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INTRODUCCIÓN
La hernia diafragmática congénita es una enfermedad que afecta a 1 de cada 3000 recién nacidos.1 La asociación presente de hipoplasia pulmonar y la morfología anormal de la vasculatura pulmonar lo convierten en una enfermedad de difícil manejo y con una alta morbilidad y mortalidad, creando una hipertensión pulmonar que puede ser leve o grave e insuficiencia respiratoria grave en gran parte los pacientes recién nacidos, los cuales requieren de terapias altamente especializadas para contrarrestar la hipertensión pulmonar, que incluyen el uso de vasodilatadores selectivos, vasopresores, ventilación mecánica asistida, entre otros.2-4
La evaluación prenatal que mide la relación pulmón-cabeza llamado LHR (relación pulmón-cabeza) y el porcentaje observado/esperado (O/E) permite evaluar la gravedad de hipoplasia pulmonar e identificar a aquellos pacientes quienes tienen alto riesgo de necesitar la terapia con membrana de oxigenación extracorpórea (ECMO), como parte del manejo postnatal.4
La historia quirúrgica de estos pacientes se ha modificado a través de los años, desde la intervención y reparación de manera inmediata hasta la intervención tardía de semanas o meses después de resolverse la hipertensión pulmonar del paciente.5-7 Kays, et al., sugiere enfocarse de manera inmediata en los pacientes con factores de alto riesgo para entrar en ECMO y con el hígado herniado (considerado también con un factor de pobre pronóstico) y en los pacientes con un riesgo moderado de requerir ECMO, para una reparación de forma tardía y generar una sobrevida mayor al 80%, en ambas situaciones de presentación.8
Históricamente, la terapia con membrana de oxigenación extracorpórea (ECMO), desde su primer caso, se reportó exitoso en el año de 1975 por el Dr. Robert Barlett;9 éste se ha convertido en el estándar de manejo en pacientes críticamente enfermos en diferentes países, específicamente en los que no pueden ser oxigenados de ninguna forma, a pesar del manejo especializado con medicamentos y ventilación mecánica asistida; siguiendo los protocolos de manejo de la Organización de Soporte de Vida Extracorpórea (ELSO) y en base a la siguiente fórmula de índice de oxigenación:
IO: índice de oxigenación; PAM: presión aérea media; FiO2: fracción inspirada de oxígeno; PaO2: presión arterial de oxígeno.
Un índice de oxigenación mayor a 40 es una llamada para requerir terapia con ECMO. Y sugerimos que pacientes que se encuentren con un IO de 25, a pesar del manejo convencional, sean referidos a un centro de ECMO; sin embargo, no todos los pacientes son candidatos a ECMO, existen indicaciones específicas para el uso de ECMO10 y nuestro centro de excelencia sigue los criterios establecidos por la ELSO (Extracorporeal Life Support Organization).11,12
Presentamos aquí el primer caso exitoso de hernia diafragmática congénita manejado con ECMO en México.
CASO CLÍNICO
Paciente masculino de 37.5 semanas de gestación y con diagnóstico prenatal de hernia diafragmática congénita a las 24 semanas de gestación, índice pulmón/cabeza de 1.7. Nacido por cesárea programada. Pesó al nacer 2.6 kg, con dificultad respiratoria grave, por lo cual se intubó y se colocó en VAFO (ventilación de alta frecuencia) con una PAM (presión aérea media) de 13.7, FiO2 1.0, PaO2 54mmHg con un índice de oxigenación calculado en 25.3. Saturaciones preductal y posductal del 100%. Gases venosos pH 7.14, PCO2 75mmHg con lactato en niveles normales, manteniéndose una hipercarbia permisiva, además de infusiones de midazolam, óxido nítrico a 20 partes por millón (ppm), dopamina y esquema de antibioticoterapia con cefotaxima y ampicilina.
El ecocardiograma mostró una presión pulmonar aumentada con corto circuito de derecha a izquierda con ingurgitación tricuspídea, con un gradiente alveolo-arterial elevado, lo que nos sugirió datos de hipertensión pulmonar grave.
