Estrategia de búsqueda

Con el propósito de responder al objetivo planteado anteriormente se llevó a cabo una búsqueda bibliográfica en octubre-diciembre de 2014, en las bases de datos Medline, Pubmed, Scopus, Cinalh, Medes, Web of Science (Wos) y Lilacs.

Para ello se diseñó una ecuación de búsqueda en la que se utilizaron las palabras clave: "heart defects congenital" o "heart congenital disease", "exercise" o "exercise test" en el campo de descriptores según la base de datos, a excepción de Scopus y Wos en las que se utilizaron dentro del campo palabra clave y tema respectivamente.

Selección de estudios

En un primer momento se incluyeron todos aquellos artículos con acceso al texto completo publicados entre 2009 y 2014. Posteriormente y tras la lectura y el análisis de los artículos obtenidos se excluyeron aquellos estudios no relacionados con el objetivo descrito en esta revisión, estudios de un caso, revisiones, capítulos de libro, guías o diseños-protocolos de estudio, editoriales o cartas al editor, así como aquellos artículos ya incluidos en otras bases de datos.

La búsqueda y selección de los artículos se llevó a cabo por 2 investigadores independientes que evaluaron los estudios utilizando las herramientas Critical Appraisal Skills Programme (CASP).

Finalmente se seleccionaron un total de 14 artículos que tratan sobre la valoración del ejercicio a través de la prueba de esfuerzo en personas con cardiopatías congénitas (Fig. 1).

Figura 1 Descripción esquemática del proceso de búsqueda. 

Prueba de esfuerzo en niños y/o adolescentes con cardiopatías congénitas

Serra-Grima et al.³ analizaron la capacidad de ejercicio en una muestra de 103 niños divididos en 3 grupos, clasificándolos según la cardiopatía congénita ligera, moderada y severa, conforme a la clasificación de la Sociedad Española de Cardiología. Añadieron un subgrupo de cardiopatía congénita cianótica de 56 niños por el tipo de enfermedad de base, que se dividió según el resultado quirúrgico en bueno, malo y regular según la enfermedad, la cirugía practicada y los resultados actuales de las pruebas complementarias. Para ello realizaron una prueba de esfuerzo, utilizando un protocolo en rampa que consistía inicialmente en una pendiente 0 y una velocidad inicial de 3 km/h durante los 2 primeros minutos, incrementándose la velocidad 0.3 km/h cada minuto y elevándose la pendiente un 1.4% a partir de la segunda etapa hasta alcanzar un máximo del 12%.

Al comparar los resultados por sexos, no se detectaron diferencias significativas en los parámetros hemodinámicos ni en los espirométricos. Asimismo, la duración de la prueba fue igual para ambos. Se demostró que dentro de los pacientes clasificados por la cardiopatía congénita subyacente, los resultados del grupo de cardiopatía congénita moderada se acercaron más a los del grupo cardiopatía congénita severa, mientras que en el subgrupo de cianóticos los resultados del grupo regular se acercaron más a los buenos.

Con respecto a los resultados posquirúrgicos en las cardiopatías congénitas cianóticas, se observó que los peores resultados se obtuvieron a mayor edad quirúrgica (5.7 ± 4.7 vs. 2.6 ± 3.5 vs. 2.3 ± 3 años).

Teniendo en cuenta los cambios en el sistema cardiorrespiratorio en la etapa de la adolescencia Giardini et al.¹² analizaron si la respuesta ventilatoria al ejercicio disminuyó durante la segunda década de la vida en pacientes con cardiopatías congénitas en una muestra de 243 pacientes. Para ello realizaron una prueba máxima limitada por los síntomas en cicloergómetro con un incremento de la capacidad de trabajo entre 10 y 20 W/min, con el fin de completar el test dentro de los 10-12 min. Todos los pacientes completaron la prueba con un cociente respiratorio máximo de 1.2 ± 0.1. Se midió la pendiente de la ventilación por minuto y la eliminación de CO₂ (VE/CO₂), usando los datos hasta el punto de compensación (RC) y hasta el pico de ejercicio, ya que los autores afirmaron que existe controversia a la hora de usar ambos.

