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Antecedentes
El corioangioma es el tumor placentario benigno más frecuente (1%). Es una malformación arteriovenosa, única o múltiple, dentro del parénquima placentario. Se clasifican en pequeños o gigantes, con criterios basados en puntos de corte. Se consideran gigantes los mayores de 5 cm. Su prevalencia se estima en 1:9000-50,000 casos.1
Los corioangiomas gigantes se relacionan con complicaciones maternas y fetales como: polihidramnios, parto pretérmino, desprendimiento de placenta, restricción del crecimiento intrauterino, anemia fetal, hidrops no aloinmunitario, preeclampsia, insuficiencia cardiaca fetal y óbito.2 En Latinoamérica existen pocos reportes de corioangioma placentario. La importancia de establecer el diagnóstico oportuno radica en que se trata de una alteración con elevada mortalidad fetal y diversas alteraciones perinatales. En México se han reportado pocos casos de corioangioma placentario. En regiones con altitudes mayores a 3600 metros la prevalencia de corioangioma es, incluso, 20 veces mayor, así como en primigestas, embarazos gemelares y fetos femeninos.3
El diagnóstico de la neoplasia se sospecha por ultrasonido Doppler; por tanto, establecerlo tempranamente puede aminorar las repercusiones perinatales y dar la oportunidad de individualizar el caso y plantear las opciones de tratamiento.
En la bibliografía se reportan tres patrones histológicos: 1) angiomatoso, 2) celular y 3) degenerado. El patrón angiomatoso es el más común y su característica principal es la identificación de pequeños vasos capilares revestidos por células endoteliales, rodeados de estroma placentario.4
Zoppi y su grupo5 sugieren que la evaluación semicuantativa del flujo de la tumoración placentaria mediante ultrasonido Doppler puede ayudar a estandarizar el tratamiento, aplicando una puntuación basada en la intensidad de la señal del método de imagen, por ejemplo: puntuación 1: no se observa sangre en la lesión; puntuación 2: solo se detecta un flujo mínimo; puntuación 3: flujo moderado evidente, y puntuación 4: altamente vascularizada, con flujo sanguíneo marcado.
Caso clínico
Paciente femenina de 25 años, originaria y residente de Pachuca, Hidalgo, sin antecedentes heredofamiliares de importancia para el padecimiento actual. Antecedentes ginecoobstétricos: dos embarazos y un parto (hijo previo con cardiopatía), fecha de la última menstruación no confiable. El control prenatal se inició en el primer trimestre en su centro de salud. El ultrasonido del 20 de diciembre de 2017 reportó una longitud cráneo-caudal de 12 semanas de gestación (Figura 1) y, posteriormente, el 9 de enero de 2018, la fetometría evidenció 15 semanas de gestación y una tumoración hipoecoica de 20.6 mm x 16.9 mm en la placenta (Figura 2), por lo que se envió al Hospital Español de Beneficencia de Pachuca para su valoración por el ginecoobstetra (7 de febrero de 2018), quien estableció el diagnóstico sugerente de mioma y tumoración placentaria, con base en las imágenes reportadas en los ultrasonidos previos. El estudio estructural del segundo trimestre (8 de febrero de 2018; Figura 3) reportó: fetometría de 19.2 semanas, acorde con el ultrasonido del primer trimestre. En la exploración se observó edema craneal, cavidad cardiaca con las cuatro cámaras sin alteraciones, cierre y apertura de las válvulas auriculoventriculares sincrónicas y rítmicas, conexiones auriculoventriculares y ventriculoarteriales normales. El área cardiacatórax 0.55 (anormal) se encontró compatible con cardiomegalia severa. Los pulmones íntegros y frecuencia cardiaca de 143 latidos por minuto.
El resto de la exploración sin malformaciones evidentes.
El ultrasonido Doppler materno reportó: placenta con localización anterior y una tumoración de 7.53 x 6.74 x 6.33 cm, con zonas hiper e hipoecoicas, que protruía la superficie fetal de la placenta, arriba de la inserción del cordón umbilical. Los vasos de alimentación con diámetro máximo de 3 mm, ubicados superficialmente y cerca de la inserción del cordón. En la valoración del ultrasonido Doppler fetal: ACM-PVS: 33.5 cm/s, 1.37 MoM, anemia leve y DV IP 1.02 (> p95 anormal). En la vena umbilical del cordón se observó flujo pulsátil, pool máximo de 5.81 cc y longitud cervical de 4 cm (Figura 3). Con esos hallazgos se estableció el diagnóstico final de corioangioma gigante con afección cardiaca fetal. De acuerdo con los criterios de Zoppi y su equipo, se otorgó una puntuación de 4 en el ultrasonido Doppler-color (evidencia de deterioro de la circulación fetal). Se solicitó a la institución integrar un comité de ética, formado por múltiples especialistas, con la finalidad de otorgar asesoría multidisciplinaria, basada en evidencia médica para la intervención fetal y tratamiento expectante hasta su nacimiento.
