ANTECEDENTES

La trombosis del seno venoso la describió por primera vez John Abercrobie, junto con el reporte del fallecimiento de una paciente de 24 años en el puerperio, que inició con cefalea y convulsiones. En la autopsia se percató de una trombosis localizada en el seno sagital superior.¹

Los senos venosos cerebrales son espacios que colectan sangre del tejido cerebral y óseo del cráneo. Están formados por grupos venosos interconectados entre las capas meníngeas de la duramadre y el periostio. Una particularidad de este sistema venoso es la ausencia de válvulas venosas y el hecho de no compartir el trayecto arterial. En general, se subdividen en sistemas profundos y superficiales (12 senos venosos) divididos en las porciones mediales, posteroinferiores y anteroinferiores.^2,3 La trombosis del seno venoso, o trombosis de los senos venosos cerebrales, se define como la coexistencia de un trombo o coágulo en los senos venosos cerebrales; representa el 1% de los accidentes cerebrovasculares.⁴ Su incidencia es de 3 a 5 casos por millón de habitantes y una proporción mujer-hombre de 3:1⁵

Los sitios más afectados son los senos transverso y sagital superior.^5,6 Esta afección implica una mortalidad del 10% y una recurrencia de 2.8 casos por cada 100,000 casos de trombosis. El 80% de las pacientes tienen un estado protrombótico primario o secundario de base.^7,8

La trombosis del seno venoso es secundaria a dos mecanismos de acción: el primero por acción local debido a edema cerebral con daño neuronal isquémico y hemorragia parenquimatosa. El segundo es producido por la hipertensión intracraneal que origina una absorción errática de líquido cefalorraquídeo, lo que da lugar a un aumento de la presión intracraneal.⁹

Los factores de riesgo se dividen en modificables (tabaquismo y tratamientos con hormonales) y no modificables (sexo, genéticos, infecciosos, enfermedades autoinmunitarias). Incluso en 85% de los casos es posible identificar algún factor de riesgo.^8,10,11

Entre los factores de riesgo, el embarazo y el puerperio son los mayores debido al estado protrombótico per se. Se estima que la trombosis de los senos venosos cerebrales afecta al 0.01% de los embarazos y alrededor de 0.012% de las pacientes en estado puerperal. Algunas afecciones pueden incrementar el riesgo: cesárea, parto instrumentado, infecciones sistémicas, hiperhomocisteinemia, edad materna avanzada, bloqueo peridural o subaracnoideo.^8-13

Los signos y síntomas cardinales más frecuentes son: cefalea (95%), crisis convulsivas (47%), alteraciones visuales (43%), papiledema (41%) y alteración del estado de conciencia (39%). El diagnóstico es decisivo para iniciar el tratamiento oportuno y disminuir, al máximo posible, las secuelas. La mayor parte de las veces es todo un reto porque las manifestaciones clínicas son vagas.

Gran parte de los artículos de revisión al respecto describen que los síntomas característicos son la cefalea progresiva y difusa y, en segunda instancia, la dificultad para focalizar la visión, hemiparesias, náuseas, vómito, afasia, disartria, alteraciones sensoriales, motrices, convulsiones, alteración de la conciencia y papiledema; todo esto dependiente de la zona afectada y la extensión. ^7,8,14,15,16 Los síntomas se clasifican según el inicio de los signos y síntomas en: agudos (menos de 2 días), subagudos (2 días a 1 mes) y crónicos (más de 1 mes).¹⁷

El diagnóstico de sospecha siempre debe estar en mente por los síntomas, con apoyo de algún método de imagen. El patrón de referencia para el diagnóstico de esta afección es la resonancia magnética nuclear, con una sensibilidad de 86% y especificidad del 94%.⁹ Cuando no se dispone de la resonancia magnética puede acudirse a la TAC de alta resolución.^13,10,17 Los signos radiológicos directos en la resonancia magnética son:el signo del triángulo vacío o triángulo hipodenso, el signo de la cuerda, que es un signo temprano que afecta los senos y venas en el que se observa su trayecto hipodenso. En la angiografía puede observarse el signo del destapacorcho, secundario al trayecto tortuoso. Los signos indirectos son: edema, isquemia, hemorragia e hipodensidad.^11,13,16

