Comunicaciones breves

 

Trombo en ventrículo derecho y aneurismas de arterias pulmonares en enfermedad de Behçet. Reporte de un caso

 

Right ventricular thrombus and pulmonary artery aneurysms in Behçet's disease. Report of one case

 

Raúl San Luis Miranda,* José Luis Lázaro Castillo,* Roberto Enciso Gómez,** Laura G Arias Monroy,*** Homero A Ramírez Reyes,* José Luis León Ávila,* Jaime Munayer Calderón****

 

*Médico adscrito al Servicio de Hemodinámica.

** Médico adscrito al Servicio de Ecocardiografía.

*** Médico adscrito al Servicio de Cardiología Pediatría.

**** Jefe de Servicio de Hemodinámica. Unidad Médica de Alta Especialidad Centro Médico La Raza. Dr. Gaudencio González Garza.

 

Correspondencia:
Dr. Raúl San Luis Miranda.
Unidad Médica de Alta Especialidad
Centro Médico La Raza Dr. Gaudencio González Garza.
Servicio de Hemodinámica.
57–24–59–00 Ext. 23443

 

Recibido: 10–abril–2006
Aceptado: 11–enero–2007

 

Resumen

La enfermedad de Behçet es un proceso inflamatorio crónico multisistémico, poco frecuente en edad pediátrica. La afección cardíaca y vascular son posibles, siendo su frecuencia del 2 al 29%. Se reporta el caso de un paciente masculino de 14 años de edad, con 2 años de evolución con fiebre, eritema y úlcera en narina derecha, estomatitis con úlceras aftosas en cavidad oral y desde hace 4 meses con tos productiva con esputo hemoptoico y un cuadro de hemoptisis. Radiografía de tórax, opacidad basal derecha bien circunscrita de 2 cm. Se realiza tomografía axial computada y gammagrafía pulmonar por sospecha de probable malformación vascular. Ecocardiograma reporta masa intracardíaca adherida al ventrículo derecho de 27 x 12 mm. Angiografía pulmonar muestra la presencia de aneurismas de ramas pulmonares bilaterales con trombos. Se inició tratamiento farmacológico a base de inmunosupresión y anticoagulación. Se envía el paciente a cirugía para retiro de trombo por presentar compromiso hemodinámico y riesgo de embolismo. Evoluciona de forma estable y favorable con remisión de las manifestaciones clínicas.

Conclusión: La enfermedad de Behçet es una entidad rara en la infancia, que en este caso se presentó asociada a un trombo en el ventrículo derecho y aneurismas de ramas de arteria pulmonar, lo cual es poco frecuente. El tratamiento inmunosupresor y anticoagulación son efectivos para la remisión de las manifestaciones clínicas.

Palabras clave: Enfermedad de Behçet. Trombo intracardíaco. Aneurismas de arterias pulmonares.

 

Summary

Behçet's disease uncommon in the pediatric population. Intracardiac thrombus and bilateral pulmonary artery aneurysms are uncommon manifestations. We are reporting one case. A 14 years old patient was admitted, with high fever, dyspnea and hemoptysis since 4 months ago. Two years ago, fever, oral ulcers, aphthae (gingival, palate, tonsils), nose ulceration in and arthralgias– arthritis were noted. Chest radiograph showed round mass in the right lower lung field.

The chest tomographic computed scan and pulmonary centellography were done to investigate malformations arterial. An Intracardiac thrombus of 27 x 12 mm was identified in the right ventricle  by transthoracic echocardiography. Catheterization and pulmonary angiography showed  an aneurism located in the right and left lobares arteries. Medical management with immunosuppressive and anticoagulation therapy resulted in complete remission of the clinical manifestations. Due to heamodynamic compromise surgical removal of the intracardiac thrombus was done. In summary: The Behçet's disease is rare disease in children. Intracardiac thrombus and bilateral pulmonary artery aneurysms are rare complications. Medical treatment (immunosuppressive and anticoagulation) is the first line therapy with resolution of the mucous, skin, cardiac and pulmonary manifestations.