De acuerdo con los resultados obtenidos, los autores alertan de la precaución que se debe tener en la interpretación de los valores de pendiente VE/VCO₂ (VE/VCO_2SLOPE) en los niños, debido a los importantes cambios fisiológicos observados con el crecimiento. De hecho la respuesta ventilatoria para cualquier producción de CO₂ disminuye progresivamente de los 10 a los 16 años, porque los cambios en el control central de la ventilación permiten valores más altos de presión parcial de CO₂ durante el ejercicio en los niños mayores.

Müller et al.¹³ evaluaron el rendimiento durante el ejercicio en 88 niños con cardiopatías congénitas que crecieron sin restricciones de la actividad diaria ni lesiones deportivas; los separaron en subgrupos de cardiopatías congénitas simple, moderadas y severas y los compararon con un grupo control. Solo el VO₂ pico y la FC pico presentaron diferencias significativas. Los autores afirmaron que la reducción del VO₂ pico contribuyó más bien a un ritmo cardíaco pico más bajo que a un pulso de oxígeno disminuido. La reducción del VO₂ pico se asoció con la gravedad del defecto cardíaco, pero no se encontró ninguna asociación entre VO₂ en el umbral anaeróbico ventilatorio y la severidad del defecto cardíaco.

Blank et al.¹⁴ realizaron una prueba de esfuerzo en cicloergómetro a través de la prueba de Godfrey¹⁵. Esta prueba se llevó a cabo en 16 niños mayores de 5 años con bloqueo auriculoventricular completo aislado, 13 de ellos llevaban implantado un marcapasos.

El pico de FC se encontró disminuido en ambos grupos en comparación con niños sanos, aunque el grupo sin marcapasos tuvo un FC en reposo y en esfuerzo menor que el grupo con marcapasos. El pico de VO₂ se observó disminuido en ambos grupos, siendo la mayor disminución en el grupo con marcapasos. Los pacientes con marcapasos mostraron menor VE/VCO_2SLOPE (31.8 ± 6.3) y pendiente de la eficacia de VO₂ (1,513 ± 23) más alta en comparación con el grupo sin marcapasos. Con todo lo expuesto anteriormente, los autores llegaron a la conclusión de que los niños con bloqueo auriculoventricular congénito aislado generan más energía a partir de fuentes de energía anaeróbica durante el ejercicio, ya que las tasas de trabajo fueron normales llegando a niveles cercanos máximos en la prueba de esfuerzo de acuerdo a los valores obtenidos en el cociente respiratorio (1.13 ± 0.11 l/min).

Su et al.¹⁶ compararon los resultados de la prueba de esfuerzo (Bruce) de un grupo de 50 niños con defecto septal auricular asintomático (DSA) y un grupo control de 50 niños sanos. Nueve de los niños con DSA tenían incompetencia cronotrópica, y un VO₂ peor que sus compañeros sin incompetencia cronotrópica y un pico de alteración circulatoria más alto. Los datos espirométricos fueron similares en ambos grupos, aunque el grupo DSA tuvo ligeramente más alta la proporción de la capacidad vital forzada expirada en el primer segundo (FEV1/CVF() que el grupo control.

Los datos de los equivalentes metabólicos en el umbral anaeróbico y pico de metabolitos equivalente fueron significativamente más bajos en los niños con DSA no operado, operado y cierre transcatéter que en el grupo control. Los autores concluyeron que los niños con DSA asintomático que habían sido sometidos a intervenciones médicas en los 4 años anteriores tuvieron menor capacidad de ejercicio que los niños normales, debido a la reducción significativa del VO₂ y a un pico de alteración circulatoria más alto.

Prueba de esfuerzo en adultos con cardiopatías congénitas

Inuzuka et al.¹⁷ estudiaron la relación entre los parámetros de la prueba de esfuerzo y la supervivencia de pacientes con cardiopatías congénitas en un periodo de 10 años, en una muestra de 1,375 pacientes; los clasificaron según el tipo de cardiopatía congénita (Tabla 2). La prueba de esfuerzo fue realizada a través del protocolo de Bruce.

