Introducción

El síndrome antifosfolípidos (SAF) es una enfermedad multisistémica caracterizada por formación de trombos y émbolos asociados morbilidad materna e incremento persistente en los títulos de anticuerpos antifosfolípidos;¹ 1% de los casos se presenta como un SAF catastrófico, en el cual ocurren múltiples eventos oclusivos vasculares que afectan la perfusión de varios órganos.² Un pequeño porcentaje de pacientes presenta afectación gastrointestinal.³

Presentación de caso

Masculino de 19 años sin antecedentes de importancia que acude al servicio de urgencias por dolor abdominal de dos semanas de evolución intermitente localizado en epigastrio con irradiación hacia mesogastrio, lo describe como opresivo, sólo refiere cambio en los hábitos intestinales, previamente tratado con inhibidor de bomba de protones y butilhioscina/lisina sin mejoría. Acude dos veces más a servicio de urgencias con misma sintomatología, cada visita tratada de manera conservadora, en su cuarta visita presenta exacerbación del dolor, y se acompaña de vómito. A la exploración física se encuentra con mucosas deshidratadas y palidez generalizada, taquicardia (100 lpm), abdomen con dolor a la palpación en epigastrio, con datos de irritación peritoneal. Se ingresa para continuar protocolo diagnóstico con los siguientes paraclínicos:

Urea 40.3 mg/dl, creatinina 1.99 mg/dl, sodio 139 mEq/l, potasio 3.6 mEq/l, cloro 104 mEq/l, leucocitos 15.07 10³/l, neutrófilos 65%, hemoglobina 15.7 g/dl, hematocrito 47%, plaquetas 370,000 10³/l, tiempo de protrombina 15.1 segundos, tiempo de tromboplastina 25.2 segundos, INR 1.2.

Ultrasonido abdominal: líquido libre subhepático, periesplénico y en recesos paravesicales (Figura 1).

Figura 1: Ultrasonido evidenciado líquido libre. 

Por dichos hallazgos se realiza laparotomía exploratoria donde se reporta abundante líquido de respuesta inflamatoria (900 ml), asas de intestino delgado (120 cm), con trombosis de vasos mesentéricos, se efectúa resección de segmento isquémico se confecciona ileostomía tipo Brooke a 150 cm del ángulo de Treitz y cierre en Hartmann de muñón distal (Figura 2). Se decide colocación de Bolsa de Bogotá para realizar laparotomía second look.

Figura 2: Pieza macroscópica de evento quirúrgico se aprecia intestino delgado necrótico, histopatología reporta un segmento de intestino delgado de 112 cm, con dimensiones transverso de 3 × 3 cm. Microscópicamente se aprecia trombosis reciente arterial multifocal, necrosis isquémica panmural extensa. 

Posterior a esto, pasa a piso de cirugía general donde presenta un gasto adecuado de estoma y de bolsa de Bogotá, se solicita valoración por servicio de medicina interna, hematología y reumatología, quienes sugieren la toma de anticuerpos anticardiolipina, anticuerpos anti-Beta-2-glicoproteina, anticuerpos antinucleares, niveles de homocisteína. Se inicia tratamiento con enoxaparina, posteriormente con acenocumarina.

Se reinterviene a las 48 horas (second look) donde se retira bolsa de Bogotá, se observan escasos vasos trombosados en epiplón, sin isquemia del mismo, asas de intestino delgado dilatadas, edematizadas, sin peristalsis, mesenterio aun engrosado, acartonado, con múltiples ganglios inflamados. Segmento distal (estoma), sin datos de isquemia. Muñón de íleon terminal sin fugas (Figura 3). Se afronta pared abdominal con surgete continuo con polidioxanona del 1 en dos tiempos y se dan puntos de Blanco Benavides con poliéster trenzado 5.

Figura 3: Cirugía (second look) donde se observan escasos vasos trombosados en epiplón, sin isquemia del mismo, asas de intestino delgado dilatadas, edematizadas. 

Posterior a esto, continúa su evolución en piso de cirugía general donde se recaban resultados de laboratorios sugeridos (Ac anticardiolipina IgG 59, IgM 50.2) llegando al diagnóstico de síndrome antifosfolípidos primario. Se egresa con una ileostomía funcional. Se continuó seguimiento por consulta externa de cirugía general y reumatología, de manera electiva se realiza reconexión intestinal de manera exitosa a los seis meses (Figura 4).

Figura 4: Situación actual del paciente, se aprecia herida cicatrizada. 

Discusión

Entre 1983-1986 se identificó un síndrome clínico consistente en trombosis asociada a anticuerpos contra fosfolípidos, en un principio se llamó síndrome anticardiolipina y actualmente se llama síndrome antifosfolípidos.³ Es una enfermedad multisistémica caracterizada por formación tromboembólica y/o morbilidad materna, asociada a incremento persistente en los títulos de anticuerpos antifosfolípidos.¹ En 2019 se reportó una incidencia del SAF síndrome antifosfolípido de dos casos/100,000 habitantes, con una prevalencia de 50 casos/100,000 habitantes;⁴ sin embargo, en la búsqueda de la literatura nacional no se encontraron datos al respecto.

El diagnóstico del SAF se realiza a través de criterios clínicos y de laboratorio (criterios de Sapporo),⁵ éstos fueron actualizados en 2006⁶ y en los criterios clínicos se incluye un episodio de trombosis vascular y/o morbilidad en el embarazo, mientras que los criterios de laboratorio incluyen títulos elevados del anticoagulante lúpico, anticuerpos anticardiolipina y/o anticuerpos anti-β₂ glicoproteína.⁶

La afectación intestinal por un SAF es algo raro, y por lo general se asocia a un mal resultado.⁷ La afectación intestinal se puede manifestar como una isquemia mesentérica, la cual se caracteriza por hipoxia del intestino debido al descenso brusco de la perfusión sanguínea causada por una embolia, o por una trombosis.⁸

La presentación clínica es inespecífica, los síntomas y/o hallazgos que pueden sugerir una trombosis mesentérica son: dolor abdominal, diarrea, vómitos, sangre en heces, hiperlactatemia, leucocitosis y acidosis metabólica.⁸

No existe un tratamiento estandarizado para el tratamiento del SAF catastrófico, pero la anticoagulación es la base, y en algunos casos la cirugía es necesaria.⁷,⁹ El pronóstico por lo general es malo debido a la baja sospecha clínica.¹,⁶-⁹

Conclusión

El inicio de un síndrome antifosfolípidos como una isquemia mesentérica es una patología en extremo rara; ante un paciente previamente sano siempre debe sospecharse de esta enfermedad en el abanico de diagnósticos diferenciales. El reconocimiento precoz y el tratamiento multidisciplinario pueden cambiar el desenlace de estos pacientes.