Introducción

Los quistes de colédoco (QC) son dilataciones quísticas congénitas del árbol biliar. La incidencia es de 1:100,000 a 1:150,000 en poblaciones de países occidentales, afectan a mujeres, aunque en ocasiones se diagnostican en la infancia, hasta 20% de los pacientes son adultos cuando se establece el diagnóstico. El riesgo de desarrollo de colangiocarcinoma en quistes coledocianos aumenta con la edad, y ocurren con más frecuencia en los tipos I (68%) y IV (21%),¹,² lo cual apoya su extirpación completa cuando se diagnostican. Se han propuesto varias teorías para explicar la patogenia de los quistes de colédoco, la actual y más aceptada es la unión anómala de los conductos pancreático y biliar por fuera de la pared duodenal, formando un canal único, que puede alcanzar una longitud entre 10 y 45 mm. Esta anomalía causa reflujo de las secreciones pancreáticas hacia el árbol biliar y, debido a que la presión del conducto pancreático es mayor que la presión del conducto biliar, trae como consecuencia activación de las enzimas pancreáticas, alteración de la composición biliar, inflamación local y daño del epitelio biliar, originando debilidad y dilatación de la pared del conducto biliar.³,⁴

La clasificación que más se utiliza es la realizada por Todani y colaboradores, quienes catalogan el quiste de colédoco en cinco tipos:³

Menos de la mitad de los pacientes presenta la tríada clínica típica de dolor en abdomen, ictericia y una masa. En más de la mitad de los casos los síntomas son inespecíficos.³,⁴ Dado que la escisión incompleta del quiste puede conducir a recurrencia, síntomas y transformación maligna dentro del remanente, la cirugía actual incluye la extirpación de todo el quiste (incluida la vesícula biliar) y restauración de la continuidad biliar-entérica.⁵

Presentación de los casos clínicos

Caso clínico 1: femenino de 14 años, cuatro años de evolución con dolor tipo cólico en hipocondrio derecho. Cuatro meses previos a su ingreso presentó episodios más frecuentes, agregándose ictericia, coluria, acolia, náuseas y vómito. Ingresó con ictericia, dolor a la palpación en hipocondrio derecho y epigastrio, y una tumoración de aproximadamente 15 × 15 cm. Las pruebas de función hepática mostraron hiperbilirrubinemia mixta (bilirrubina total: 7.1 mg/dl, bilirrubina directa: 3.7 mg/dl, aumento de la fosfatasa alcalina: 651 U/l). El ultrasonido reveló colecistitis litiásica, coledocolitiasis versus quiste de colédoco; la tomografía axial computarizada: colecistitis litiásica y dilatación quística de la vía biliar (Figura 1). La colangiorresonancia mostró un quiste de colédoco de 72 mm con dilatación de la vía biliar intrahepática (Figura 2). Se realizó cirugía electiva, se encontró vesícula biliar con litos y un quiste de colédoco tipo I de la clasificación de Todani adherido a duodeno de 17 × 10 × 10 cm (Figura 3).

Figura 1: La tomografía axial muestra imagen quística del colédoco, engrosamiento de la pared de la vesícula y presencia de litos en la vesícula. 

Figura 2: Colangiopancreatografía por resonancia magnética donde se muestra quiste gigante de colédoco tipo I. 

Figura 3: A) Imagen de quiste de colédoco una vez liberadas las adherencias. B) Después de que es abierto el quiste, se identifican los conductos hepáticos y el orificio cístico. 

Caso clínico 2: mujer de 43 años, con dolor tipo cólico en hipocondrio derecho, sin síntomas acompañantes, acudió a un hospital rural, donde se le realizó colecistectomía abierta durante la cual se observó aumento del diámetro del colédoco. Se decidió efectuar coledocotomía con colocación de sonda en T. En la consulta externa se solicitó colangiografía por sonda en T, ésta reportó un quiste de colédoco, por lo que fue referida a nuestro hospital. Ingresó sin ictericia y sonda tipo Kerr abierta con gasto biliar. Las pruebas de función hepática dentro de parámetros normales sólo registraron hipoalbuminemia. Se realizó cirugía con hallazgos de quiste de colédoco de 15 × 8 × 7 cm adherido a duodeno, estómago, páncreas, vena porta y vena cava; conducto hepático derecho e izquierdo con diámetro de 1 cm.

