lactantes y niños¹⁷. Los teratomas que involucran el tórax y el abdomen son relativamente poco comunes, en conjunto representan menos del 10% de los teratomas. En el tórax, los sitios más comunes son el pericardio, mediastino y corazón, siendo muy rara su localización intrapulmonar²⁰. En el corazón se encuentran generalmente en las cavidades derechas con una conexión típica a uno de los grandes vasos a través de un pedículo. Su tamaño varía desde unos pocos milímetros hasta varios centímetros¹⁷.

Los teratomas surgen de células germinales pluripotenciales de la pared externa del saco vitelino, con localización aberrante durante su migración y que en condiciones normales degeneran y mueren²⁰.

Por definición, los teratomas cardiacos se componen de las 3 capas germinales (ectodermo, mesodermo y endodermo), similares a teratomas de otras localizaciones, por lo que pueden contener grasa, hueso, músculo liso y cartílago, así como tejidos respiratorio y gastrointestinal e incluso neuronal^{17 20}.

Los teratomas pueden diagnosticarse en la etapa prenatal por ultrasonido, mostrando una masa intrapericárdica, con quistes multiloculares y hallazgos típicos de hidropesía fetal (ascitis, derrame pleural, edema subcutáneo y polihidramnios)¹⁷. Se asocian invariablemente con derrame pericárdico, que puede ser masivo y ser confundido con derrame pleural²⁰. Los derrames grandes pueden causar taponamiento cardiaco con alteraciones cardiovasculares y muerte fetal. La pericardiocentesis intrauterina se ha realizado con éxito²⁰.

En la radiografía de tórax se observa ensanchamiento del mediastino y a veces dientes calcificados. Por RM se observa una masa con intensidad de señal heterogénea. En tomografía computada, la presencia de componente graso y cálcico es característica (fig. 9).

Figura 9 Hombre de 67 años con teratoma cardiaco. Imágenes de TC de 4 cámaras (A) y eje corto (B). Lesión (T) localizada en el septum interventricular del lado derecho de densidad heterogénea con zonas hipodensas con densidad de grasa (asteriscos), así como calcificaciones periféricas (flechas). Este aspecto que denota diferentes componentes tisulares (grasa, calcio y tejidos blandos) es característico del teratoma. 

El principal diagnóstico diferencial primario es el rabdomioma, aunque generalmente estas son lesiones intracardiacas más pequeñas, mientras que los teratomas son externos y de mayor tamaño²⁰.

El teratoma es una lesión potencialmente mortal y requiere intervención quirúrgica en todos los casos¹⁷.

Trombo

El trombo intracavitario es la masa cardiaca más frecuente. Se forma en las áreas de flujo lento. Los pacientes generalmente tienen factores predisponentes para la formación de trombos como dilatación y disfunción de cavidades con disminución del flujo sanguíneo, así como la fibrilación auricular y el infarto al miocardio con disfunción sistólica y dilatación del ventrículo izquierdo. En la fibrilación auricular, los trombos suelen apoyarse en la pared posterolateral de la aurícula izquierda y en el interior de las orejuelas¹.

Por RM la intensidad de señal varía, en función a la edad del trombo, siendo hiperintenso en T1 y T2 en la etapa aguda; más hiperintenso en T1 con zonas de baja intensidad en T2 durante la fase subaguda, e hipointenso en T1 y T2 con o sin calcificaciones en la etapa crónica por la presencia de hemosiderina. El gadolinio ayuda a diferenciar los trombos de los tumores; en el caso de los trombos no existe realce¹.

Por tomografía los trombos aparecen como un defecto de llenado circunscrito dentro de la cámara cardiaca, sin datos de infiltración ni reforzamiento posterior a la administración de medio de contraste. Se caracterizan por formar ángulos obtusos con los contornos de la cavidad (trombos laminares). La ausencia de realce tardío se ha recomendado para definitivamente demostrar que una masa es avascular¹ (fig. 10).