Después de la prueba de esfuerzo se observó que el menor valor de VO₂ fue en pacientes con síndrome de Eisenmenger, seguido de los pacientes con enfermedades cianóticas complejas, teniendo una grave limitación en la capacidad de ejercicio (< 50% predicho del VO₂ pico). En comparación con esto solo el 19% de los pacientes con una lesión simple tuvieron una severa limitación en la capacidad de ejercicio. Se estudió la relación entre los parámetros de la prueba de esfuerzo y el riesgo, donde encontraron que el VO₂, la FC de reserva (FC pico-FC en reposo) y la VE/VCO_2SLOPE fueron relacionados con la supervivencia en los adultos con cardiopatías congénitas. De los 225 pacientes cianóticos, la FC de reserva fue un marcador de supervivencia de muerte tanto en pacientes con bradicardizantes como sin ellos; también lo fueron el VO₂ y la saturación. Aunque la VE/VCO₂ no es predictiva, una VE/VCO_2SLOPE alta está relacionada con el riesgo de muerte en pacientes cianóticos.

Por todo ello concluyeron que la combinación del VO₂ pico y la FC de reserva, medidas en la prueba de esfuerzo, proporciona información predictiva a mayores factores de riesgo clínicos disponibles, como el uso de agente cronotrópicos negativos, la edad y la saturación baja.

Müller et al.¹⁰ definieron las diferencias de una prueba de esfuerzo simple entre 2 grupos de enfermedades, en una muestra de 58 pacientes, que repartieron en 2 grupos, grupo de estenosis pulmonar y grupo de síndrome de Eisenmenger. La prueba de esfuerzo fue realizada en cicloergómetro, con un calentamiento de 3 min, seguida de un incremento de la carga de 5-10 W/min, con el fin de terminar la prueba en un tiempo de 8-12 min.

La media del VO₂ en reposo se encontró elevada en todos los pacientes, no habiendo diferencias significativas entre ambos grupos; pero no ocurrió lo mismo en el VO₂ pico que se encontró disminuido en todos los pacientes y esta reducción fue mucho más marcada en el grupo de síndrome de Eisenmenger que en el grupo de estenosis pulmonar. La VE/VCO_2SLOPE aumentó en ambos grupos, no obstante este incremento se observó de forma más marcada en el grupo de síndrome de Eisenmenger que en el grupo estenosis pulmonar. De los resultados expuestos se traduce una disminución de la capacidad de ejercicio, eficiencia ventilatoria y calidad de vida, siendo más acusada en pacientes con síndrome de Eisenmenger.

Por último, Diller et al.¹⁸ observaron a través de la prueba de esfuerzo de Bruce modificada que los pacientes con corazón derecho sistémico y circulación univentricular presentaban una disminución significativa del VO₂, FC pico y de reserva, así como una disminución del % de la FC predicha por la edad y del índice cronotrópico en el 72% de los pacientes (incompetencia cronotrópica), presente sobre todo en el grupo con circulación univentricular (84%).

En relación con el pulso de O₂, se encontró disminuido en todos los pacientes comparándolos con el grupo control. Se evaluó la cinética del pulso de oxígeno durante el ejercicio, se observó que 8 de 43 pacientes tuvieron una cinética compatible con incompetencia cronotrópica "funcional". En contraste 13 de los 43 pacientes tuvieron una cinética sugestiva de limitación en el ejercicio debido a un pulso de oxígeno inapropiado, o debido a un volumen de movimiento inapropiado y/o diferencia de oxígeno arteriovenoso. Los autores afirman que la cinética del pulso es útil en la identificación de pacientes en los que una respuesta de la FC atenuada es responsable de una pobre capacidad de ejercicio y que la prueba de esfuerzo debería considerarse una prueba de rutina en la evaluación de estos pacientes.

Buys et al.¹⁹ describieron la capacidad de ejercicio en pacientes con distintas cardiopatías congénitas en una muestra de 325 (Tabla 2) y lo compararon con un grupo control de 122 personas sanas. Para ello realizaron una prueba de esfuerzo máxima en cicloergómetro, con una carga inicial de 20 W que fue incrementando 20 W/min hasta el agotamiento.

El VO₂ pico y la FC pico se encontraron disminuidos en todos los grupos comparados con el grupo control, siendo significativamente menores en el grupo de ventrículo único, al igual que la VE/VCO_2SLOPE, aunque en este caso los resultados fueron peores en pacientes con transposición de las grandes arterias. De acuerdo con los datos analizados de los autores sostuvieron que el deterioro de la capacidad de ejercicio está relacionado con el defecto cardíaco subyacente.

