ANTECEDENTES

El nevo comedónico se origina por un defecto en el desarrollo del aparato pilosebáceo,^1),(2 pero su patogénesis aún no está del todo esclarecida. Kofmann lo describió por primera vez en 1895.^2),(3 Existen dos formas clínicas: tipo acné comedóni-co o con formación de pápulas, pústulas, quistes y abscesos. Puede ser congénito o adquirido. La topografía principal es en la cara, el cuello y el tronco y se caracteriza por aperturas foliculares dilatadas, con tapones de queratina. Puede for-mar parte del síndrome de nevo comedónico asociado con anormalidades esqueléticas, ocula-res y del sistema nervioso central o manifestarse de manera solitaria.^1),(2 Debido a su naturaleza benigna no requiere tratamiento, excepto por motivos estéticos o por complicaciones como quistes, infecciones y cicatrices.^4),(5

Se comunica un caso clínico de nevo comedónico en localización poco frecuente para ser reconocido como un padecimiento benigno.

Figura 1 Dermatosis localizada en el tronco, uni-lateral, dispuesta linealmente, que afecta la línea axilar media y la región mamaria derecha. Se trata de una placa de 4 x 1 cm, conformada por comedones abiertos. 

CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 45 años, con antece-dentes crónico-degenerativos de: hipertensión arterial sistémica, dislipidemia mixta y anemia ferropénica en tratamiento. Acudió a consulta con una dermatosis localizada en el tronco, unilateral, dispuesta linealmente, que afectaba la línea axilar media y la región mamaria derecha. Sobresalía una placa de 4 x 1 cm, conformada por comedones abiertos (Figuras 1y2). El padecimiento se inició desde que era niña y se refirió asintomática, sin aumento de la dermatosis. En la dermoscopia se observaron tapones de queratina color negro de 3 mm de diámetro (Figura 3). El reporte histopatológico de la biopsia incisional fue de: epidermis dis-cretamente acantósica, con estrato córneo en red de canasta; con múltiples folículos pilosos dilatados, con tapones córneos, algunos con

Figura 2 Acercamiento de la dermatosis descrita en Figura 1. 

epitelio discretamente atrófico e hiperpigmentación de la capa basal, así como disminución de las glándulas sebáceas. En la dermis se observaron fibrosis discreta e infiltrado inflamatorio leve perivascular, con predominio de linfocitos y vasos capilares sanguíneos dilatados (Figuras 4y5). La correlación clínico-patológica fue de nevo comedón

Figura 3 En la dermoscopia se observan tapones de queratina. 

Figura 4 Imagen histológica del nevo comedónico. Se observan las dilataciones foliculares que corresponde a comedones. HE40X. 

Figura 5 Imagen histológica del nevo comedónico. En este corte se observan tapones y quistes córneos en la dermis superficial. HE20X 

DISCUSIÓN

Algunos autores consideran al nevo comedóni-co una variante de nevo epidérmico^1),(6 y otros un hamartoma⁴ causado por un defecto en el desarrollo del aparato pilo-sebáceo;^1),(2 lo des-cribió por primera vez Kofmann, en 1985, en Alemania.^2),(3 Puede formar parte del síndrome de nevo comedónico, término acuñado por Engber en 1978, que incluye síntomas oculares, esque-léticos y del sistema nervioso central o aparecer como única manifestación, como sucedió en el caso aquí reportado. Sweitzer y Winer (1932) lo clasificaron en dos grupos clínicos: el primero con predominio de comedones y el segundo con lesiones inflamatorias, supuración y lesiones acneiformes.

Desde el punto de vista clínico se caracteriza por aperturas foliculares dilatadas, con tapones de queratina que semejan la forma de comedo-nes. Tiene predilección por la cara y el cuello y suele distribuirse en forma lineal o en banda. Es de inicio congénito o tardío, con una media de manifestación a 10 años.⁶

Se estima una prevalencia de 1 en 45,000-100,000 personas, es esporádico y poco común en casos familiares, sin predilección por raza ni sexo.² El 50% de los casos se inician desde el nacimiento y el resto suelen aparecer después de los 10 años^6),(7 o durante la pubertad, cuando el sebo folicular se estimula hormonalmente. Esto puede empeorar el cuadro clínico3,8 y rara vez se inician en la edad adulta.^2),(4),(6 Suelen asociarse con traumatismos o irritación.⁴

En la bibliografía existen alrededor de 200 ca-sos reportados. En un estudio retrospectivo de 417,511 pacientes pediátricos de la Ciudad de México (1971-2001) 443 tuvieron diagnóstico de nevo epidérmico y sólo 5 de nevo comedónico.⁸ No puede afirmarse que esta prevalencia sea real porque en muchas ocasiones el diagnóstico es clínico y rara vez se efectúa el estudio histopatológico.