Key words: Behcet's disease. Intracardiac thrombus. Pulmonary artery aneurism.

 

Introducción

La enfermedad de Behçet (EB) es descrita por Hulusi Behçet en 1937 como un proceso crónico inflamatorio, multifactorial, mediado por una combinación de factores en los que predominan las alteraciones inmunológicas (mediadores de respuesta inflamatoria, deterioro en la quimiotaxis de linfocitos y excesiva estimulación de las células B), una base genética así como una asociación con procesos infecciosos.^1–4 Este padecimiento se presenta con una mayor incidencia en región del Mediterráneo y Continente Asiático 1/10,000. En EUA se reporta una prevalencia de 0.12 a 0.33/100,000.^5,6 La EB se caracteriza por presentar úlceras urogenitales, estomatitis aftosa, lesiones dérmicas (eritema), uveítis, sin embargo por ser de afectación multisistémica puede llegar a ocasionar alteraciones a nivel pulmonar, cardíaco, vascular, sistema nervioso central, de lo cual depende el pronóstico del paciente. Las alteraciones cardiovasculares se llegan a presentar en el 2 al 29% de los casos, incluyendo datos de miocarditis, disfunción ventricular izquierda, trombos intracardíacos, trombosis de vena cava inferior–superior y tromboflebitis superficial. La afectación de las arterias pulmonares con la formación de aneurismas y trombosis se describe en 1 a 7% de los casos, presentando los pacientes episodios de hemoptisis grave, lo cual puede causar muerte y complica más aún su evolución y pronóstico.^7–9 En la edad pediátrica se reportan pocos casos, estableciendo una incidencia en menores de 15 años de 1/600,000, con una expresión clínica similar al del adulto.¹⁰

 

Resumen clínico

Masculino de 14 años; con antecedente de púrpura trombocitopénica a los 7 años de edad. Inicia padecimiento de dos años de evolución, con palidez de tegumentos, fiebre de predominio vespertino, pérdida de peso (10 kg), astenia, adinamia, eritema y úlcera en narina derecha, no dolorosa, acompañada de epistaxis, estomatitisaftas y úlceras bucales, no dolorosas, dolor articular difuso, conjuntivitis intermitente sin respuesta a múltiples tratamientos; 4 meses antes con tos seca y posteriormente con esputo hemoptoico, dolor a la inspiración en hemotórax derecho. Presenta evento de hemoptisis severa, causa por la cual ingresa a urgencias donde se le encuentra pálido, con caquexia, fiebre de 38.5oC de predominio vespertino, con dolor intermitente en hemitórax derecho, con mareo e hipotensión a la inspiración profunda. Úlcera en comisura bucal derecha, con estomatitis y aftas en mucosa oral. Estertores finos y murmullo vesicular disminuido en hemitórax basal derecho. Ruidos cardíacos rítmicos con FC 115x' (sin fiebre), sin soplos, 2do ruido normal. Extremidades con dolor a la movilización y tacto en rodilla y carpo derecho. Radiografía de tórax sin cardiomegalia, con opacidad circular basal derecha de 2 cm (Fig. 1). Laboratorio reporta una Hb 9.78 g /dL leucocitos 6,560, 68% segmentados, plaquetas 253,000, fibrinógeno 813, VSG 42 y 67 mm/h. Otros negativos. Gammagrafía pulmonar con hipoperfusión en segmentos medial, basal posterior y anterior basal derecha e izquierda. Ecocardiograma modo M–B Doppler color con diagnóstico de <<tumoración>> en ventrículo derecho. Se envía a cateterismo cardíaco para valoración por probable malformación arterial pulmonar y toma de biopsia endomiocárdica. Vía femoral se realiza cateterismo arterial y venoso; ventrículo derecho (Vd) 35/4 mm Hg, tronco de arteria pulmonar 35/15/25 mm Hg. En angiografía selectiva en rama izquierda de arteria pulmonar se observa dilatación aneurismática de las arterias de la región media y basal izquierda con imagen de obstrucción sugestivas de trombos difusos en regiones apicales media y basales, arteriolas adelgazadas; en rama derecha se observa una imagen obstrucción sugestiva de trombo localizado en todo el lóbulo inferior (Fig. 2). Se toma biopsia endomiocárdica, obteniendo material macroscópico con característica de coágulo. Se solicita nuevo ecocardiograma por un segundo observador encontrándose una FE Teicholz 70% contractilidad segmentaria sin anormalidades sin datos de disfunción ventricular, masa intracardíaca en Vd, pedículo adherido a la región apical del ventrículo derecho, de bordes irregulares de 27 mm largo, 12 mm ancho, confirmando el diagnóstico de trombo intracardíaco (Fig. 3) Se inicia anticoagulación y prednisona. Por la afectación arterial pulmonar referida en el cateterismo cardíaco, los hallazgos por ecocardiografía del trombo intracardíaco y la presencia de mareo, hipotensión a la inspiración profunda se decide extracción quirúrgica del trombo mediante toracotomía anterior y circulación extracorpórea, donde se retira trombo de 4 x 3 x 2 cm, el cual se encuentra adherido al ápex y pared libre del ventrículo derecho, extendiéndose a la vía de salida. Patología reporta fragmento con abundante fibrina, eritrocitos y otras células sanguíneas. Se continúa manejo con prednisona, anticoagulación y se inicia con ciclofosfamida. La fiebre remite, así como las lesiones orales mejorando su estado general. Se mantiene anticoagulación, a los 8 meses de evolución el paciente asintomático, buen estado general, clase funcional I no hay evidencia por ultrasonido y ecocardiográfica de trombos; su radiografía de tórax muestra desaparición de la imagen opacidad basal derecha donde se localizó la trombosis (Fig. 4).