Posteriormente, el paciente sufrió un deterioro considerablemente en las 6 horas siguientes disminuyendo su saturación de oxígeno preductal de 78% y posductal a 58% con los siguientes gases arteriales pH: 7.15, PCO2: 51, pO2: 36; con los siguientes parámetros ventilatorios: PAM de 15, FiO2: 1, y con un IO= 41; por lo que se activó el código ECMO y se realizó el protocolo para colocar el paciente en esta situación. Posteriormente el paciente se colocó en ECMO con un índice de oxigenación de 75.
El paciente fue candidato a ECMO siguiendo los siguientes parámetros internacionales y guías de ELSO: edad gestacional mayor a 34 semanas; peso mayor a 2 kg; enfermedad respiratoria potencialmente reversible; ausencia de hemorragia interventricular demostrado con un ultrasonido transfontanelar; ausencia de enfermedad cardiaca congénita; ausencia de cromosomopatías letales, índice de oxigenación >40.11
Se decidió colocar al paciente en ECMO venovenoso debido a que el problema era primariamente respiratorio, secundario a la hipertensión pulmonar grave causada por la hipoplasia pulmonar, en la que la sangre se drena de la circulación venosa y es regresada a la misma circulación venosa a través de un catéter doble lumen en la aurícula derecha a través de la vena yugular interna.
La canulación se realizó en terapia intensiva neonatal dejando el lumen arterial a nivel de la válvula tricúspide y colocando la parte distal o lumen venoso de la cánula sobre la vena cava inferior, lo cual se confirmó con una radiografía de tórax y un ecocardiograma (Figura 1). Se administró heparina 100 UI/kg inmediatamente antes de realizar la canulación. Ya con ésta, el circuito y la membrana oxigenadora iniciaron su función (Figura 2) para aumentar la oxigenación del paciente. La presión aérea media del ventilador se disminuyó a 7 con un FiO2 de 0.35 y un pH de 7.46, CO2: 28.5mmHg, PaO2: 46, y un IO: 5.3 con saturaciones preductal de 99% y posductal de 99%.
El paciente se mantuvo por un periodo de 8 días en ECMO, con anticoagulación e infusión de heparina variando de 15 a 30 UI/kg, dosificada de acuerdo al tiempo de coagulación activado o ACT entre 180–220 segundos, tiempo parcial de tromboplastina activada entre 60-70, cuantificación de anti Xa entre 0.3 a 0.7 UI/mL sin complicaciones mayores. Se realizaron ecocardiogramas de control para valorar el grado de hipertensión pulmonar y ultrasonidos transfontanelares para valorar sangrado intraventricular.
Al octavo día, se decidió entonces salir de ECMO, gracias a la mejoría en la aeración en la radiografía de tórax, elevación de PaO2 y disminución de PCO2 a pesar de bajar flujos de bomba en el circuito, disminución de la presión pulmonar y reversión del flujo de izquierda a derecha a través del conducto arterioso. Se procedió a reparar la hernia diafragmática vía transabdominal con un cierre primario del defecto cuando la hipertensión pulmonar estuvo resuelta. Cuatro días posteriores a la reparación, la radiografía de tórax mostró la expansión pulmonar del hemitórax izquierdo (Figura 3).
El paciente continuó en cuidados intensivos neonatales hasta su recuperación y alta médica a los dos meses de vida. Al día lleva una vida normal al año de vida (Figura 4).
DISCUSIÓN
El uso de la circulación de membrana extracorpórea (ECMO), como terapia estándar de rescate en hernias diafragmáticas aisladas, es sin duda una terapia eficaz en el manejo de la hipertensión pulmonar grave asociada con la hernia diafragmática congénita, con sobrevida reportada desde un 50 a 70% en algunos centros y hasta en más del 80% en pacientes con factores de mal pronóstico.8,13-15
Es importante tener un ultrasonido prenatal con un índice de pulmón/cabeza y con un porcentaje observado/esperado para saber la gravedad de la hipoplasia pulmonar, evaluar la necesidad de una intervención de forma inmediata o tardía (>48 horas).8
El manejo prenatal mediante la oclusión traqueal del feto ha mostrado un aumento en el desarrollo del pulmón con hernia diafragmática.16-17 Desafortunadamente, los resultados no han mostrado una mejoría en la sobrevida comparados con la terapia postnatal moderna incluyendo el ECMO, ya que el número de nacimientos prematuros es alto.18 Actualmente, el Consenso Europeo para el Manejo de la Hernia Diafragmática y el Consenso Americano no recomiendan su uso fuera de estudios experimentales.1
Los pacientes con un índice de pulmón/cabeza >1.1 y <1.4 son pacientes en riesgo de necesitar un centro especializado de ECMO y que no aconsejamos que sean intervenidos de forma fetal, puesto que estos pacientes tienen la capacidad de mejorar de manera postnatal y ser potenciales candidatos a ECMO.