Figura 10 Mujer de 60 años con trombo intracavitario. TC cardiaca en 4 cámaras (A) en la que se observa defecto de llenado hipodenso de ángulos obtusos (flechas), localizado en la pared posterior de la aurícula izquierda, que no refuerza con el medio de contraste. TC cardiaca en eje corto a nivel de la base de otro paciente (B), en la cual se identifica un defecto de llenado de densidad heterogéneo (*) con calcificaciones periféricas (flechas), característico de un trombo crónico. 

Paraganglioma cardiaco

Son tumores neuroendocrinos que derivan del sistema extraadrenal, a diferencia de los feocromocitomas que provienen del sistema adrenal²¹.

La afección cardiaca es poco frecuente y su localización es variable. Pueden tener involucro auricular o ventricular, generalmente a nivel del surco auriculoventricular, en la raíz de los grandes vasos y con mayor frecuencia en la pared posterior de la aurícula izquierda, tanto intracavitarios como intramurales o dependientes del tabique interauricular^{8 22}.

Se presentan a cualquier edad, con mayor frecuencia entre la cuarta y quinta década de la vida, sin predilección de género.

La mayoría son lesiones hipervascularizadas y encapsuladas, que miden de 3-8 cm⁸. En general tienen crecimiento lento y, al igual que los feocromocitomas, un 10% puede infiltrar localmente, metastatizar o sufrir degeneración maligna.

En RM se observa una masa bien circunscrita isointensa al miocardio en T1 y marcadamente hiperintensa en T2. Posterior a la administración de contraste intravenoso se observa un realce uniforme de predominio en la fase arterial, el cual puede ser heterogéneo en caso de necrosis⁸. Por TC se observa como una masa heterogénea hipervascular de baja atenuación en la fase simple³ (fig. 11).

Figura 11 Mujer de 54 años con paraganglioma cardiaco. Estudio de TC en cortes axial (A), coronal (B) y sagital (C). Lesión de gran tamaño localizada en la pared posterior de la aurícula y ventrículo izquierdos, de bordes definidos con importante reforzamiento con el contraste y zonas hipodensas que representan áreas de necrosis (*). 

El tratamiento es quirúrgico, efectuando la extirpación completa, que con frecuencia es difícil por la presencia de su vascularidad e íntima relación con las arterias coronarias^{3 8 22}.

Sarcomas cardiacos

Como se mencionó anteriormente, los tumores cardiacos malignos primarios son muy raros, representando menos del 25% de todos los tumores cardiacos malignos. El angiosarcoma es el tumor cardiaco primario maligno más común, por lo que también representa el subtipo histológico más frecuente de los sarcomas (37%), seguido por el rabdomiosarcoma (4-7%) y fibrosarcoma (5%)^{3 11 17}. El angiosarcoma ocurre ligeramente con mayor frecuencia en hombres de mediana edad, pero un amplio rango de edades ha sido reportado^{3 16 22}. Por otro lado, los rabdomiosarcomas son la neoplasia cardiaca maligna más frecuente en infantes y niños, con una pequeña predilección por el sexo masculino^{1 3}.

El angiosarcoma es un tumor de células endoteliales que forman una línea celular de espacios vasculares anastomóticos mal definidos de los que está compuesto^{3 6 11 21}. El rabdomiosarcoma es una lesión originada de células de músculo estriado cardiaco, mientras que el fibrosarcoma es un tumor maligno cuyas células tienen características morfológicas de fibroblastos^{3 11 21}.

La localización más frecuente depende del subtipo histológico. El angiosarcoma se presenta con mayor frecuencia en la aurícula derecha y tiende a comprometer el pericardio, por lo que los pacientes se presentan usualmente con falla cardiaca derecha y taponamiento, superpuesto con síntomas sistémicos como fiebre y pérdida de peso^{11 18}. La pericardiocentesis muestra líquido sanguinolento, que en la mayoría de las veces no contiene células malignas. Los síntomas se presentan de forma tardía y con frecuencia hay metástasis al momento del diagnóstico, particularmente al pulmón^{1 22}.