Es común el retraso en el diagnóstico debido a la sospecha de otras afecciones: estados hipertensivos del embarazo o punción de la duramadre; por ende, se ha documentado el retraso en el inicio del tratamiento hasta por siete días.^8,13 El tratamiento de base es con medicamentos antitrombóticos, esteroides y heparina de bajo peso molecular. Todo encaminado a disminuir el riesgo de tromboembolia pulmonar y complicaciones que puedan deteriorar a la paciente^14,13

La heparina de bajo peso molecular, no fraccionada, es el tratamiento de primera elección para pacientes en fase aguda porque, además, evita su avance. La heparina está indicada porque existe un riesgo importante de que el infarto cerebral isquémico pueda convertirse en hemorrágico. El tratamiento con heparinas de bajo peso molecular disminuye el riesgo de mortalidad y de secuelas postratamiento.^{11,13,17,18,19} Luego de la toma de medicamentos antitrombóticos es importante determinar el tiempo de vigilancia. En la actualidad no está establecido un periodo mínimo y la duración óptima del tratamiento estará determinada por la evolución clínica. Se estima que incluso hasta 2% de los pacientes tienen recurrencia y casi 4% sufren episodios trombóticos extracraneales en el primer año.^13,18

Este reporte de caso, sin duda, aportará al conocimiento científico y a la experiencia. Atender pacientes con enfermedades de muy baja incidencia y de difícil diagnóstico con alta tasa de morbilidad y mortalidad es un reto. Lo importante, ante la sospecha clínica, en pacientes embarazadas o en el puerperio es establecer el diagnóstico oportuno e indicar el tratamiento correcto.

CASO CLÍNICO

Paciente de 40 años, con antecedente de ooforectomía derecha por laparoscopia, indicada por un teratoma y salpingectomía derecha por hidrosalpix. Cursaba las 33.6 semanas de un embarazo espontáneo, gemelar, bicorial, biamniótico, determinadas por la fecha de la última menstruación. Ingresó al servicio de Urgencias debido al diagnóstico de preeclampsia con criterios de severidad, con cifras de presión arterial mayores de 160-100 mmHg, determinadas en dos ocasiones. Se le indicaron nifedipino, hidralazina y sulfato de magnesio. En todo momento se corroboró el bienestar fetal. A su ingreso al hospital se le practicaron los estudios de rutina, que reportaron anemia y elevación de las enzimas hepáticas. Cuadro 1

Durante la exploración física el abdomen se encontró globoso, a expensas del útero gestante, con fondo uterino a 34 cm de la sínfisis del pubis. El gemelo A se encontró: cefálico, en el dorso derecho y el gemelo B en posición transversa, con dorso superior, ambos en actitud flexionada. La frecuencia cardiaca del gemelo A fue de 145 lpm y del gemelo B 135 lpm, peristalsis normoactiva.

Luego de determinar la presión arterial y de la impregnación con sulfato de magnesio, se decidió la finalización del embarazo por vía cesárea, que trascurrió sin contratiempos y con la obtención de dos nacidos vivos: gemelo A: 1840 g y gemelo B 1430 g. Ambos con Apgar 8-9, con adecuada evolución. La paciente cursó con adecuada evolución, sin dolor ni sangrado y cifras de presión arterial normales. Cuatro días después del alta hospitalaria la paciente fue llevada a Urgencias debido a disminución de la fuerza en los miembros superiores, cefalea holocraneana de predominio frontal 10 de 10, opresiva y con agravamiento progresivo, sin disminuir con la administración de analgésicos. Además, tuvo alteración del estado de alerta y ligera pérdida del tono muscular de los miembros pélvicos, sin dificultad respiratoria, ni dolor torácico (14 puntos en la escala de Glasgow). Se le practicaron estudios séricos en los que se advirtió la anemia, aumento del dímero D y trombocitosis. Cuadro 2

En la interconsulta con el neurocirujano, debido a los síntomas neurológicos, la resonancia magnética contrastada reportó una oclusión vascular en torno del seno longitudinal superior, asociada con ausencia de señal en el tercio distal y medio del seno longitudinal superior; además, ausencia de señal en el seno longitudinal inferior y del seno recto. Figuras 1y 2

Figuras 1y 2 . Angiorresonancia con oclusión vascular en el seno longitudinal superior y ausencia de trayecto en el seno longitudinal inferior y seno recto, secundario a trombosis venosa. 

