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Revista mexicana de cardiología

Print version ISSN 0188-2198

Rev. Mex. Cardiol vol.25 n.2 México Apr./Jun. 2014

 

Caso clínico

 

Disfunción de prótesis mitral en paciente con síndrome de Bland-White-Garland

 

Dysfunction protesis mitral in a patient with white garland syndrome Bland-White-Garland

 

Luis Carlos Álvarez-Torrecilla,* José González-Coronado,** Eder Natanael Flores-López,*** Esmeralda García-Padilla,**** Alejandra Ruiz-Fuentes*****

 

* Médico Internista-Cardiólogo, Intervencionista adscrito al Hospital General de Cuautitlán ISEM"General Vicente Villada".
** Médico Hemodinamista adscrito al Laboratorio de Hemodinamia, ISSSTE, México D.F.
*** Médico Residente de segundo año de Medicina Interna. Hospital General de Cuautitlán ISEM "General Vicente Villada".
**** Facultad de Estudios Superiores Iztacala UNAM, medicina octavo semestre.
***** Médico Internista adscrito al Servicio de Medicina Interna, IMSS Hospital General de Zona 53, México, D.F.

 

Dirección para correspondencia:
Dr. Eder Natanael Flores-López
Hospital General de Cuautitlán ISEM
"General Vicente Villada"
Alfonso Reyes s/n, Santa María, Cuautitlán, 54820.
Estado de México.
Tel: 55-18-34-62-29
Email: dr.eder.natanael@msn.com

 

RESUMEN

Las anomalías coronarias tienen una incidencia en la población general de 0.2 a 1.2%; de ellas la más frecuente es el origen anómalo de la coronaria izquierda del tronco de la arteria pulmonar, conocido como ALCAPA (anomalous left coronary artery from pulmonary artery). Ésta es una rara anomalía que representa el 0.25 a 0.5% del total de cardiopatías. La implantación de la arteria coronaria izquierda desde el tronco de la arteria pulmonar también conocida como síndrome de Bland-White-Garland (BWG) es la anomalía coronaria más frecuente. Reporte de caso: Se presenta caso de mujer de 51 años de edad, quien ingresó de forma electiva para cateterismo cardiaco como protocolo prequirúrgico de recambio valvular por disfunción de prótesis mitral donde como hallazgo se encontró inmovilidad de uno de los discos; la paciente tenía antecedente de sustitución valvular mitral a los 15 años por prolapso congénito. Durante el cateterismo cardiaco se evidencia el implante anómalo de la coronaria izquierda, situación que no había sido detectada en el primer evento quirúrgico, presentada en sesión médico-quirúrgica y siendo aceptada para recambio valvular más reconexión coronaria, llevándose procedimiento sin complicaciones. Conclusiones: Aunque el síndrome BWG es una enfermedad con rara presentación en la edad adulta, el conocimiento de esta anomalía congénita es importante, ya que el diagnóstico precoz y el tratamiento pueden prevenir daños irreversibles al miocardio.

Palabras clave: Bland-White-Garland, anomalía congénita,miocardio.

 

ABSTRACT

Coronary anomalies have an incidence in the general population of 0.2 to 1.2 %, of which the most common is the anomalous origin of the left coronary artery from the main pulmonary artery, known as ALCAPA (anomalous left coronary artery from pulmonary artery). It is a rare anomaly representing 0.25 to 0.5 % of all heart disease. The implementation of the left coronary artery from the main pulmonary artery also known as Bland-White-Garland syndrome is the most common coronary anomaly. Case Report: Female 51-year-old show, who electively income for preoperative cardiac catheterization and Protocol were valve replacement for mitral prosthesis dysfunction where was found immobility of a disk. Immobility was found, patient had a history of mitral valve replacement for 15 years for congenital prolapse, during cardiac catheterization of anomalous left coronary implant situation that had not been detected in the first surgical event, presented in medical and surgical session and being accepted for coronary valve replacement reconnection is more evidence, taking procedure without complications. Conclusions: Although BWG syndrome is a rare disease presenting in adulthood, knowledge of this congenital anomaly is important because early diagnosis and treatment can prevent irreversible damage to the myocardium.

Key words: Bland-White-Garland, congenital anomaly, myocardium.

