Comunicaciones breves

 

Muerte súbita en el síndrome de Wolff Parkinson White intermitente

 

Sudden death in intermittent Wolff Parkinson White syndrome

 

Argelia Medeiros,* Pedro Iturralde,* Milton Guevara,* Celso Mendoza,* Luis Colín*

 

* Departamento de Electrofisiología y Electrocardiografía Instituto Nacional de Cardiología "Ignacio Chávez". (INCICH. Juan Badiano No. 1, 14080 México, D.F.) Tel 55 13 25 70.

 

Aceptado: 14 de noviembre de 2000

 

Resumen

Se ha considerado que los pacientes portadores de síndrome de Wolff Parkinson White (WPW) intermitente asintomático no deben ser sometidos a ablación con radiofrecuencia ya que tienen bajo riesgo de muerte súbita pues el período refractario anterógrado del Kent suele ser largo. Presentamos el caso de un paciente del sexo masculino de 44 años de edad, sin antecedentes patológicos de importancia, asintomático, quien presentó, como primera manifestación del síndrome, fibrilación auricular conducida por la vía accesoria con intervalo RR menor de 200 mseg que requirió cardioversión eléctrica por fibrilación ventricular. En el monitoreo Holter 24 hrs se documentó pre-excitación intermitente a una frecuencia de 70 latidos por minuto. El estudio electrofisiológico confirmó la presencia de una vía accesoria posteroseptal derecha a la que se realizó ablación exitosa. La intermitencia del síndrome de WPW en pacientes asintomáticos no es siempre un parámetro adecuado para valorar el riesgo de muerte súbita; dado que la ablación con radiofrecuencia tiene alto porcentaje de éxito y baja morbimortalidad, estos casos deben ser sometidos a ablación con catéter.

Palabras clave: Wolff Parkinson White. Muerte súbita. Ablación con radiofrecuencia.

 

Abstract

Sudden death is a rare condition in asymptomatic patients with asymptomatic intermittent Wolff Parkinson syndrome (WPW); for this reason it is believed that these patients should not undergo to radiofrequency ablation. We report an asymptomatic 44 year old man who developed ventricular fibrillation with a pre-excited RR interval less than 200 msec during atrial fibrillation, as a first manifestation of WPW syndrome. The Holter monitoring showed intermittent pre-excitation at low heart rate (70 bpm). During the electrophysiological study a successfully radiofrequency catheter ablation of a right posteroseptal accessory pathway was performed. We concluded that intermittent pre-excitation may not be used to identify patients who are at risk of sudden death. Radiofrequency catheter ablation should be recommended in those patients with a very high success rate, and a low incidence of serious complications.

Key words: Wolff Parkinson White syndrome. Sudden death. Radiofrequency ablation.

 

Introducción

La incidencia del síndrome de Wolff Parkinson White (WPW) se estima en 1.5/1000 habitantes; si bien tiene un curso generalmente benigno, la muerte súbita puede ser su primera manifestación. Desde la descripción inicial del síndrome por Wolff, Parkinson y White en 1930, se han publicado numerosos trabajos en relación a su fisiopatología, pronóstico y tratamiento. Los estudios de historia natural demuestran que la incidencia de fibrilación ventricular (FV) está alrededor de a 1/1000 por año.¹ Algunos autores reportan una incidencia de hasta 2.2% de FV en pacientes diagnosticados con el síndrome.² La ablación con radiofrecuencia está indicada prácticamente en todos los pacientes sintomáticos o bien aquellos considerados de alto riesgo. Sin embargo su aplicación es controversial en pacientes asintomáticos de riesgo intermedio o bajo, en este grupo entrarían aquellos con pre-excitación intermitente. La intermitencia de la pre-excitación se ha interpretado como un periodo refractario largo de la vía accesoria; se considera que estos casos tienen poca probabilidad de muerte súbita (MS) pues la enfermedad por lo general pasa desapercibida. Presentamos el caso de un paciente con síndrome de WPW intermitente asintomático cuya primera manifestación fue la fibrilación ventricular.