Kempny et al.²⁰ analizaron los datos de la prueba de esfuerzo de varias cardiopatías congénitas, con el fin de proporcionar valores de referencia dentro de los grupos de diagnóstico, en una muestra de 2,129 pacientes. La prueba de esfuerzo se realizó a través del protocolo de Bruce modificado. El menor valor de VO₂ pico se encontró dentro del grupo de síndrome de Eisemenger (12.2 ± 3.8 ml/kg/min), mientras que los valores más altos se vieron en los grupos de transposición de las grandes arterias después de cirugía tipo Janete, coartación aórtica, cardiopatías congénitas valvulares y tetralogía de Fallot. El mayor valor de la VE/VCO_2SLOPE también se encontró en el grupo de Eisenmenger y enfermedades complejas y los menores valores se observaron en aquellos pacientes con transposición de las grandes arterias después de cirugía tipo Jatene y con coartación aórtica. Con todo lo expuesto, los autores concluyeron que este estudió reforzó la idea de que los pacientes con cardiopatías congénitas tienen la capacidad de ejercicio limitada y que los menores valores se vieron en pacientes con síndrome de Eisenmenger y con enfermedades complejas.

Bauer et al.²¹, Radojevic et al. ²², Kempny et al.²³ y Van de Bruaene et al.²⁴ estudiaron la capacidad de ejercicio en adultos con cardiopatías aisladas.

Bauer et al.²¹, en una muestra de 45 pacientes, determinaron si el porcentaje predicho de la FC máxima y el VO₂ máximo se correlacionan con los resultados clínicos adversos en pacientes adultos con fisiología de ventrículo único. La prueba se realizó según el protocolo de Bruce o de Bruce modificado. La FC máxima alcanzada durante la prueba fue menor en pacientes que sufrieron eventos adversos. Dentro del grupo con eventos adversos hubo diferencias entre ellos; de todos los datos encontrados destacó que los pacientes con marcapasos tuvieron un porcentaje de FC máxima menor que los pacientes sin él. Respecto al VO₂ máximo, en los pacientes que sufrieron eventos adversos fue menor que en los que no los tuvieron.

Los autores concluyeron que la prueba de esfuerzo es útil para identificar el riesgo de complicaciones en paciente con ventrículo único durante la edad adulta.

Radojevic et al.²² evaluaron si la reducción de la capacidad de ejercicio se correlaciona con la gravedad de la anomalía de Ebstein según la evaluación de los parámetros y si su capacidad de ejercicio es un factor predictivo de mal pronóstico, en una muestra de 51 pacientes con anomalía de Ebstein. Para ello realizaron una prueba de esfuerzo según el protocolo de Bruce modificado.

Como cabe esperar en la anomalía de Ebstein, al ser una enfermedad cianótica, el VO₂ y la FC de reserva se encontraron marcadamente disminuidos y la VE/VCO_2SLOPE aumentada. Después de 22 meses de seguimiento los autores hallaron que un VO₂ pico predicho < 60% y una FC de reserva más alta que 25 lat/min eran predictores significativos de eventos como la hospitalización o la muerte.

En relación con la prueba de caminata de 6 min, Kempny et al.²³ analizaron la capacidad de ejercicio a lo largo de 2 años mediante la prueba de caminata de 6 min en una muestra de 210 pacientes con síndrome de Eisenmenger con o sin síndrome de Down, obteniendo una diferencia media de 76 m en la distancia recorrida entre los 2 grupos. La saturación en reposo y pico fue en general baja para los 2 grupos, y se encontró que los pacientes con lesiones complejas tenían el menor promedio en cuanto a la distancia recorrida y la saturación que los demás grupos de enfermedades. En el momento de la primera prueba, el 35% de los pacientes se encontraban en terapia avanzada para la hipertensión pulmonar, en donde fueron tratados con antagonista del receptor de endotelina e inhibidores de la fosfodiesterasa. En pacientes que comenzaron la terapia avanzada después de la primera prueba se observó una mejora significativa de la distancia recorrida, de la saturación en reposo, de la saturación en el pico de ejercicio y de la clase funcional de la New York Heart Association.