 

INTRODUCCIÓN

Las anomalías de las arterias coronarias constituyen del 0.2 al 1.2% de las cardiopatías congénitas aproximadamente.1 La implantación de la arteria coronaria izquierda desde el tronco de la arteria pulmonar también conocida como síndrome de Bland-White-Garland (BWG) es la anomalía coronaria más frecuente.2,3 Las manifestaciones clínicas son derivadas de la isquemia miocárdica, consecuencia del cortocircuito arteriovenoso; la presencia de cardiomegalia asociada con falla cardiaca es un hallazgo común en población infantil con menor prevalencia que en población adulta4,5 dado que éstos debutan habitualmente con problemas relacionados con síndromes coronarios agudos, como síndrome de insuficiencia cardiaca o muerte súbita.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO

Se trata de un paciente femenino de 51 años, quien ingresa de forma electiva para cateterismo cardiaco como protocolo quirúrgico para recambio valvular por disfunción protésica mitral, donde como hallazgo anexo a inmovilidad unidisco se encuentra una conexión anómala de la coronaria izquierda al tronco de la arteria pulmonar; hallazgo que no se tenía documentado previamente. La paciente tenía antecedente de prolapso congénito de la válvula mitral con colocación de prótesis hace 15 años tipo St. Jude y fue enviada a valoración preoperatoria por ortopedia para la realización de cirugía artroscópica por antecedente de gonartrosis. Se solicitó ecocardiograma y se detecta estenosis de la prótesis por pannus con gradiente medio de 14 mmHg; se presenta en sesión médico-quirúrgica por la alteración valvular mencionada decidiéndose ingreso para cateterismo. Fue planteada en una sesión, la necesidad de reintervención quirúrgica para un recambio valvular mitral y reimplante de la arteria coronaria izquierda a la aorta. Se realizó angiotomografía como complementación diagnóstica (Figuras 1 y 2).

 

 

 

 

Se efectuó cambio de válvula protésica mitral disfuncional mediante una prótesis mitral ATS 33, más revascularización coronaria con técnica de vena safena reversa de arteria descendente anterior a aorta y cierre de nacimiento anómalo de la arteria coronaria izquierda. No hubieron complicaciones posoperatorias y la evolución fue satisfactoria, se egresó siete días después y se lleva control en consulta externa.

 

DISCUSIÓN

El síndrome de ALCAPA es una entidad que puede cursar clínicamente desapercibida y que en esta paciente resulta ser un diagnóstico fortuito. En la literatura no se ha reportado la coexistencia de disfunción valvular protésica mas que con este síndrome, por lo que podemos mencionar que la asociación no es frecuente. La mayoría de los pacientes mueren en la infancia.6 En raras ocasiones, los pacientes pueden sobrevivir a la sexta o séptima décadas de la vida.7 La reimplantación es técnicamente difícil en adultos a causa del estiramiento en la reparación coronaria y la naturaleza friable de la dilatación de la arteria coronaria.

 

CONCLUSIÓN

Aunque el síndrome BWG es una enfermedad rara de presentación en la edad adulta, el conocimiento de esta anomalía congénita es importante, ya que el diagnóstico precoz y el tratamiento pueden prevenir daños irreversibles al miocardio y posteriores complicaciones, tales como el infarto de miocardio, insuficiencia cardiaca, la regurgitación mitral y muerte súbita. Nuestro objetivo es contribuir al acervo médico existente.

 

REFERENCIAS

1. Singh TP, Carli MF, Sullivan NM, Leonen MD. Myocardial Flow reserve in long term survivors of reports of anomalous left coronary artery from Pulmonary Artery J Am Coll Cardiol. 1998; 31: 347-43        [ Links ]

2. Moodie DS, Gill CC, Cook SA. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery in adult patient: long term follow-up after surgery. Am Heart J. 1983; 106: 381-388.         [ Links ]

3. Dickinson DF. The Normal ECG in childhood and adolescence. Heart. 2005; 91: 1626-1630.         [ Links ]

4. Brooks HS. Two cases of abnormal coronary artery of the heart arising from de pulmonary artery with some remarks upon effect of this anomaly in producing cricoid dilatation of the vessels. J Anat Physiol. 1886; 20: 26-29.         [ Links ]

5. Bland EF, White PD, Garland J. Congenital anomalies of the coronary arteries: report of an unusual case associated with cardiac hyerpertrophy. Am Heart J. 1933; 8: 787-801.         [ Links ]

6. Johns rude CL, Perry JC, Cecchin F, Smith EO, Fraley K, Friedman RA et al. Differentiating anomalous left main coronary artery originating from the pulmonary artery in infants from myocarditis and dilated cardiomyopathy by electrocardiogram. Am J Cardiol. 1995; 75: 71-74.         [ Links ]

7. Takeuchi S, Imamura H, Katsumoto K, Hayashi I, Katohgi T, Yozu R et al. New surgical method for repair of anomalous left coronary artery from pulmonary artery. J Thorac Cardiovasc Surg. 1979; 78: 7-11.         [ Links ]

 


Nota

Este artículo puede ser consultado en versión completa en: http://www.medigraphic.com/revmexcardiol

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