 

Caso clínico

Paciente del sexo masculino, deportista jugador regular de tenis, sin antecedentes familiares de muerte súbita o enfermedad cardiaca conocida; sano hasta el inicio del padecimiento actual. Asintomático cardiovascular hasta la edad de 44 años cuando en forma súbita presentó palpitaciones rápidas, disnea y lipotimia, motivo por el cual fue llevado al servicio de urgencias de un hospital de su localidad donde se recibió disneico, diaforético e hipotenso; el electrocardiograma de superficie (ECG) (Fig. 1) mostró taquicardia de QRS ancho, irregular con un intervalo RR < 200 mseg, compatible con fibrilación auricular en presencia de una vía accesoria postero-septal derecha, fue tratado con cardioversión eléctrica por desarrollar fibrilación ventricular. El ECG posterior a la estabilización del cuadro mostró ritmo sinusal con síndrome de pre-excitación de localización posteroseptal derecha (Fig. 2). Se realizó monitoreo Holter 24 hs donde se documentó ritmo sinusal con síndrome de pre-excitación intermitente a frecuencias cardiacas bajas (Fig. 3). En dos ocasiones más, a pesar del tratamiento médico, presentó fibrilación auricular con conducción por la vía accesoria y compromiso hemodinámico que ameritaron internamiento y cardioversión eléctrica. Llamó la atención a la exploración física la presencia de un soplo regurgitante mitral II/IV, por lo que se realizó ecocardiograma, el cual mostró insuficiencia mitral moderada por prolapso valvular mitral secundario a probable ruptura de cuerda tendinosa. El atrio izquierdo midió 45 mm, el diámetro diastólico del ventrículo izquierdo fue de 54 mm, y la fracción de expulsión del 62%.

Con estos hallazgos se decidió realizar estudio electrofisiológico, durante el cual se obtuvo un periodo refractario efectivo de la vía accesoria superior a 350 mseg. Se localizó el sitio de mayor pre-excitación en la región posteroseptal derecha sitio en el cual se aplicó radiofrecuencia a 70ºC por 4 minutos, logrando separación del aurículo y ventriculograma con pérdida de la pre-excitación (Fig. 4). La estimulación auricular postablación no evidenció pre-excitación. El punto de bloqueo ventrículo-auricular 2 x 1 se encontró con un intervalo S1-S1 de 400 mseg (Fig. 5). Al terminar el estudio, se indujo nuevamente fibrilación auricular (Fig. 6), sin observarse conducción por la vía accesoria, con respuesta ventricular media de 110 latidos por minuto. El electrograma final demostró normalización del intervalo HV y el electrocardiograma final en ritmo sinusal no mostró nuevamente la pre-excitación ventricular (Fig. 7). En su seguimiento a un año, la fibrilación auricular ha tenido un comportamiento paroxístico con conducción únicamente por el nodo auriculoventricular y sin compromiso hemodinámico.

 

Discusión

La conducta terapéutica ante el síndrome de WPW ha variado considerablemente; inicialmente la única opción de tratamiento era farmacológica. En la década de los 70s y 80s se utilizó con éxito la ablación quirúrgica, indicada en los casos muy sintomáticos, refractarios a tratamiento médico y de alto riesgo de MS. La ablación con catéter aplicada en humanos en la década de los 90s, ha sustituido a la ablación quirúrgica. Los primeros casos de ablación con catéter en este síndrome fueron reportados por Jackman en 1991.³ La técnica ha beneficiado a un gran número de individuos y en la actualidad se considera que el WPW es una enfermedad curable hasta en el 95% de los casos. Asimismo, el avance tecnológico en el diseño de los catéteres y la perfección de las diferentes técnicas de abordaje, han hecho que la tasa de complicaciones sea menor del 2%.⁴

La MS en cualquier paciente es un evento trágico, pero lo es especialmente en los individuos jóvenes, como suele suceder en el WPW. La incidencia de esta complicación varía según la serie, se han reportado cifras que oscilan desde 0 hasta un 3%,^2,5,6 pero en muchos reportes es probable que el registro de los casos no sea el adecuado pues las estadísticas muestran que al menos 300,000 pacientes tienen MS cardiaca por año; de éstos, 50-60% son asintomáticos hasta el fatal desenlace y en el 10 a 20% no se llega a documentar en la autopsia enfermedad cardiovascular estructural aparente. Un análisis más detallado de las piezas y cortes patológicos de estas autopsias puede localizar una vía accesoria hasta en el 15% de los casos en los que no se había detectado enfermedad en la autopsia inicial,^6,7 por lo que con certeza, muchas defunciones por esta etiología no llegan a ser contabilizadas. Por otro lado, la mayor parte de los estudios que han intentado determinar la incidencia de MS en el WPW, han hecho un seguimiento de los pacientes ya diagnosticados, si bien este es un dato de utilidad, no se consideran las defunciones de los sujetos diagnosticados post mortem.