Con base en la integración de los hallazgos clínicos y de la resonancia magnética se estableció el diagnóstico de trombosis de seno venoso con lesión isquémica en la región parietooccipital izquierda. Se indicaron: paracetamol, levetiracetam, enoxaparina a dosis de 1 mg/kg peso y 8 mg de dexametasona por vía intravenosa.En las primeras 24 horas la paciente tuvo una mejoría clínica considerable, continuó en vigilancia y previo al alta se volvió a tomar una resonancia magnética de control. Figuras 3-6

Figuras 3y 4 . Cortes coronales de resonancia magnética en T1 con estructuras no afectadas posterior al tratamiento. 

Figuras 5y 6 . Angiorresonancia con trayecto vascular sin afectación en torno del seno longitudinal superior y trayecto a nivel del seno longitudinal inferior y seno recto secundario a trombosis venosa. 

El perfil de trombofilia (Cuadro 3) se reportó negativo a las alteraciones más frecuentes. Continuó con vigilancia multidisciplinaria, sin secuelas neurológicas y se dio de alta del hospital a los siete días siguientes de su reingreso, con tratamiento anticoagulante oral ambulatorio y vigilancia por parte de los especialistas de Neurocirugía.

DISCUSIÓN

La trombosis del seno venoso es una afección que implica un reto diagnóstico, como se describió en el caso clínico, debido a la baja prevalencia. Al no ser un diagnóstico que se piense en primera instancia, puede pasar inadevertido e, incluso, en muchas ocasiones se prescribe tratamiento erróneo y enfocado a uno de los diagnósticos diferenciales, como la preeclampsia o una punción inadvertida de la duramadre.¹⁹ Este padecimiento debe sospecharse en pacientes con datos neurológicos de: cefalea, letargia, vómito, náusea, afasia, déficit motor y convulsiones. Específicamente en quienes tienen antecedentes trombóticos o protrombóticos relevantes; es decir, en toda paciente en edad reproductiva con factores de riesgo con inicio de cefalea aguda y datos neurológicos. ¹⁹ La edad de la paciente del caso es mayor a la reportada en la bibliografía que se ubica entre los 20 y 35 años. Esta enfermedad se manifiesta en población femenina y hasta en un tercio de los casos se reporta durante el embarazo o el puerperio. El caso aquí comunicado concuerda con lo expuesto en reportes previos, porque la paciente inició con datos de cefalea intensa, que no disminuyó con los analgésicos y se acompañó con datos neurológicos focales. En gran parte de las revisiones se reporta la afectación de un seno venoso cerebral. La paciente del caso no tuvo afectación de tres senos venosos.^9,19,20 El seno venoso longitudinal superior se reporta en la bibliografía como el más afectado, seguido del seno transverso, como el aquí comunicado.⁹

En estudios previos en pacientes con la asociación de trombosis de los senos venosos cerebrales y puerperio, se asocian las convulsiones agudas. El nacimiento por cesárea es de mayor riesgo de trombosis de los senos venosos cerebrales si se practica en el trascurso de las 2 a 8 semanas posteriores al procedimiento quirúrgico, tomando este antecedente como el principal factor predisponente. ⁸ Una vez establecido el diagnóstico de trombosis de los senos venosos cerebrales deberá iniciarse, en las siguientes horas, el tratamiento antitrombolítico porque se ha reportado la permeabilización, incluso hasta en un 85% de los casos. Debe insistirse que la trombosis del seno venoso no es contraindicación para buscar un nuevo embarazo, de ahí la importancia de continuar con medidas antitrombóticas, y con la heparina de bajo peso molecular posterior a la finalización del embarazo.^8-18

CONCLUSIONES

Gracias a la sospecha clínica, el diagnóstico oportuno y al tratamiento indicado en las primeras horas, se tuvo una recuperación neurológica inmediata y disminución de los síntomas. En el caso clínico no pudo demostrarse alguna trombofilia, algo pocas veces descrito en la bibliografía porque la alteración de algún estado procoagulante suele estar asociada. Esta patología, pese a ser de muy poca frecuencia, el médico debe tenerla entre los diagnósticos diferenciales porque el pronóstico, tiempo de recuperación y la morbilidad y mortalidad repercuten directamente en el adecuado diagnóstico y tratamiento oportuno.