 

Discusión

La enfermedad de Behçet es poco frecuente en la edad pediátrica, el diagnóstico es difícil y debe realizarse mediante exclusión.^2–8 En base a las manifestaciones encontradas, este caso cumplió con los criterios de diagnóstico establecidos «Committee of Japan Criteria» clasificándolo como un <<Behçet Incompleto>>, obviamente descartando previamente otras entidades clínicas mediante diversos exámenes.⁵ Los datos clínicos de la EB llegan a variar con edad y área geográfica; las manifestaciones más frecuentes en niños son: fiebre intermitente o continua de larga evolución, aftas bucales y úlceras, artralgias o artritis principalmente metatarso falángicas – sacro – esternoclavicular, lesiones dérmicas tipo eritema o ulceraciones dérmicas o eritemas o pústulas, las cuales se presentan del 46 al 95% de los casos.⁷ En este caso predominó la fiebre de larga evolución, las manifestaciones mucocutáneas (aftas bucales, úlcera en narina), eritemas y artritis. Se describen en la literatura otras manifestaciones clínicas a nivel ocular en el 61% tipo uveítis, vasculitis retiniana, papiledema o conjuntivitis, úlceras genitales en el 33%, sin embargo éstas no se presentaron.⁸ Lesiones vasculares tipo aneurismas arteriales y trombosis pulmonares o de venas cavas, tromboflebitis, son raras pero llegan a presentarse en la edad pediátrica en menos del 15% de los casos.^11,12

