ANTECEDENTES

Los gemelos unidos, “siameses”, son la consecuencia de alteraciones en los embarazos gemelares monoamnióticos en los que se encuentran dos fetos completamente formados, unidos en diferentes sitios anatómicos.¹ (Figura 1) Entre los primeros reportes está el de las sirvientas Biddendon en Inglaterra (1110 dC), sin olvidar el caso de Capadocia en la actual Turquía, hacia el año 970 aC de los siameses isquiopagos en los que tras la muerte de un hermano se intentó su separación, con un desenlace fatal 3 días después del procedimiento.²

Figura 1 Clasificación morfológica de los gemelos unidos. A) Craneópagos; B) raquípagos; C) pigópagos; D) parápagos (unión lateral); E) isquiópagos (unión caudal); F) onfalópagos; G) toracópagos; H) cefalópagos (janiceps). Adaptada de Specen R.⁸  

La incidencia mundial es de 1:50,000 a 1:100,000 embarazos y para algunos subtipos, como el cefalópago (janiceps) de 1: 3,000,000 de embarazos o 1: 58 siameses. Su prevalencia mundial es de 1.47 por 100,000 nacimientos, con una preferencia por el sexo femenino. En Latinoamérica se ha descrito una prevalencia de 2.37 por cada 100,000 nacimientos.^3,4 Otros estudios evidencian una prevalencia de 1 por cada 74,506 nacimientos, con una distribución homogénea en los diferentes países sin grupos identificables.⁵

A pesar de que su causa sigue siendo incierta, existen dos principales teorías: una propone una falla en la separación y la otra, conocida como la teoría esférica, propone la existencia de dos discos embrionarios unidos secundariamente.^6,7 Su clasificación morfológica, según Spencer, depende del tipo de unión (ventral o dorsal) (Figura 1) y el grado de estructuras fusionadas con la posterior adición del sufijo pago, término griego que significa unión. Además, la adecuada nomenclatura incluye la cantidad de cabezas, miembros superiores e inferiores, para esto se utilizan los sufijos “céfalo, braqui y pus”, respectivamente.^7,8,9 Cuadro 1

El objetivo de este artículo consiste en describir los hallazgos anatomopatológicos y placentarios de una serie de 5 siameses, mediante la revisión de reportes de autopsias perinatales que se practicaron en un hospital de tercer nivel entre el 1 de enero de 2013 y el 31 de junio de 2018. En Latinoamérica existen escasas publicaciones, de tipo serie de casos,^5,10 la mayor parte de las descripciones en la bibliografía local y mundial corresponden a casos individuales debido a su baja frecuencia.

Descripción de los hallazgos anatomopatológicos

Se trata de cinco casos de gemelos unidos, hijos de madres multíparas de entre 18 y 27 años en quienes se estableció el diagnóstico antenatal de siameses. Tres de estos tuvieron muerte intrauterina y dos fallecimiento temprano, a los pocos minutos de vida; cuatro de los partos fueron por vía alta para evitar las distocias. Cuadro 2

Cuadro 2 Descripción de las estructuras compartidas en cada caso de gemelos unidos 

Caso	Hallazgos
1	Aorta en la región abdominal Cavidades cardiacas no evaluables (separadas) Intestino medio con daño en el yeyuno, íleon y colon; hígado, diafragma y sistema genitourinario único
2	Corazón único con 3 atrios y 3 ventrículos con doble salida en el ventrículo derecho de ambos gemelos Intestino medio, segunda porción del duodeno, yeyuno, íleon, ciego y apéndice cecal Hígado
3	Corazón único con 3 atrios y 3 ventrículos con doble salida en el ventrículo derecho de ambos gemelos Hígado Intestino medio, tercera y cuarta porción del duodeno, yeyuno, íleon, ciego y apéndice cecal
4	Región anterior de los huesos frontales Fontanela anterior única (fusionada) Quiasmas ópticos, con dos comisuras fusionadas, esternones, páncreas, y parte interior del intestino, (esófago, estómago y dos primeras porciones del duodeno)
5	Aorta distal a nivel de la región abdominal, intestino medio con daño del yeyuno, íleon, colon, hígado y diafragma