Después de analizar los datos obtenidos llegaron a la conclusión de que la distancia en la prueba de caminata de 6 min y la saturación en reposo son medidas objetivas para el asesoramiento de la capacidad funcional y para la estratificación del riesgo en pacientes con síndrome de Eisenmenger a diferencia de la clase funcional que no es útil para el manejo de estos pacientes. Asimismo concluyeron que los pacientes con menor distancia y saturación tuvieron 3 veces mayor riesgo de mortalidad.

Van de Bruaene et al. ²⁴ evaluaron los cambios en la capacidad de ejercicio y la saturación de oxígeno y su relación con los eventos adversos en pacientes con síndrome de Eisenmenger en una muestra de 77 pacientes, que dividieron en función de la aparición de eventos o no y también del diagnóstico clínico. Para ello se les realizó 2 pruebas de caminata de 6 min con una diferencia de tiempo de al menos 6 meses, observando una reducción de la distancia de una prueba a otra en el grupo de eventos en contraposición con lo ocurrido en el grupo no evento en el que hubo un aumento de la distancia recorrida. De acuerdo con los datos presentados en este estudio, el deterioro de la capacidad de ejercicio y la saturación en reposo mayor o igual al 2% por año están relacionados con resultados adversos en pacientes con síndrome de Eisenmenger.

Prueba de esfuerzo en niños y/o adolescentes con cardiopatías congénitas

En relación con la dinámica respiratoria, el VO₂ en niños con cardiopatías congénitas está disminuido siendo sus valores significativamente más bajos en comparación con niños sanos, sobre todo en aquellas cardiopatías moderadas y severas^3,13,14,18. Tal y como cabe esperar, el VO₂ en las cardiopatías congénitas cianóticas presentan unos valores mucho menores en comparación con las acianóticas, aunque una cardiopatía congénita que en principio es considerada como acianótica, si se agrava y la presión pulmonar aumenta puede aparecer cianosis, cambiando así su gravedad. Así en pacientes con cardiopatía congénita cianótica como la anomalía de Ebstein el incremento del VO₂ se produce muy lentamente utilizando pronto la vía anaeróbica, ya que en ellos existe una limitación del esfuerzo relacionada con la alteración de la dinámica respiratoria al ejercicio. Sin embargo Su et al.¹⁶ encontraron que los datos espirométricos de los niños con DSA asintomático, como por ejemplo FEV1/CVF, eran similares a los niños sanos, lo que relacionaron con que la insuficiencia ventilatoria no es responsable de la limitación de ejercicio en esas cardiopatías congénitas^14,16. Por todo ello, dependiendo del tipo de cardiopatía congénita y de su gravedad, la capacidad de ejercicio va a estar condicionada por unos parámetros u otros (limitación circulatoria o ventilatoria). No obstante, los niños con cardiopatías congénitas presentan un VO₂ entre 31 y 41 ml/kg/min aunque en algunas enfermedades cianóticas graves el consumo cae hasta 28 ± 9 ml/kg/min^3,13.

Si bien, en términos generales, para el estudio de la capacidad de ejercicio en la mayoría de los artículos se analiza el parámetro de VO₂, en los últimos años parece haber cobrado interés el estudio de la eficiencia ventilatoria para identificar las anormalidades en la interacción entre los pulmones y la circulación y también como marcador pronóstico en diferentes enfermedades cardiovasculares. El equivalente ventilatorio se expresa como el volumen ventilatorio por unidad de CO₂ producido por el ejercicio (VE/VCO₂) ²⁴. Se utiliza para medir de manera indirecta el umbral anaeróbico; el método consiste en hallar la VE/VCO_2SLOPE. La ventilación durante el ejercicio se incrementa progresivamente con la eliminación de CO₂ de forma lineal hasta el punto de compensación (RC); después de ese punto la ventilación se incrementa fuera de la medida de eliminación de CO₂. Este incremento tiene el propósito de mantener el pH normal de la sangre a pesar del aumento de los niveles de ácido láctico. La VE/VCO_2SLOPE se puede calcular en base a 2 parámetros, hasta el punto de compensación respiratoria (RC) o hasta el pico máximo de ejercicio (peak) ¹². El corte establecido de este valor se sitúa en 30, de manera que valores inferiores significan mayor eficacia²⁵.