Específicamente a nivel arterial pulmonar se presentan aneurismas en menos del 7%, los cuales llegan a ocasionar hemoptisis (77%), lo cual eleva el riesgo de muerte. Estas lesiones se localizan más frecuentemente en ramas principales e inferiores derechas.^13–18 La arteritis pulmonar ocasiona la formación de los aneurismas, erosión de las arterias parabronquiales (bronquios segmentarios), trombosis, infartos pulmonares; la hemoptisis es resultado de la destrucción por un extenso y severo proceso inflamatorio de la capa elástica y media de las arterias, arteriolas, con ruptura de los capilares alveolares.^19,20 En este caso se presentó hemoptisis y la angiografía pulmonar mostró las alteraciones descritas, similares a las reportadas en la literatura en estos casos. Se mencionan diversas modalidades terapéuticas de las lesiones arteriales (aneurismas) y trombosis pulmonares, las cuales incluyen inicialmente el manejo inmunosupresor y anticoagulante en casos de lesiones sin hemoptisis, las cuales presentarán una alta posibilidad de remisión, posterior al tratamiento mencionado. El manejo quirúrgico (lobectomía)^21–23 se llega a plantear principalmente en casos en los que se presenta hemotisis severa; este es un punto muy importante y que debe ser considerado, ya que ante la presencia de un evento previo de hemoptisis, aun con el manejo médico señalado, no se descarta la posibilidad de un nuevo evento de hemoptisis, lo que puede y llega a ocasionar la muerte de los pacientes. La posibilidad de embolización oclusiva transcateterismo ha sido postulada por algunos grupos en casos de hemoptisis severa, como procedimiento previo al manejo quirúrgico abierto.²⁴ Reportes han señalado que la inmunosupresión es de gran ayuda en estadios tempranos antes de daño irreversible en las paredes arteriales evitando la hemoptisis y la necesidad de manejo quirúrgico,²⁵ al paciente se le administró prednisona y ciclofosfamida remitiendo las manifestaciones pulmonares, así como las sistémicas. Las alteraciones a nivel cardíaco se reportan en 1 a 5% de los casos, entre ellas datos de disfunción diastólica, miocarditis, endocarditis, trombo intracardíaco (TIC), trastornos en la conducción.^26–29 La asociación de EB con trombo intracardíaco es muy rara y más aún en edad pediátrica; los trombos llegan a localizarse tanto a nivel auricular como ventricular derecho.^30–32 El ecocardiograma permite realizar la sospecha diagnóstica, sin embargo es obligado un equipo adecuado y experiencia del operador para realizar un diagnóstico diferencial; en este caso inicialmente se confunde el primer operador con una tumoración, enviando al paciente a biopsia. El diagnóstico de TIC se confirma mediante biopsia endomiocárdica o estudio de patología posterior al retiro quirúrgico como en nuestro caso, sin embargo se pueden utilizar otros estudios de apoyo ante la duda diagnóstica como la resonancia magnética.^33–36 Como manejo del TIC se menciona a la terapia farmacológica tipo anticoagulación e inmunosupresión como de primera línea, siendo posible la reabsorción del trombo al 100%, sin embargo es posible el retiro quirúrgico principalmente en casos de trombos grandes con posibilidad de embolismo.^37–40 En este caso por hipotensión, mareo a la inspiración, características del trombo por ecocardiografía (tamaño 27 mm, movilidad, extensión a la vía de salida) y la presencia de trombosis arterial pulmonar ya establecida se optó por el retiro quirúrgico del trombo.

 

Conclusiones

Se presenta un caso en edad pediátrica con afectación mucocutánea, cardíaca y pulmonar en donde posterior a realizar diversos estudios se establece el diagnóstico <<Enfermedad de Behçet incompleto>>. En esta entidad el manejo anticoagulante e inmunosupresor son la base terapéutica, describiéndose en la literatura diversos esquemas, los cuales llevan a la resolución de las manifestaciones ya referidas. El retiro quirúrgico del TIC llega a ser una posibilidad para disminuir el riesgo de embolismo en algunos casos.

 

Referencias

1. Behçet H: Uber rezidivierende Aphtose durch ein virus verusachte geschwüre am mund, am auge und an den genitalien. Dermatol Wochenschr 1937; 105: 1152–7.        [ Links ]

2. Cem Evereklioglu: Current concepts in the etiology and treatment of Behçet's disease. Surv Ophthalmol 2005; 50: 297–350.        [ Links ]

3. The Behçet's Disease research Committee of Japan: skin hypersensitivity to streptococcal antigens and the induction of systemic symptoms by the antigens in Behçet's disease: a multicenter study. J Rheumatol 1989; 16: 506–11.        [ Links ]

4. Sakane T, Takeno M, Suzuki N, Inaba G: Behçet's Disease. N Engl J Med 1999; 341: 1284–1291.        [ Links ]

5. Nakae K, Masaki F, Hashimoto T, Inaba G, Mochizuli M, Sakane T: Recent epidemiological features of Behçet's disease in Japan. En: Weschler B, Godeau P, editors. Behçet's disease. Proceedings of the Sixth International Conference on Behçet's Disease, Excerpta Medica. Amsterdam: Elsevier Science Publishers; 1993: 145–51.        [ Links ]