En el abordaje terapéutico del síndrome de WPW es crucial evaluar el riesgo de MS, esto con el fin de determinar quienes deben ser sometidos a ablación. El EEF otorga datos importantes sobre las propiedades de la vía accesoria y en muchos centros ha sido la pieza clave para normar la conducta terapéutica.^8,9 En el estudio clásico realizado por Klein,¹⁰ se aportan las bases para justificar la realización de EEF en pacientes asintomáticos con el fin de valorar el riesgo de MS. El midió los periodos refractarios anterógrados de las vías accesorias (PRAK) y demostró que al menos 84% de los pacientes con WPW e historia de MS tenían un PRAK < 250 mseg. 32% de los pacientes podían ser asintomáticos hasta desarrollar, como primera manifestación de la enfermedad, fibrilación ventricular. El Estudio Cooperativo Europeo,¹¹ aportó datos similares, concluyendo que las características de la conducción anterógrada de la vía son determinantes para valorar el riesgo de fibrilación ventricular y MS, en este estudio se consideraron importantes también otros marcadores pronósticos, tales como el tipo de arritmia supraventricular, la presencia de alguna otra taquicardia en el mismo paciente y la presencia de múltiples vías accesorias. Ellos concluyen, entre otras cosas, que la intermitencia del síndrome y el intervalo RR > 220 mseg, identifican a pacientes con bajo riesgo de fibrilación ventricular. Sin embargo, otros estudios con seguimiento a largo plazo han observado que más del 80% de los pacientes con PRAK corto, no desarrollan MS y por el contrario, algunos pacientes con historia de fibrilación ventricular tienen el PRAK largo.¹ Esto se debe, en parte, a la influencia de los factores neurohumorales sobre las propiedades electrofisiológicas de las vías accesorias.^12,13 Otros trabajos, que han evaluado las características electrofisiológicas de los pacientes asintomáticos con WPW muestran que en estos casos es difícil inducir taquicardia reciprocante, lo que explica la ausencia de síntomas; pero hasta en un 30% es posible inducir taquiarrítmias atriales con RR corto hasta en el 20% de los casos, concluyendo que riesgo de MS en los pacientes asintomáticos llega a ser cercano al 12.5%, similar al riesgo de los pacientes sintomáticos con taquicardia reciprocante.¹⁴

Con estos resultados podemos concluir que el EEF no nos ofrece un valor predictivo negativo lo suficientemente confiable como para asegurar que determinado enfermo, a pesar de tener un PRAK largo, no desarrollará MS.¹⁵

En la actualidad, la ablación con radiofrecuencia está indicada prácticamente en todos los pacientes con WPW manifiesto u oculto, que cursen sintomáticos o bien aquellos considerados de alto riesgo por presentar periodo refractario anterógrado de la vía accesoria (PRAK) menor a 250 mseg. Como hemos mencionado, es controversial aún la ablación en pacientes de riesgo intermedio o bajo, en este grupo entrarían aquellos con pre-excitación intermitente. Se ha considerado que tienen bajo riesgo de MS, pues el PRAK se supone largo, hecho que condicionaría la intermitencia de la pre-excitación y favorece, teóricamente, un intervalo RR mayor de 220 mseg durante un episodio de fibrilación auricular. Con este argumento se ha planteado que estos enfermos no deben ser sometidos al riesgo de ablación con catéter. El caso descrito previamente muestra que aún aquellos pacientes considerados de bajo riesgo pueden presentar muerte súbita y la intermitencia del síndrome no necesariamente es garantía de una respuesta ventricular lenta durante un evento de fibrilación auricular. El EEF, puede orientarnos en relación a las características electrofisiológicas de la vía accesoria pero hay que tener en cuenta que tiene bajo valor predictivo negativo. De realizarse un estudio invasivo de esta índole es discutible que, teniendo accesible un haz anómalo, no se intente una ablación en la misma sesión, considerando que en manos expertas, el porcentaje de éxito es elevado y el riesgo de complicaciones es bajo.

En la decisión terapéutica ante el sindrome de WPW intermitente hay que considerar que si bien muchos pacientes pueden ser asintomáticos la mayor parte de su vida, algunos adquieren cardiopatía en la etapa adulta que puede favorecer taquiarrítmias auriculares, algunas de ellas pueden condicionar FV y complicar la evolución en presencia de una vía accesoria, como sucedió en el presente caso.

 

Conclusiones

Los pacientes portadores de síndrome de Wolff Parkinson White intermitente asintomáticos no están exentos de presentar un episodio de muerte súbita por fibrilación ventricular, por lo que deben ser sometidos a estudio electrofisiológico y de ser posible, ablación con radiofrecuencia de la vía accesoria.

 

Referencias

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