Tres casos correspondieron a uniones ventrales (2 toracoonfalopagos y 1 cefalopago) y en los dos casos restantes la unión fue lateral, de tipo parápagos, dicéfalos (Figura 2). Se reconocieron diferentes grados de fusión de las estructuras vitales, corazón único (con 6 cámaras) en los gemelos toracoonfalópagos (2 casos) y sistemas cardiacos separados en los tres restantes, donde hubo fusión aórtica distal al origen de la mesentérica superior, en relación con la duplicación o no del intestino medio. En cuatro de los casos el hígado se encontró fusionado, con dos vías biliares independientes. Solo en el caso de los cefalópagos se observó fusión del intestino anterior y del páncreas. Este fue el único caso en el que se observaron hígados independientes. Cuadro 3

Figura 2 Morfología externa y correlación radiográfica de los gemelos unidos. A) Caso 1: gemelos parápagos dicéfalos dipus; B) Caso 2: gemelos toraco-onfalópagos-dicéfalos-tetrabraquistetrapus con exposición de las estructuras de la unión; C) Caso 3: gemelos parápagos dicéfalos tripus en el que destaca un miembro inferior con 6 dedos y, en medio de estos, a nivel de los metatarsianos, un dedo adicional prominente; D) Caso 4: gemelos cefalo-toraco-onfalópagos (Janiceps). La imagen en su esquina inferior derecha evidencia el otro rostro del par de gemelos; E) Caso 5: gemelos parápagos-dicefalosdipus; F) y G) Imágenes radiográficas de los casos 2 y 3, respectivamente. Autorización de los deudos para la divulgación científica de los hallazgos de autopsia. 

Cuadro 3 Características de los diferentes tipos de gemelos unidos 

Aspecto embriológico	Tipo	Primordio	Extensión de la unión	Separabilidad
Ventral (87%)
	Cefalópagos (11%)	Membrana orofaríngea	Parte superior de la cabeza hasta el ombligo	No
Rostral (48%)	Toracópagos (19%)	Corazón	Tórax, abdomen superior y corazón	Rara
	Onfalópagos (18%)	Diafragma	Tórax, abdomen superior sin corazón	Probable
Caudal (11%)	Isquiópagos (11%)	Membrana cloacal	Abdomen inferior, aparato genitourinario	Probable
Lateral (28%)	Parápagos (28%)	Membrana cloacal	Unión variable en el tronco, pelvis	Rara
Dorsal (13%)	Craniópagos (5%)	Neuroporo craneal	Bóveda craneana	Improbable sin secuelas
	Raquípagos (2%)	Tubo neural	Columna vertebral	No reportada
	Pigópagos (6%)	Neuroporo caudal	Sacro	Probable

Tomado y modificado de la referencia 19

Las placentas pesaron entre los percentiles 25 y 75, según la edad gestacional de cada caso. En el caso 5 la inserción del cordón umbilical fue velamentosa (inserción en el saco de membranas) y en el caso 3 la inserción fue de furcata, en la que los vasos del cordón umbilical se ramifican antes de la unión con la placenta (Figura 3). En los casos restantes no se apreciaron alteraciones en la inserción del cordón. Los cordones umbilicales de los casos de unión ventral (3 casos) tenían cinco vasos sanguíneos, tres arterias y dos venas. Los casos de unión lateral tenían cordón umbilical único, trivascular. Los discos placentarios mostraron grados variables de hipoxia preplacentaria (bajo flujo uteroplacentario) y cambios de malperfusión vascular materna en concordancia con el embarazo múltiple.¹¹ Figuras 3E y 3F