Existen pocos datos disponibles sobre este parámetro en niños con cardiopatías congénitas. Si bien solo contamos con 3 estudios que analizan este parámetro en niños con arritmias cardíacas y/u otras cardiopatías congénitas, los valores parecen ser superiores al valor de corte que en sujetos sanos, y a menor edad en aquellos niños no portadores de marcapasos con bloqueo auriculoventricular (40 ± 1.8) ^12-14. Aunque en el resto de las cardiopatías congénitas los valores se sitúan en torno a 24-28.4^12,13. No obstante es necesario tener en cuenta que VE/VCO₂ parece disminuir progresivamente en la segunda década de la vida (a partir de los 10 años) ¹³. En esa etapa ocurren una serie de cambios a nivel cardiorrespiratorio. Estos cambios parecen estar en concordancia con los datos ventilatorio hallados por Giardini et al.¹², donde se produjo un aumento de la ventilación por minuto, del volumen corriente y de salida de CO₂ durante el desarrollo de los 10 a los 16 años, mientras que la frecuencia respiratoria disminuyó. Debido a ello la interpretación de la respuesta ventilatoria debería basarse en percentiles más que en valores absolutos¹².

De acuerdo con los resultados analizados entendemos que si bien el VO₂ presenta menos variabilidad que otros parámetros, este también tiene sus limitaciones; primero, que la evaluación del pico de VO₂ depende del esfuerzo del sujeto, muchos de los pacientes terminan la prueba prematuramente de forma voluntaria antes de llegar al máximo esfuerzo; y la segunda limitación es la contribución que el metabolismo periférico tiene en el pico de VO₂. Esta contribución indica que un alto valor de VO₂ es paralelamente superior a la capacidad metabólica del músculo. Por ello la medida de la eficiencia ventilatoria (VE/VCO₂) puede ser un mejor predictor de eventos que el pico de VO₂²⁶.

El comportamiento de la FC en reposo, en esfuerzo y pico es similar al comportamiento descrito sobre el VO₂ aunque no tenemos datos en relación con la enfermedad acianótica o cianótica^3,13,14,16. Si bien estos valores en niños sanos son más elevados que en los adultos, las diferencias en términos de FC en niños con cardiopatías congénitas son significativamente menores con respecto a niños sanos, tal y como muestran Müller et al.¹³ (175 lat/min) y Su et al.¹⁶ (177 lat/min), siendo la capacidad de incremento de la FC durante la prueba de esfuerzo menor en aquellas cardiopatías congénitas severas (64 lat/min) de acuerdo con la clasificación de la Sociedad Española de Cardiología. Esto afecta a otros parámetros como al VO₂ removido por cada latido (PO₂) siendo menor en las cardiopatías congénitas severas y moderadas en comparación con las ligeras, alcanzando estas últimas una FC mayor³.

Viendo esto se puede observar que hay una gran variabilidad entre los datos de la FC y no tanto con el VO₂. Como indican Su et al.⁽¹⁶ la FC no parece ser lo suficientemente sensible para evaluar el ejercicio en niños y esto es debido a las grandes diferencias interindividuales existentes entre los valores de FC máxima. Serra-Grima et al.³ también destacan que los parámetros hemodinámicos tienen limitaciones por la labilidad de la FC o el leve incremento de la presión arterial (PA) en niños, lo contrario que ocurre con el VO₂ el cual es el principal parámetro utilizado para la valoración de la capacidad funcional, aun teniendo en cuenta sus limitaciones. Por esta razón es recomendable añadir a la ergometría convencional el estudio de gases espirados y obtener datos objetivos de la repercusión funcional de la cardiopatía congénita^3,16.

Con respecto a la PAS en reposo, si bien las diferencias entre niños sanos y con cardiopatías congénitas ligeras son mínimas, la PAS es significativamente menor en el caso de las cardiopatías congénitas moderadas y severas no llegando a 100 mmHg. Del mismo modo, el comportamiento durante la prueba es similar a los niños sanos en el caso de cardiopatías congénitas ligeras, de acuerdo con los resultados mostrados por Serra-Grima et al.³ y Su et al.¹⁶. No obstante y pese a disponer solo de un estudio que analice el comportamiento de la PAD durante el esfuerzo en niños, la variación experimentada por la PAD con respecto a los valores de reposo en niños con cardiopatías congénitas es significativamente mayor en comparación con niños sanos¹⁶. De acuerdo con otros estudios, el comportamiento de la PAD en niños sanos puede subir ligeramente durante el esfuerzo, aunque lo ideal es que se mantuviera o disminuyera con respecto a los valores en reposo, al contrario de lo que sucede en adultos^27,28. Según Su et al.¹⁶, la variación experimental de la PAD es mayor en comparación con los adultos en este sentido. Además existe una mayor variabilidad en el comportamiento de la PAD durante el ejercicio en comparación con los niños sanos¹⁶.