Por otra parte, el 50% de los fibrosarcomas se originan en la aurícula izquierda, el 30% en el ventrículo izquierdo y el 20% en el pericardio, en donde tiene apariencia similar al mesotelioma^{7 21}. Los fibrosarcomas de la aurícula izquierda pueden causar un cuadro clínico y ecocardiográfico similar al mixoma, pero la falta de movilidad de la tumoración, su amplia base de implantación y el carácter infiltrativo pueden ayudar en la distinción²². Como otros tumores, clínicamente se manifiesta como falla cardiaca congestiva. Puede diseminarse al pericardio por invasión directa o por depósito de nódulos tumorales en la capa de pericardio visceral.

Finalmente, los rabdomiosarcomas pueden emerger de cualquier parte del miocardio sin predilección por ninguna cavidad, y a diferencia de otros sarcomas pueden comprometer o emerger de las válvulas cardiacas^{1 3 6 11 18 21 22}.

Se han descrito 2 tipos morfológicos del angiosarcoma. El primero es una masa focal bien definida que protruye hacia la luz de la cavidad cardiaca, usualmente la aurícula derecha, algunas veces respetando el septum interatrial. Al examen macroscópico los tumores son hemorrágicos, necróticos y están usualmente adheridos al pericardio^{3 16 21}. Y el segundo es el de una masa infiltrativa difusa con extensión pericárdica. El espacio pericárdico puede estar obliterado con detritos hemorrágicos o necróticos, que pueden aparecer como engrosamiento pericárdico o derrame^{1 3 16}.

En contraste con los angiosarcomas, los rabdomiosarcomas tienden a comprometer siempre el miocardio, y cuando envuelven el pericardio, su apariencia es la de masas nodulares, más que engrosamiento en capas del pericardio^{6 11}. Macroscópicamente pueden ser gelatinosos y friables, firmes o quísticos³.

En relación a los fibrosarcomas, estas son lesiones blandas, de bordes lobulados y aspecto gelatinoso.

Los hallazgos por imagen son similares, generalmente demuestran una lesión hipodensa, con base de implantación ancha debido al carácter infiltrativo de la lesión. Sin embargo, el rabdomiosarcoma tiende a mostrar una densidad similar al miocardio. En particular, es importante evaluar los datos de infiltración miocárdica, así como de compresión extrínseca de las cavidades, extensión al pericardio y compromiso de los grandes vasos¹. El realce posterior a la administración de contraste intravenoso en general es heterogéneo tanto en la TC como en la RM, y por ambos métodos se observa como una masa infiltrante de gran tamaño que puede cursar con áreas centrales de necrosis^{1 3 6 11} (fig. 12).

Figura 12 Mujer de 73 años con angiosarcoma de la aurícula izquierda. Imágenes de TC en 2 cámaras (A), eje corto en diástole (B), 4 cámaras en sístole (C) y diástole (D). Nótese la importante estenosis mitral por prolapso de la lesión tumoral dependiente de la pared lateral de la aurícula izquierda (flecha y asterisco en A y B) (hallazgo infrecuente en el caso de los mixomas), y dilatación secundaria de la cavidad auricular. En sístole, la lesión se localiza únicamente en la aurícula (C). En la (D) se observa engrosamiento mural (cabeza de flecha grande) adyacente a la lesión principal (flecha), hallazgo más evidente cuando se compara con el resto de las paredes (cabezas de flecha pequeñas), como dato de infiltración tumoral. 

Por RM es una masa infiltrante de gran tamaño con márgenes irregulares y con tendencia a la necrosis central y cavitación, la cual se observa isointensa al miocardio en T1 y T2. Además, los componentes sólidos periféricos generalmente presentan zonas de realce tardío²¹ (fig. 13).