Caso clínico 3: femenino de 15 años, con historia de dolor en hipocondrio derecho y fiebre; el ultrasonido reveló absceso hepático. Se sometió a laparotomía exploradora donde se encontró quiste gigante de colédoco a tensión con necrosis y adherencias hacia vesícula. Se realizó coledocotomía, aspiración y cierre primario con colocación de drenaje tipo Penrose. Al segundo día del postoperatorio se registró salida de 400 cm³ de bilis a través del drenaje y, mediante ultrasonido, líquido libre en cavidad, motivo por el que fue sometida a nueva laparotomía; se realizó drenaje, colecistectomía y colocación de sonda Kerr en bolsa de quiste. Fue referida a nuestro hospital, donde se mantuvo con tratamiento médico y posteriormente fue enviada a consulta externa. La colangiografía por sonda en T reveló bolsa quística compatible con quiste de colédoco. Se llevó a cabo cirugía programada, se detectó quiste de colédoco de aproximadamente 8 × 5 cm con sonda en t en su interior y múltiples adherencias (Figura 4).

Figura 4: Colangiografía por sonda Kerr que demuestra la presencia de quiste de colédoco, los hallazgos transoperatorios exhiben abundantes adherencias y la sonda que se inserta hacia la cavidad del quiste. 

Caso clínico 4: mujer de 43 años. Dos años de evolución con dolor tipo cólico en hipocondrio derecho. Dos meses previos a su envío a nuestro hospital cursó con aumento de la intensidad del dolor, acompañándose de náusea, vómito y fiebre. Se le realizó colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), la cual reportó dilatación de la vía biliar intrahepática y extrahepática del colédoco de 25 mm. Se efectuó esfinterotomía y colocación de endoprótesis. El cepillado para citología resultó negativo a malignidad. Fue enviada a nuestro hospital, donde se practicó colangiorresonancia, la cual evidenció dilatación fusiforme de la vía biliar principal, y dos dilataciones más de menor tamaño en conducto hepático derecho e izquierdo, con diagnóstico de quiste de colédoco tipo IV A. Las pruebas de función hepática mostraron: fosfatasa alcalina 595 U/l, aspartato aminotransferasa (TGO) 139 U/l, alanina aminotransferasa (TGP) 181 U/l, bilirrubina total 1.2 mg/dl.

A todas las pacientes se le realizó resección de quiste y coledocoduodenoanastomosis en Y de Roux, a dos de ellas también colecistectomía. Fueron egresadas sin complicaciones (Tabla 1).

