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Medicina interna de México

versión impresa ISSN 0186-4866

Med. interna Méx. vol.33 no.2 Ciudad de México mar./abr. 2017

 

Casos clínicos

Esclerosis sistémica (esclerodermia) asociada con cirrosis biliar primaria

Systemic sclerosis (scleroderma) associated with primary biliary cirrhosis

U Mercado1  * 

1Hospital General Mexicali. Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Baja California, Campus Mexicali.

Resumen

La esclerosis sistèmica (esclerodermia) es la enfermedad reumática autoinmunitaria asociada más comúnmente con cirrosis biliar primaria. La relación entre la forma cutánea limitada de esclerosis sistémica y cirrosis biliar primaria se describió en el decenio de 1970. Se comunica el caso de una paciente de 65 años de edad con esclerosis sistémica cutánea limitada de larga evolución, positiva a anticuerpos contra centròmero y mitocondria. La biopsia hepática confirmó cirrosis biliar primaria en fase portal (estadio 1).

Palabras clave: esclerosis sistémica; cirrosis biliar primaria; anticentrómero; antimitocondria

Abstract

Systemic sclerosis (scleroderma) is an autoimmune rheumatic disease most commonly associated with primary biliary cirrhosis. The relationship between limited cutaneous systemic sclerosis and primary biliary cirrhosis was first described in the early 1970's decade. The case of 65 year-old woman with limited cutaneous systemic sclerosis and primary biliary cirrhosis seropositive for anticentromere and anti-mitochondrial antibodies is reported. Liver biopsy confirmed primary biliary cirrhosis in stage 1.

Keywords: systemic sclerosis; primary biliary cirrhosis; anticentromere antimitochondrial

ANTECEDENTES

La esclerosis sistémica se distingue por fibrosis de la piel y de órganos internos (usualmente no el hígado), vasculopatía de vasos pequeños y existencia de autoanticuerpos. Hay dos subclases principales de esclerosis sistémica: cutánea limitada y cutánea difusa. El biomarcador de esclerosis sistémica cutánea limitada es el anticuerpo anticentrómero, mientras que el biomarcador para esclerosis sistémica cutánea difusa es anti-SCL-70 o anti-topoisomerasa 1. El anticuerpo contra centrómero se describió en 19801 en el suero de pacientes con esclerosis sistémica. El diagnóstico de cirrosis biliar primaria se basa en hallazgos clínicos, pruebas de laboratorio e histopatología. La marca serológica es la existencia de anticuerpos antimitocondriales en más de 90% de los pacientes.2 El término es controvertido debido a que la cirrosis sólo sobreviene tardíamente en el curso de la enfermedad, la alternativa es colangitis biliar primaria.3 La relación entre esclerosis sistémica cutánea limitada o esclerosis sistémica cutánea difusa y cirrosis biliar primaria se conoce también en la bibliografía como síndrome de Reynolds.4

En 1971 Reynolds y su grupo5 publicaron los casos de seis mujeres con cirrosis biliar primaria y esclerosis sistémica, fenómeno de Raynaud y telangiectasia bajo el título de nuevo síndrome. Todas refirieron prurito, ictericia y hepatomegalia con elevación de fosfatasa alcalina y una prueba positiva para anticuerpos mitocondriales. Murray-Lyon y colaboradores6 informaron dos casos de esclerosis sistémica cutánea limitada y cirrosis biliar primaria. De los ocho casos, siete tenían telangiectasias, seis esclerodactilia, cuatro calcinosis, cuatro hipomotilidad esofágica y tres hemorragia gastrointestinal. Estos casos se designaron como síndrome CREST, ahora subclase esclerosis sistémica cutánea limitada asociada con anticuerpos anticentrómero, aunque también se han informado casos de esclerosis sistémica cutánea difusa.5,6

CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 65 años de edad con manifestaciones clínicas y serológicas de esclerosis sistémica de 11 años de evolución que se distinguía por: esclerosis sistémica cutánea limitada a la cara y las extremidades, telangiectasias en la cara, fenómeno de Raynaud, disfagia distal, moderada fibrosis pulmonar intersticial sin hipertensión arterial pulmonar, reflujo gastroesofágico, estreñimiento o diarrea, manos hinchadas y anticuerpo anticentrómero, dilución 1:320. En ese momento, las enzimas, bilirrubinas y fosfatasa alcalina fueron normales. La endoscopia fue normal y el esofagograma mostró dilatación con ausencia de peristalsis. Recibió tratamiento sintomático con inhibidores de la bomba de protones, metoclopramida y colchicina. Hace dos años notó pérdida de peso, fatiga y prurito. Las enzimas fueron discretamente elevadas, la fosfatasa alcalina y las concentraciones de inmunoglobulina M fueron normales. No se detectaron marcadores virales. Los anticuerpos antimitocondriales fueron positivos. La biopsia de hígado fue compatible con cirrosis biliar pri maria en fase portal (estadio 1). Recibió ácido ursodesoxicólico (colestiramina) con alivio del prurito y dosis bajas de prednisona (5 mg/día).