Figura 13 Mujer de 79 años con sarcoma cardiaco de aurícula izquierda. Imágenes de RM en corte axial (a) y 4 cámaras en fase simple y posgadolinio (b y c), en las cuales se identifica una lesión de bordes lobulados en la aurícula izquierda con infiltración hacia el tabique interacuricular, isointensa al miocardio antes del contraste (b) y con realce heterogéneo posterior al mismo (c). 

Debido a que son propensos a hemorragia y necrosis, los angiosarcomas típicamente tienen intensidad de señal heterogénea en RM. Las áreas de hiperintensidad que pueden observarse en las secuencias T1, de localización focal o periférica, pueden estar en relación con depósitos hemáticos. En casos de infiltración pericárdica difusa, se ha observado realce posgadolinio de aspecto lineal a lo largo de lagos vasculares que da una apariencia de «rayos de sol»^{1 6 16 17 21}.

Los fibrosarcomas tienen una intensidad de señal heterogénea tanto en T1 como en T2²¹. Debido al alto contenido fibroso de este tipo de lesiones, puede ser útil la evaluación en imágenes tardías poscontraste.

El pronóstico es pobre en la mayoría de los casos.

Metástasis

Las metástasis cardiacas son de 20 a 50 veces más frecuentes que los tumores cardiacos primarios malignos y la mayoría permanecen clínicamente silenciosas. La incidencia varía del 2.3-18.3% y generalmente aparecen en la etapa final de la enfermedad primaria. De acuerdo a reportes de autopsia, aproximadamente el 12% de los pacientes oncológicos tienen metástasis al corazón o pericardio^{1 6 16 17 22}. La metástasis cardiaca única, sin diseminación a otros órganos, es poco frecuente²¹.

Prácticamente cualquier neoplasia maligna puede involucrar al corazón. El sitio de invasión más común es el pericardio, con o sin invasión a la capa miocárdica subyacente^{3 6}. No obstante, las neoplasias con mayor afección cardiopericárdica son el carcinoma broncogénico y el melanoma (50%), seguidos por el linfoma, la leucemia, y los cánceres de mama y esófago, ya sea por vía hematógena, linfática o invasión directa^{1 21}. Las neoformaciones del sistema nervioso central son las únicas que no ocasionan metástasis al corazón o pericardio^{1 3 6 16 22}.

En general, los carcinomas provocan metástasis en forma de nódulos múltiples, histológicamente similares al tumor primario. Por otro lado, la afección por sarcomas metastásicos es difusa²².

Si existe invasión pericárdica el cuadro clínico puede cursar con pericarditis, hemopericardio o taponamiento cardiaco. El derrame pericárdico es el hallazgo más común en el caso de tumores no cardiogénicos metastásicos, siendo usualmente hemorrágicos o serosanguinolentos. Los diagnósticos diferenciales incluyen a la pericarditis inducida por terapia farmacológica o de radiación, así como procesos idiopáticos¹.

Por otro lado, la invasión al miocardio se acompaña de arritmias auriculares, ventriculares o bloqueo auriculoventricular, así como angor por embolización tumoral coronaria o por compresión coronaria a partir del tumor²². Con relación a las vías de diseminación, la hematógena es la ruta más común en el caso de tumores de origen bronquial, mama, melanoma, linfoma y leucemia (fig. 14). Los carcinomas renales y hepatocelulares lo hacen por vía transvenosa hacia la aurícula derecha a través de la cava inferior, así como en aquellos casos de sarcomas primarios de la cava inferior, en cuyo caso el tumor puede ser una combinación de neoplasia per se o trombo^{3 16 21 22} (fig. 15). La afección transvenosa de la aurícula izquierda puede ser a través de las venas pulmonares, principalmente en el caso de tumores de origen broncogénico¹⁶.

Figura 14 Mujer de 51 años con cáncer de mama metastásico. Imágenes de TC en planos coronal (A) y 4 cámaras (B). Se observa lesión hipodensa (*) de bordes mal definidos, paracardiaca derecha, con extensión intracardiaca a través de la cava superior hacia la aurícula derecha, asociada a derrame pericárdico (DP) importante. La lesión no muestra realce significativo con el contraste. En la imagen coronal en máxima intensidad de proyección (C), se visualizan metástasis pulmonares (cabezas de flecha) y la importante dilatación del sistema ácigos-hemiácigos (flechas) debido a la oclusión de la cava superior por la lesión tumoral. 