Discusión

El quiste de colédoco (QC) es una entidad clínica bien descrita, aunque rara, afecta a mujeres con mayor frecuencia, aunque se diagnostica en la infancia o la niñez, hasta 20% de los pacientes es adulto cuando se establece el diagnóstico. El riesgo de desarrollo de colangiocarcinoma en quistes coledocianos aumenta con la edad, y ocurren con más frecuencia en los tipos I (68%) y IV (21%),¹,² lo que apoya su extirpación completa cuando se diagnostican. La teoría más aceptada es la unión anómala de los conductos pancreático y biliar por fuera de la pared duodenal, formando un canal único, que puede alcanzar una longitud entre 10 y 45 mm.⁶ Los síntomas más frecuentes son dolor abdominal superior derecho e ictericia. También puede detectarse fiebre cuando se ve asociado con colangitis. A la exploración física se puede detectar tumor abdominal en el cuadrante superior derecho.⁶,⁷ En nuestras pacientes, 100% iniciaron con dolor y dos de ellas (50%) tuvieron fiebre como síntoma de colangitis. La tríada clásica de dolor abdominal, ictericia y tumor está presente en menos de 15% de los casos adultos; nosotros la observamos sólo en una paciente. Un estudio de 20 pacientes reveló que 100% eran mujeres, 19 (95%) casos tenían QC tipo I, mientras que uno tenía QC tipo IV. El principal síntoma fue el dolor abdominal en 15 mujeres (75%); las otras cinco (25%) presentaron ictericia y/o colangitis, lo cual coincide con el resultado de nuestras pacientes. La sospecha diagnóstica se realizó por ultrasonido en 50% de los casos y 18 (90%) fueron diagnosticados mediante colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM).⁸ En nuestro estudio observamos que siendo el ultrasonido un estudio operador dependiente, sólo se sospechó de QC en una paciente, obteniéndose el diagnóstico por medio de colangiografía por sonda Kerr y dos de ellas por CPRM; dos pacientes fueron intervenidas quirúrgicamente bajo sospecha de otro diagnóstico. La clasificación de Todani es ampliamente adoptada para la clasificación de los QC y la elección del manejo quirúrgico. El concepto de escisión completa es el tratamiento ideal. En la extirpación del quiste proximal el procedimiento debe realizarse de manera cuidadosa para proteger la vena porta y la arteria hepática; en el manejo distal, el quiste se extiende hacia el páncreas, por lo que la escisión puede ser difícil debido a la adhesión circundante al páncreas. En ocasiones no es posible realizar la escisión completa debido al riesgo postoperatorio, fuga pancreática, sangrado e infección peritoneal.⁹,¹⁰ Sin embargo, el quiste de colédoco intrapancreático no resecado da pie a la formación de un espacio muerto dentro del páncreas. El reflujo de secreciones intestinales da como resultado la activación de enzimas pancreáticas en el quiste remanente, que pueden conducir a infección, formación de litos y mayor riesgo de malignidad.¹¹ El QC tipo I, que no tiene relación obvia con el conducto pancreático, el quiste intrapancreático o el conducto biliar aparentemente normal, se escinde y se sutura el muñón. En nuestro estudio, tres pacientes eran portadoras de QC tipo I, por lo que se realizó resección total del quiste, teniendo especial cuidado en la porción intrapancreática y en la disección de las adherencias portales. En el tipo IV A de la clasificación de Todani con quistes extrahepáticos e intrahepáticos, el quiste extrahepático debe ser extirpado firmemente; si el quiste intrahepático es limitado, se realiza una hepatectomía parcial con reconstrucción biliar-entérica.¹² En México, Martínez Ordaz llevó a cabo un estudio que analizó 17 años, donde se operaron 23 pacientes: 70% mujeres, 87% se presentó con dolor y sólo cuatro de ellas con la tríada clásica, 74% tuvieron QC tipo I. A las pacientes con quiste tipo I y IV A se les realizó resección del quiste y coledocoyeyunoanastomosis en Y de Roux mediante cirugía abierta. Tres pacientes fueron reintervenidas por fuga biliar. No hubo fallecimientos.¹³

El tratamiento laparoscópico está reemplazando de manera gradual al tratamiento quirúrgico abierto de los QC en pacientes pediátricos.¹⁴ En contraste, la escisión de QC laparoscópica en adultos es técnicamente difícil y se asocia con alta tasa de complicaciones y conversión; sin embargo, algunos autores han informado resultados similares a los obtenidos en niños. En un estudio de 20 pacientes, Hirdaya encontró que la escisión laparoscópica se pudo completar en 16 casos (80%), mientras que los otros cuatro (20%) requirieron conversión al método abierto. La principal razón para la conversión fue la dificultad técnica debida a la curva de aprendizaje inicial, la presencia de adherencias y la inflamación de la pared del quiste y/o conducto. No hubo defunciones.⁸ En un estudio de 110 pacientes, donde la mitad eran menores de 16 años, Palanisamy y colaboradores observaron que el quiste tipo I fue el más común (71.82%) con un tamaño promedio de 4.67 ± 1.59 cm. Fueron intervinidos bajo abordaje laparoscópico; se compararon los resultados obtenidos en el grupo de niños frente al de adultos; se demostró que la cirugía mínimamente invasiva tiene mejores resultados en los pacientes pediátricos: menor tasa de conversión, estancia hospitalaria más corta y menor índice de complicaciones. La mortalidad hospitalaria informada después de la escisión laparoscópica del QC es de 1.8% y la de la escisión abierta del QC es de 3 a 4%.¹⁵ La anatomía alterada, la presencia de adherencia y la falta de sensación palpatoria en la escisión laparoscópica hacen que sea técnicamente difícil y aumente el riesgo de lesiones. En nuestra unidad hospitalaria las pacientes cursaron con buena evolución postoperatoria, sin morbilidad ni mortalidad. En nuestra población aún no existe experiencia en abordaje laparoscópico debido a la poca afluencia de pacientes con QC.