La decisión de colocar a un paciente recién nacido en ECMO depende de múltiples factores: el peso, la edad gestacional, anomalías congénitas asociadas y el equipo humano entrenado bajo un programa de ECMO.11
En ECMO existen dos abordajes quirúrgicos: el veno-arterial (VA) o el veno-venoso (VV) y su implementación se basa en el estado hemodinámico y/o cardiológico del paciente. Los pacientes que requieren de soporte cardiodinámico son los considerados para un ECMO VA, las vías de acceso en los casos neonatales son la vena yugular interna y la arteria carótida común, versus el ECMO VV que utiliza solamente la vena yugular interna a través de una cánula de doble lumen y es indicado solamente en pacientes con problemas respiratorios, pero con un buen funcionamiento hemodinámico y una función cardiaca adecuada.19
En México, este es el primer caso reportado con éxito del manejo de hernia diafragmática congénita con hipertensión pulmonar grave manejado con ECMO. La decisión de reparar la hernia diafragmática en las primeras 72 horas al nacer, durante ECMO o después de salir ECMO, sigue siendo un tema controversial. Algunos estudios sugieren la reparación temprana, lo cual disminuye los días en ECMO, complicaciones asociadas al circuito;20 otros estudios mencionan que la mortalidad no tiene relación con el tiempo en que son operados21 y algunos meta-análisis concluyen que se debe seguir buscando esa respuesta, siendo que no existe una evidencia científica que mencione cual es el mejor abordaje.6 Sin embargo, Kays et al, sugiere que la reparación de forma inmediata en pacientes con pobre pronóstico, con alto riesgo de requerir ECMO y con una anatomía no favorable, podría ser la respuesta a esta enfermedad con una sobrevida mayor al 80%; los pacientes con un riesgo moderado de requerir ECMO se benefician más con una reparación tardía.8 En nuestro caso, siendo que el LHR era de 1.7 con una hernia diafragmática sin contenido hepático, optamos por resolver la hipertensión pulmonar asociada a la hipoplasia pulmonar grave del paciente y realizar la reparación de la hernia diafragmática al octavo día cuando fue posible salir de ECMO.
La decisión de realizar la reparación de forma convencional o abierta a comparación de un abordaje toracoscópico, tiene que ver con varios factores asociados a la gravedad de la condición del paciente, además de una hipertensión pulmonar de rebote que se ha asociado a la fase postquirúrgica, y sugerimos, como otros centros, que el abordaje de estos pacientes sea de forma convencional para disminuir el tiempo quirúrgico y potencialmente disminuir la posibilidad de una hipertensión pulmonar de rebote.22-23
Debido a la complejidad del manejo del paciente en ECMO, el equipo debe de estar conformado por médicos especialistas, perfusionistas y enfermeras entrenados bajo un programa establecido según las guías de la Extracorporeal Life Support Organization (ELSO), y estar preparados para situaciones de emergencia que pudieran presentarse: trombosis, sangrado y émbolos aéreos, entre algunos otros.
CONCLUSIÓN
ECMO es una terapia estándar para hernia diafragmática congénita en los pacientes críticamente enfermos y con pobre desarrollo pulmonar en países desarrollados. Es una terapia científicamente demostrada que aumenta la sobrevida de estos pacientes; su implementación es compleja debido al alto costo del tratamiento y del entrenamiento del personal que debe ser altamente capacitado para manejar el circuito; sin embargo, es definitivamente una terapia que debe de crecer en México para ofrecerle a nuestros pacientes una alternativa de tratamiento y esperanza de vida.