Figura 15 Hombre de 52 años con cáncer renal izquierdo y trombo tumoral que se extiende hasta la aurícula derecha. Imágenes de TC en plano axial a nivel renal (A), sagital a nivel de la cava intrahepática y cavidades derechas (B), y eje 4 cámaras (C). En (A) se identifica la lesión renal primaria con invasión de la vena renal izquierda (flecha) y cava inferior (cabeza de flecha). Este tumor (T en B) asciende por la cava inferior hasta el corazón. A nivel auricular derecho (C), la lesión es hipervascular de gran tamaño y densidad heterogénea (T), ocupando la práctica totalidad de la cavidad. 

La invasión por extensión directa se observa en los carcinomas de esófago, pulmón y mama^{1 3 6 16 21 22}.

Los hallazgos por RM son generalmente inespecíficos, aunque en general se tratan de lesiones hipointensas en T1 e hiperintensas en T2, con diferentes grados de realce^{6 21}. La excepción corresponde a aquellas metástasis de melanoma, las cuales de manera característica son hiperintensas tanto en T1 como en T2, debido a la presencia de grandes cantidades de melanina paramagnética o en aquellos casos de transformación o componente hemorrágico de la lesión secundaria¹.

El realce posterior a la administración de gadolinio ayuda a diferenciar el tumor del componente hemático o trombo asociados, mostrando que el tumor tiene un realce heterogéneo, mientras que el trombo no realza^{1 6}.

Linfoma

Los linfomas cardiacos primarios son raros y representan únicamente el 0.15-1% de todos los linformas¹⁶. La infiltración secundaria cardiopericárdica es más frecuente, sobre todo en el caso de linfomas no Hodking^{7 11}. Afecta con mayor frecuencia a adultos mayores de 60 años o pacientes inmunocomprometidos (VIH y/o trasplante)^{16 18 20 21}.

La mayoría de los linfomas cardiacos primarios son de células B. Como en otros tumores, su presentación es variable e incluye arritmias, obstrucción de vena cava superior y taponamiento cardiaco. A diferencia de otras neoplasias cardiacas primarias, en general los linfomas tienen respuesta favorable a la quimioterapia.

Con frecuencia se originan en el lado derecho del corazón, siendo la aurícula derecha su localización más común¹¹. Generalmente la lesión se presenta en asociación con derrame pericárdico importante, lo cual ayuda al diagnóstico^{20 21}. A diferencia de los sarcomas, los procesos linfoproliferativos intracardiacos no presentan usualmente necrosis, ni comprometen las válvulas¹¹.

Se han descrito varios tipos morfológicos, desde lesiones polipoides bien definidas, hasta grandes masas amorfas e infiltrativas. Los hallazgos tomográficos no son específicos, se presentan como lesiones de baja atenuación con realce heterogéneo posterior al contraste y por lo general se asocian con derrame pericárdico (fig. 16). Por RM son lesiones mal delimitadas, heterogéneas, hipointensas en T1 e hiperintensas en T2 en relación con el miocardio, y con realce posterior al medio de contraste^{7 16 18 20}.

Figura 16 Mujer de 58 años con linfoma no Hodgkin gástrico con afección sistémica (nodal y extranodal), como se observa en la imagen coronal en máxima intensidad de proyección de PET con 18FDG (A). La imagen tomográfica en eje 4 cámaras del PET-CT muestra una zona focal de engrosamiento del tercio medio de la pared libre del ventrículo izquierdo, isodensa al miocardio (flecha en B) y que en las imágenes de fusión presenta aumento en la actividad metabólica (C). (Cortesía del Dr. Jose Luis Criales/CT Scanner).