DISCUSIÓN

La esclerosis sistémica y la cirrosis biliar primaria son enfermedades autoinmunitarias con participación de anticuerpos contra centrómero de cromosomas, SCL-70 o topoisomerasa 1 y ARN polimerasa, que forman parte de los nuevos criterios de esclerosis sistémica.7 Ambas pueden mostrar anticuerpos antimitocondriales y se asocian con otras enfermedades autoinmunitarias, como tiroiditis de Hashimoto y síndrome sicca. En esta paciente se identificaron anticuerpos anticentrómero, manos hinchadas (puffy fingers), telangiectasias y enfermedad pulmonar intersticial. El diagnóstico de cirrosis biliar primaria se realizó en términos clínicos, histopatológicos y serológicos. La marca serológica de cirrosis biliar primaria son los anticuerpos antimitocondriales en más de 90% de los casos. Por lo general, más de 50% de los casos de esclerosis sistémica precede al diagnóstico de cirrosis biliar primaria, como ocurrió en esta paciente. De acuerdo con una base de datos, entre 3 y 50% de los pacientes con cirrosis biliar primaria tiene predominantemente esclerosis sistémica cutánea limitada y la combinación tiene un curso más favorable.8

El diagnóstico y tratamiento temprano de la cirrosis biliar primaria ha evitado colestasis e ictericia y el prurito. La paciente tuvo buena respuesta a colestiramina y dosis bajas de prednisona. La colestiramina se fija a sales biliares intestinales e interrumpe la circulación entero-hepática, reduciendo las concentraciones de sales biliares y la inflamación portal.

CONCLUSIONES

La paciente cursaba con esclerosis sistémica de larga evolución con criterios clínicos y serológicos y recientemente notó prurito sin colestasis ni ictericia. La sospecha clínica, la serología y la biopsia de hígado confirmaron el diagnóstico temprano de cirrosis biliar primaria. El tratamiento con colestiramina seguramente evitó mayor daño portal.

REFERENCIAS

1. Moroi Y, Peebles C, Fritzler MJ, Steigwarld J, Tan EM. Autoantibody to centromere (kinetochore) in scleroderma sera. Proc Natl Acad Sci USA 1980;77:1627-1631. [ Links ]

2. Rigamonti C, Bogdanos DP, Mytilinaiou MG, SmyK DS, et al. Primary biliary cirrhosis associated with systemic sclerosis: diagnostic and clinical challenges. International J Rheumatol 2011. [ Links ]

3. Beuers U, Gershwin DME, Gish RG, Invernizzi P, et al. Changing nomenclature for PBC: from cirrhosis to cholangitis. Am J Gastroenterol 2015;110:1536-1538. [ Links ]

4. Stadie V, Wohlrab J, Marsch WC. Reynolds syndrome-a rare combination of 2 autoimmune diseases. Med Klin (Munich) 2002;97:40-43. [ Links ]

5. Reynolds TB, Denison EK, Frankl HD, Lieberman FD, Peters RL. Primary biliary cirrhosis with scleroderma, Raynaud's phenomenon and telangiectasia. New syndrome. Am J Med 1971;50:302-312. [ Links ]

6. Murray-Lyon IM, Thompson RPH, Ansell ID, Williams R. Scleroderma and primary biliary cirrhosis. Br Med J 1970;3:258-259. [ Links ]

7. Van den Hoogen F, Khana D, Fransen J, Johnson SR, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis an American College of Rheumatology/European League against Rheumatism Collaborative Initiative. Arthritis Rheum 2013;65:2737-2747. [ Links ]

8. Rigamonti C, Shand LM, Feudjo M, Bunn CC, et al. Clinical features and prognosis of primary biliary cirrhosis associated with systemic sclerosis. Gut 2006;55:388-394. [ Links ]

Este artículo debe citarse como Mercado U. Esclerosis sistémica (esclerodermia) asociada con cirrosis biliar primaria. Med Int Méx. 2017 mar;33(2):238-240.

Recibido: 06 de Mayo de 2016; Aprobado: Septiembre de 2016

*Correspondencia: Dr. Ulises Mercado dr_omr_2012@yahoo.com

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