Durante la instalación del comité de ética y la asesoría médica ocurrió la muerte del feto como consecuencia de las repercusiones hemodinámicas, por lo que se decidió la inducto-conducción del parto, del que se obtuvo un óbito. La placenta se envió a estudio histopatológico, para su evaluación y confirmación del diagnóstico (Figura 4). El reporte de los cortes histológicos mostró proliferación de las vellosidades coriales del segundo trimestre del embarazo, depósitos de fibrina inter e intravellosos; infarto reciente; nódulo con proliferación de vasos y endotelio prominente; membranas sin alteraciones y cordón umbilical con tres vasos congestionados. Se estableció el diagnóstico de corioangioma (hemangioma placentario), de 7 cm de diámetro mayor.
Discusión
El corioangioma es la neoplasia no trofoblástica benigna de la placenta identificada con mayor frecuencia. El diagnóstico se sospecha al encontrar imágenes de una tumoración sólida, con apariencia hiper o hipoecoica. Con base en estos hallazgos se propone el algoritmo de tratamiento expuesto en la Figura 5. Las malformaciones congénitas no se han correlacionado de manera significativa, incluso pueden ser una simple asociación o la consecuencia de un efecto de la misma tumoración; por tanto, algunos estudios han reportado fetos con diagnóstico de Pierre-Robin o recién nacidos con múltiples hemangiomas.6,7 En nuestro caso, el ultrasonido Doppler no reportó ninguna malformación, al igual que el estudio de patología.
Los corioangiomas placentarios gigantes se asocian con múltiples complicaciones obstétricas. La mortalidad perinatal estimada varía de 30 a 40%.8 En la actualidad, los corioangiomas con repercusión fetal pueden tratarse con diferentes métodos; sin embargo, es importante establecer el tratamiento expectante (vigilancia estrecha mediante ultrasonido), con la finalidad de planear el momento del parto, o el tratamiento conservador (si la edad gestacional lo permite), incluso optar por tratamiento invasivo. Entre otras opciones se encuentran: amniorreducción en caso de síntomas maternos por hiperfiltrado renal fetal; transfusión intrauterina para corregir la anemia fetal, ya sea secundaria a hemólisis microangiopática o secuestro eritrocitario; ablación del tumor con alcohol, embolización transcutánea guiada por ultrasonido, destrucción con láser intersticial y fotocoagulación con láser por fetoscopia de los vasos de alimentación. No obstante, la bibliografía señala que ninguna de estas técnicas ha garantizado, hasta el momento, un éxito terapéutico, incluso sugiere que el éxito relativo depende de múltiples factores asociados.9
El estudio de Wattar y sus colaboradores,10 efectuado en 112 pacientes con diagnóstico prenatal de corioangioma, reportó 79 casos con tratamiento expectante y 33 con intervención invasiva. La tasa de complicaciones prenatales relacionadas con la enfermedad fue mayor en este último y concluyen que el supuesto éxito de la intervención prenatal se logró en las pacientes con corioangiomas localizados más lejos del sitio de inserción del cordón umbilical y demostraron, mediante ultrasonido Doppler, que la circulación no depende directamente del cordón umbilical. En el caso aquí reportado el estudio ecográfico del feto demostró hallazgos objetivos de disfunción cardiaca, debido a la proximidad del cordón umbilical con el corioangioma, lo que provocó su fallecimiento intrauterino por insuficiencia cardiaca. Otra conclusión de Wattar y su grupo fue que la localización del cordón umbilical próxima a la tumoración dificulta la coagulación endoscópica con láser y, por supuesto, esta alteración se asocia con sangrado del vaso, que representa un factor determinante de mal pronóstico.10
Conclusiones
El adecuado control prenatal es importante para la detección oportuna de alteraciones durante el embarazo. Puesto que el ultrasonido Doppler se encuentra disponible en la mayor parte de las instituciones médicas, el diagnóstico de corioangioma es fácil de establecer. El tratamiento puede ser expectante, con base en el seguimiento ecográfico del tumor y ultrasonido Doppler fetoplacentario, incluso pueden implementarse técnicas invasivas, no exentas aún de riesgos para el feto. El estudio histopatológico de la placenta es la única herramienta capaz de determinar la verdadera incidencia de esta patología.
La relevancia de este caso radica en que, al ser una alteración poco reconocida y diagnosticada, se estableció el diagnóstico de forma fortuita en el primer trimestre, hasta ese momento sin tomarle importancia, por lo que la paciente evolucionó con el embarazo hasta el segundo trimestre, cuando se estableció el diagnóstico definitivo y la conducta terapéutica a seguir, que en este caso se determinó con base en el tamaño del corioangioma y las repercusiones hemodinámicas en el feto. En México y Latinoamérica existen pocos reportes de corioangioma placentario; por tanto, es importante reportar estos casos, con la finalidad de contribuir a su conocimiento y estimar las tasas de morbilidad y mortalidad materno-fetal.