Se llevó a cabo una búsqueda en la base de datos del servicio de Dermatopatología del Hospital General Manuel Gea González de los casos re-portados de 1992 a 2017 y solo se encontraron cuatro casos confirmados con biopsia de 30,414 biopsias efectuadas, con una prevalencia del 0.013%. Los detalles de estos casos clínicos se describen en el Cuadro 1.

La patogénesis no está aún completamente esclarecida. Algunos autores lo consideran una variante del nevo epidérmico que afecta a las unidades pilo-sebáceas;4 otros opinan que se trata de un mosaicismo por influencia en el tejido mesenquimal juxtaepidermal durante la embriogénesis, que resulta de una alteración en la regulación del crecimiento.^2),(4 Otros consideran que se trata de un hamartoma.⁴ La asociación con quistes triquilémicos o nevo basocelular sugiere que puede representar un trastorno en la regulación del crecimiento que afecta otros anexos, además del epitelio folicular.² La anormalidad en el desarrollo del componente del mesodermo del aparato pilo-sebáceo resulta en una indiferenciación del componente epidérmico, por lo que la estructura folicular es incapaz de desarrollar pelo terminal o glándulas sebáceas, pero sí produce queratina y rara vez pelos vellosos.^2),(3

La señal de inicio de la patogénesis puede relacionarse con la interacción del factor de crecimiento de fibroblastos (FGF) con su receptor (FGFR2), con queratinocitos y sebocitos, decisiva para la formación de la unidad pilosebácea.⁶ La sobrestimulación por el incremento de la expre-sión de interleucina 1 alfa tiene participación en la patogénesis.⁶ En NEK9 se han identificado mutaciones somáticas⁶ asociadas con ganancia de función que se refleja en la diferenciación folicular normal; por esto se ha asociado con este gen como potencial regulador de la homeostasis folicular.^5),(6),(9

La topografía principal es en la cara, el cuello y el tronco⁶ aunque también se han descrito casos localizados en la vulva, glande, piel cabelluda, orejas, palmas y plantas;^1),(8),(10 en nuestro caso la región afectada fue la mamaria derecha. Puede ser unilateral, como en el caso de nuestra pacien-te o bilateral. En la bibliografía existen reportes de series importantes^11),(12 de distribución lineal.

Desde el punto de vista morfológico el nevo comedónico se caracteriza por aperturas foliculares agrupadas, dilatadas y abiertas dispuestas en patrón de panal de abeja que contiene que-ratina lamelar, esto es lo que le da el aspecto de comedones abiertos.^2),(6 Se han descrito dos formas clínicas: la primera con características tipo acné comedónico y la segunda con formación de quistes, pápulas, pústulas y abscesos.⁶ Las principales complicaciones son: inflamación con la formación de quistes, pústulas, abscesos o cicatrices que remedan al acné vulgar,⁴ infecciones secundarias y cicatrices. Si bien las lesiones pueden persistir asintomáticas se han reportado casos de recidiva espontánea con áreas de alo-pecia residual⁴ y exacerbación en la pubertad, menarquia, menopausia o embarazo.²

En la histopatología se observan múltiples in-fundíbulos foliculares agrupados, dilatados y cubiertos con queratina lamelar, basófila y ortoqueratósica y epitelio atrófico. Las paredes del folículo están comprimidas por numerosas capas de queratinocitos y la epidermis interfolicular es papilomatosa e hiperqueratósica.^1),(4 En la base de las invaginaciones foliculares pueden observarse glándulas sebáceas rudimentarias.⁶ Mediante microscopia electrónica puede observarse au-mento en el número de células de Langerhans y abundantes tonofilamentos en la porción supe-rior del estrato espinoso. El músculo pilo-erector muestra partículas intracelulares de glucógeno y no está completamente diferenciado.⁶ En análisis inmunohistoquímicos se ha demostrado aumento de la expresión del antígeno nuclear de proliferación celular, de la molécula de adhesión intercelular tipo 1, del antígeno de histocompa-tibilidad HLA-DR y la glucoproteína CD68, en la epidermis del infundíbulo piloso alargado y dilatado o en las células de la dermis más cer-cana al bulbo en proliferación.³