La intensidad de ejercicio es usualmente expresada por el equivalente metabólico o MET, donde 1 MET es igual al VO₂ en reposo, que es equivalente a 3.5 ml/kg/min²⁹. Si bien solo disponemos de un estudio que analiza el equivalente metabólico, el comportamiento de este parámetro en niños con cardiopatías congénitas va de la mano con el comportamiento con el VO₂, tal y como cabría esperar a priori, ya que los datos muestran que los niños con DSA tienen los MET en el umbral anaeróbico y en el pico de ejercicio más bajo que en grupo control como ocurría con el VO₂¹⁶.

Prueba de esfuerzo en adultos con cardiopatías congénitas

En adultos con cardiopatías congénitas la FC es un claro factor predictivo de supervivencia, existiendo grandes diferencias entre los valores alcanzados durante la prueba de esfuerzo, en enfermedades cianóticas o no cianóticas¹⁷. De hecho el no llegar a un 80% de la FC máxima en la prueba de esfuerzo es un indicador de futuros eventos como taquicardia ventricular y supraventricular, tromboembolismo o fallo cardíaco congénito²⁰. Durante la ergometría se considera incompetencia cronotrópica a la incapacidad de alcanzar la FC correspondiente al 85% de la FC máxima teórica. La incompetencia cronotrópica en respuesta al ejercicio se relaciona con un índice de mortalidad y de eventos cardíacos graves^15,30. La incapacidad para aumentar gradualmente la FC con el esfuerzo en las enfermedades cianóticas se debe a que estos pacientes llegan a una FC máxima más rápido, ya que su capacidad de ejercicio está limitada por la eficacia ventilatoria; el VO₂ aumenta lentamente utilizando la vía anaeróbica más rápidamente, que se traduce en una FC de reserva más baja expresada mediante la diferencia entre el pico máximo de FC y la FC de reposo, siendo en cianóticos 23.6 ± 22.7 lat/min y en no acianóticos 81 ± 27 lat/min^17,22,25.

A nivel del intercambio gaseoso, existe una marcada disminución del VO₂ en adultos con cardiopatías congénitas en comparación con personas sanas. Incluso en aquellas cardiopatías congénitas asintomáticas muestran importantes disminuciones de VO₂ pico que se traducen en una capacidad de ejercicio marcadamente limitada^18,27. Si bien el VO₂ presenta algunas limitaciones en el caso de los niños con cardiopatías congénitas, en los adultos resulta un parámetro fiable e importante a la hora de predecir eventos adversos como la hospitalización o el riesgo de muerte^17,27. Los valores oscilan entre 11.3 y 31.9 ml/kg/min. En general, las enfermedades cianóticas presentan valores de VO₂ mucho más bajos en comparación con las acianóticas. Así pacientes con lesiones simples, acianóticas, con corazón biventricular, y sin hipertensión pulmonar tienen mejor capacidad de ejercicio, como ocurre por ejemplo en la coartación aórtica, que en pacientes con lesiones complejas o cianóticas con hipertensión pulmonar, como por ejemplo en la tetralogía de Fallot, la transposición de las grandes arterias o el síndrome de Eisenmenger, por lo que este parámetro debe considerarse de acuerdo con la enfermedad que se trate^10,17-21,27.