Figura 3 Morfología placentaria macroscópica y cortes microscópicos . A) Caso 2. B) Caso 3. C) Caso 4 cara fetal placentaria donde se observa inserción tipo Furcata del cordón umbilical. D) Caso 5: inserción de tipo velamentosa del cordón umbilical. E) Corte de placenta donde se observan cambios de corangiosis (aumento en el número de vasos sanguíneos vellositarios), placenta de 18 semanas. Caso 5. F) Caso 4: placenta de 31 semanas con cambios de malperfusión vascular materna (vellosidades con aceleración de la maduración e hipoplasia vellosa). Autorización de los deudos para la divulgación científica de los hallazgos de autopsia 

DISCUSIÓN

Los gemelos unidos pueden tener las mismas complicaciones de los otros embarazos gemelares monocoriales monoamnióticos que llegan a tener mortalidad de 40%.¹² En estos casos es mayor la mortalidad secundaria a la amplia dismorfogénesis incompatible con la vida. Se han descrito malformaciones congénitas concomitantes de etiología no vinculada con el sitio se unión de los gemelos. Las más comunes son los defectos del tubo neural y las hendiduras orofaciales.¹³ En esta serie, los casos reportados no tuvieron malformaciones diferentes a las relacionadas con la unión.

En concordancia con la bibliografía, el tipo de unión más frecuente fue la ventral. De este tipo de unión, a diferencia de lo descrito en otros estudios, predominó el rostral sobre el lateral. No hubo casos de unión de tipo dorsal.^3,14,15

Destaca la coexistencia de un patrón repetitivo en los siameses isquiópagos y parápagos tripus (Figura 2c) no descrita previamente como común en este tipo de gemelos unidos, caracterizado por una pierna asimétrica con 6 dedos y un dedo prominente, originado en la región dorsal del pie, en torno a los metatarsianos.^13,16,17,18 A pesar de que este patrón característico es frecuente en estos tipos de siameses, no es el único tipo de manifestación porque en esta extremidad puede haber múltiples dedos desorganizados. Según Spencer¹⁹ la manera de diferenciar los gemelos tripus isquiópagos de los parápagos es por el grado de unión de estructuras cardiacas. Si está fusionado corresponderá a gemelos parápagos y si esas estructuras están separadas serán isquiópagos. Figura 2

Por lo que se refiere al disco placentario, al tratarse de embarazos monocoriales, monoamnióticos, puede haber dos cordones umbilicales independientes. En los casos de fusión ventral, los cordones pueden estar fusionados en una sola estructura, con múltiples vasos que describen combinaciones de 2 a 4 arterias y de 1 a 4 venas y casos de cordones umbilicales de 3 vasos, 2 vasos venosos, con arteria umbilical única (cordón umbilical multivaso con AUU).^12,20 En esta casuística, los casos 2, 3 y 4 tuvieron cordón multivaso y los 2 casos restantes, correspondientes a unión lateral, mostraron cordón umbilical trivascular (Figura 3). Las fusiones ventrales independientes, del tipo rostral, caudal o lateral, tienen grados variables de estructuras compartidas; entre mayor sea la fusión de los órganos internos menor será la cantidad de vasos en el cordón umbilical.

Respecto al sexo, lo encontrado en nuestra serie concuerda con lo descrito por Castilla, con una leve preferencia por el sexo masculino.⁵ Al revisar los estudios con muestras más grandes se observa una preferencia marcada por el sexo femenino.^3,19

De las teorías etiológicas propuestas, la esférica (dos discos embrionarios unidos secundariamente) es la que mejor soporta los grados variables de fusión y como ésta puede ser saltatoria en el eje vertical,^7,9 en el caso 4 se reportó fusión de los huesos frontales y quiasmas ópticos, sin afectación del sistema respiratorio ni cardiovascular torácico, con fusión a partir del esófago distal hasta la segunda porción del duodeno. A su vez, hay reportes de gemelos heterópagos en los que por estudios genéticos se determinó la dicigocidad y soportan la teoría esférica.¹²