En la dermoscopia se observan tapones de que-ratina bien delimitados, color negro, de 1-3 mm de diámetro, áreas homogéneas con tapones hi-perqueratósicos con distintos tonos de marrón,13 que es la misma imagen que tenía la paciente de nuestro reporte.

El síndrome de nevo comedónico pertenece al grupo de síndromes de nevos epidérmicos;⁶ es un trastorno neurocutáneo que consiste en anor-malidades esqueléticas, oculares y del sistema nervioso central.^1),(2 Puede haber manifestaciones internas y ser marcador de enfermedades sistémicas, como defectos esqueléticos congénitos (escoliosis, fusión de vértebras, espina bífida oculta, ausencia del quinto dedo, dedos super-numerarios, sindactilia), anomalías del sistema nervioso central (mielitis transversa, retraso en el desarrollo mental, convulsiones, paresia, disgenesia del cuerpo calloso, anormalidades electro-encefálicas ) y oculares como cataratas^2),(12 y otras alteraciones de la piel como ictiosis, liquen estriado, morfea linear, hemangiomas y acné inverso. Se asocia con tumores epiteliales como tricoepitelioma, tumor de la vaina pilar, poro dilatado de Winer, queratoacantoma, siringocistademona papilífero, hidradenoma papilífero y rara vez carcinoma basocelular y escamoso.^4),(6

Si bien el diagnóstico diferencial se establece con acné neonatal y acné vulgar la distribución unilateral y persistencia lo diferencian. Puede confundirse con cloracné, para esto se requiere el antecedente de exposición a dioxinas y los comedones distribuidos en la región retroau-ricular. Otra posibilidad son los comedones disqueratósicos familiares, que son un trastorno hereditario con comedones dispersos de forma simétrica en las extremidades y el tronco, o con enfermedad de Darier lineal, nevo sebáceo, nevo epidérmico, enfermedad de Favre-Racouchot, acné conglobata y síndrome de Haber.^1),(6

Debido a su naturaleza benigna no se requiere tratarlo, excepto por motivos estéticos o por complicaciones como quistes, infecciones y cicatrices.^4),(5),(14 El tratamiento tiene como pro-pósito disminuir el tapón queratósico y las dilataciones quísticas.1 Entre las opciones de tratamiento conservador se incluyen: emolien-tes, esteroides tópicos, queratolíticos, como el ácido salicílico, o lactato de amonio al 12% utilizado por Milton y su grupo en pacientes con lesiones extensas resistentes a otros tratamientos con el fin de remover los comedones y suavizar áreas rugosas.^2),(4 En 1972 Decuerd y su grupo utilizaron tretinoína al 0.1% por la similitud del padecimiento con acné vulgar y consiguieron buenos resultados.5 Se ha probado la tretinoína al 0.025% más clindamicina al 1% una vez al día con desaparición completa de las lesiones en 4 meses.5,6 Así como el tazaroteno 0.05% 2 veces al día durante 10 días por 10 semanas13 o en combinación con calcipotriol al 0.005% y se ha demostrado su eficacia.³

En 2013 Tchernec y su grupo utilizaron la isotretinoína oral y demostró ser parcialmente efectiva, aunque suele ser una opción en casos diseminados.¹ El tratamiento quirúrgico es posi-ble mediante escisión, rasurado, dermoabrasión, crioterapia, electrocoagulación o extracción manual. La aplicación de láser de 2,490 nm erbium YAG, 10,600 CO2 ultrapulsado y 1,450 nm diode ha resultado en mejoría en algunos pacientes porque se contraen las glándulas se-báceas y se reduce la seborrea.^3),(15

CONCLUSIÓN

El nevo comedónico es un tumor poco frecuente que puede aparecer en la región mamaria y debe reconocerse como padecimiento benigno.