Con respecto a la VE/VCO_2SLOPE también se encontró aumentada en pacientes con cardiopatía congénita con respecto a los adultos sanos y ese aumento fue mucho mayor en las enfermedades cianóticas, superando el valor de corte situado en 30, lo que se traduce en menor eficacia ventilatoria. Esta es una medida indirecta del umbral ventilatorio, relaciona la ventilación con la eliminación de CO₂, estas 2 aumentan de manera progresiva hasta un punto donde la ventilación se incrementa fuera de la medida de la eliminación de CO₂, con el fin de mantener un pH normal en sangre^{10,17,20,25,26}. Si bien en niños con cardiopatías congénitas este parámetro resulta de gran interés para analizar la capacidad de ejercicio, en adultos no está tan claro ya, que Buys et al.¹⁹ encontraron que tiene una pobre correlación con el VO₂ y que no es apropiada para la evaluación de la capacidad de ejercicio, pero sí lo es como valor pronóstico.

La disminución de la presión parcial de CO₂ en pacientes con cardiopatías congénitas indica hiperventilación^10,26. Si bien solo disponemos de un artículo que analice este parámetro, los valores en el síndrome de Eisenmenger se sitúan en 23 mmHg en reposo y en 26 mmHg durante el esfuerzo, valores que son considerablemente bajos y que unidos a la pobre saturación de oxígeno son el reflejo de una enfermedad cianótica grave. De hecho, la saturación de oxígeno de reposo se encontró disminuida en todos los pacientes con cardiopatías congénitas entre valores del 84 y 94%; este parámetro disminuye durante el esfuerzo hasta valores cercanos al 65% en las cardiopatías congénitas cianóticas consideradas más graves tales como el síndrome de Eisenmenger, por lo que en estos casos este es un parámetro importante a la hora de monitorizar^10,22-24. En este sentido, diferentes autores coinciden en que la disminución de este parámetro está relacionada con la aparición de eventos adversos, y que saturaciones bajas pueden reflejar el menor gasto cardíaco y pueden llevar a una disminución en el suministro de oxígeno al tejido^10,23,24.

Protocolos de las pruebas de esfuerzo

En relación con los protocolos de esfuerzo utilizados en los diferentes estudios, existe controversia sobre cuál es el más adecuado para personas con cardiopatías congénitas sobre todo en niños; se discute entre la eficacia del protocolo de Bruce o un protocolo en rampa. El protocolo de Bruce es adecuado para evaluar la capacidad máxima de ejercicio, ya que dura menos tiempo y en el protocolo en rampa el aumento de la capacidad física no puede ser evaluado por el tiempo de ejercicio, pues el esfuerzo aplicado es mayor para intentar mantener el tiempo medio de ejercicio de 10 min²⁸. Sin embargo, en otro estudio un protocolo en rampa es mejor con relación a la PA, ya que este permite que el aumento de la carga sea de forma más lenta y progresiva, sin una variación abrupta como ocurre en el protocolo de Bruce y consecuentemente implica una subida de la PA de manera brusca³¹. Algunos de los protocolos utilizados en los diferentes estudios fueron adaptados por los autores^12,13,32.

Por otra parte, la prueba de caminata de 6 mins es adecuada para valorar la capacidad de ejercicio y la estratificación de riesgo en pacientes con síndrome de Eisenmenger, como sugieren Kempny et al.²³ y Van de Bruaene et al. ²⁴, ya que en estos pacientes la hipertensión pulmonar es una condición progresiva, que implica en definitiva un deterioro funcional que ocurre en paralelo a una descompensación clínica. Los datos muestran que esta prueba es más adecuada para el seguimiento de estos cambios temporales, en comparación con la monitorización del estado funcional a través de los síntomas, hallando una distancia alcanzada durante la prueba marcadamente menor en pacientes con síndrome de Eisenmenger en comparación con personas sanas y otras enfermedades cardíacas^23,24,33-35. Este parámetro es de gran utilidad para analizar la capacidad de ejercicio en este grupo de enfermedades, ya que su disminución representa un mayor riesgo de sufrir eventos^23,24.

En otros estudios se relaciona la distancia recorrida en la prueba de caminata de 6 min con el VO₂, de forma que pacientes que obtuvieron menor distancia en la prueba, tuvieron también un VO₂ disminuido, sobre todo en aquellas cardiopatías congénitas complejas y cianóticas. La prueba ergométrica para el análisis de VO₂ en estos grupos de enfermedades supone un esfuerzo máximo que muchos no pueden alcanzar debido a su estado funcional, por ello es más conveniente la utilización de pruebas submáximas como la prueba de caminata de 6 minutos^35,36.