6. Yurdakul S, Günaydin I, Tüzün Y, Tankurt N, Pazarli H, Ozyazgan Y, et al: The prevalence of Behçet's syndrome in a rural area in Northern Turkey. J Rheumatol 1988; 15: 820–2.        [ Links ]

7. International study group for Behçet's disease. Criteria for the diagnosis of Behçet's disease. Lancet 1990; 335: 1070–80.        [ Links ]

8. Koné–Paut I, Yurdaku S, Bahabr SA, Shafae N, et al: Clinical features of Behçet's disease in children: An international collaborative study of 86 cases. J Pediatr 1998; 132: 721–5        [ Links ]

9. Mundy TM, Miller JJ: Behçet's disease presenting as chronic aphtous stomatitis in a child. Pediatrics 1978; 62: 205–8.        [ Links ]

10. Rakover Y, Adar H, Tal I, Lang Y, Kedar A: Behçet's disease: long term follow–up of three children and review of the literature. Pediatrics 1989; 83: 986–96.        [ Links ]

11. Erkan F, Kiyan E, Tunaci A: Pulmonary complications of Behçet's disease. Clin Chest Med 2002; 23: 493–503.        [ Links ]

12. Erkan F, C¸ Avdar T: Pulmonary vasculitis in Behçet's disease. Am Rev Respir Dis 1992; 146; 232–9.        [ Links ]

13. Raz I, Okon E, Cheajek–Shaul E: Pulmonary manifestation of Behçet's disease. Chest 1989; 95:585–9.        [ Links ]

14. Lohani S, Niver R: Images in clinical medicine. Bilateral pulmonary–artery aneurysms in Behçet's syndrome. N Engl J Med 2005; 353(4): 400.         [ Links ]

15. Abderrahmani RI, Bouchentouf R, EL Ouazzani H, et al. Pulmonary artery aneurysms in Behçet's syndrome. Rev Pneumol Clin. 2005; 6: 264–6.        [ Links ]

16. Uzun O, Akpolat T, Erkan L: Pulmonary vasculitis in Behçet´s disease: A cumulative analysis. Chest 2005; 127: 2243–2253.        [ Links ]

17. Hamuryudan V, Yurdakul S, Moral F, et al: Pulmonary artery aneurysms in Behçet's syndrome: a report of 24 cases. Br J Rheumatol 1994; 33: 48–51.        [ Links ]

18. Ugur G, Haydar AM, Melih K, Manduz S, Aydyn N, Akkurt I, Aslan S, Elaldý N: Intracardiac thrombus and co–existing pulmonary artery aneurysm in Behçet's disease: A report of two cases. Turk Res J 2004; 33 (2): 117–120.        [ Links ]

19. Brand JJ, Bosch JM, Seldenrijk CA, Dercksen MW, Ruitenberg HM, Schramel FM: Haemoptysis as a complication of Behçet's disease. N Engl J Med 2005; 353 (4): 400.        [ Links ]

20. Lakhkar BN, Nagaraj MV, Shenoyh DP, Patil UD, Ghosh MK: Bilateral pulmonary aneurysm in Behçet's disease (a case report). J Postgrad Med 1992; 38: 47–9, 48A.        [ Links ]

21. Kalko Y, Basaran M, Aydin U, et al: The surgical treatment of arterial aneurysms in Behçet´s disease: a report of 16 patients. J Vasc Surg 2005; 42 (4): 673–7.        [ Links ]

22. Aroussi AA, Redai M, Ouardi F, Mehadji BE: Bilateral pulmonary aneurysm in Behçet´s syndrome: Report of two operative cases. J Thorac Cardiovasc Surg 2005; 19: 1170–1171.        [ Links ]

23. Yoon YH, Kim KH, Baek WK, Kim JT, Shon KH, Kim YS, Han HS, Cho JH: Pulmonary artery pseudoaneurysm in a patient with Behçet´s disease. J Thorac Cardiovasc Surg 2004; 127: 590–591.        [ Links ]

24. Cil BE, Turbey B, Canyigit M, et al: Transformation of a ruptured giant pulmonary artery aneurysm into an air cavity after transcatheter embolization in a Behçet's patient. Cardiovasc Intervent Radiol 2006; 29 (1): 151–4.        [ Links ]

25. Duzgun N, Anil C, Ozer F, Acican T: The disappearance of pulmonary artery aneurysms and intracardiac thrombus with immunosuppressive treatment in a patient with Behçet's disease. Clin Exp Rheumatol 2002; 20: S56–7.        [ Links ]

26. Atzani F, Sarzi PP, Doria A, Boiardi L, Pipitone N, Salvarini C: Behçet's disease and cardiovascular involvement. Lupus. 2005; 14 (9): 723–6        [ Links ]

27. Wechsler B, Du LT, Kieffer E: Cardiovascular manifestations of Behçet's disease. Ann Med Interne 1999; 150: 542–54.        [ Links ]

28. Nakata Y, Awazu M, Kojima Y, et al: Behçet's disease presenting with a right atrial vegetation. Pediatr Cardiol 1995; 16: 150–152.        [ Links ]

29. Bozurt A, Akpýnar O, Uzun S, Akman A, Arslan D, Birand A: Echocardiographic findings in patients with Behçet's disease. Am J Cardiol 2006; IN PRESS        [ Links ]

30. Mendes LA, Magraw LL, Aldea GS, et al: Right ventricular thrombus: an unusual manifestation of Behçet's disease. J Am Soc Echocardiogr 1994; 7: 438–440.        [ Links ]

31. Mogulkoc N, Burgess MI, Bishop PW: Intracardiac thrombus in Behçet's disease: a systematic review. Chest 2000; 118: 479–87.        [ Links ]

32. Cemri M, Erkan A, Ozdemir M, Gengel A: Behçet's disease with a large and free right atrial thrombus. Eur J Echocardiogr 2002; 3: 233–5.        [ Links ]

33. Yoshida S, Fujimori K, Hareyama M, Nakata T: Cardiac thrombus in Behçet´s disease. Chest 2001; 120: 688–9.        [ Links ]

34. Mogulkoc N, Burgess MI, Bishop PW: Intracardiac thrombus in Behçet's disease. A systematic review. Chest 2000; 118: 479–487.        [ Links ]

35. Hammami S, Mahjoub S, Ben–Hamda K, Brahem R, Gamra H, Farhat MB. Intracardiac thrombus in Behçet's disease: Two case reports. Thrombosis Journal 2005; 3: 9–10.        [ Links ]

36. Baykan M, Celik S, Erdol C, Baykan EC, Durmus I, Bahadir S, Erdol H, Orem C, Cakirbay H: Behçet's disease with a large intracardiac thrombus: a case report. Heart 2001; 85: E7.        [ Links ]

37. Kaya A, Ertan C, Gurkan OU, Fitoz S, Atasoy C, Kilickap M, Numanoglu N: Behçet's disease with right ventricle thrombus and bilateral artery aneurysms:a case report. Angiology 2004; 55: 573–5.        [ Links ]

38. Houman M, Ksontini I, Ben Ghorbel I, Lamloum M, Braham A, Mnif E, Miled M: Association of right heart thrombosis, endomyocardial fibrosis and pulmonary artery aneurysm in Behçet's disease. Eur J Inter Med 2002; 13: 455–7.        [ Links ]

39. Kanekp Y, Tanaka K, Yoshozawa A, et al: Successful treatment of recurrent intracardiac thrombus in Behcet's disease with immunosuppressive therapy. Clinc Exp Rheumatol 2005; 23(6): 885–7.        [ Links ]

40. Kirali K, Civelek A, Daglar B, et al: An uncommon complication of Behçet's disease: intracardiac thrombosis needing surgical treatment. Thorac Cardiovasc Surg 1998; 46: 102–105.        [ Links ]