Historia del síndrome

Charles Bonnet (1720-1793), un naturalista y filósofo del siglo XVIII, describió en su abuelo, Charles Lullin, este tipo de fenómeno, más tarde conocido como síndrome de Charles Bonnet.

Lullin, a quien Charles Bonnet describe como un hombre respetable, lleno de salud, de inocencia, de juicio y de memoria, presentó a los 89 años un episodio de alucinaciones visuales de tres meses de duración durante el cual veía, estando completamente despierto y sin estímulos externos, la imagen de hombres, mujeres, pájaros, carros, edificios, etc. Veía que estas formas tenían movimiento, se acercaban, se alejaban, huían; disminuían y aumentaban de tamaño; aparecían, desaparecían, reaparecían: veía edificios levantarse frente a él y ofrecerle todos los elementos que formaban parte de su construcción exterior. Todos estos dibujos eran perfectamente nítidos y le afectaban con una vivacidad tal como si los objetos reales estuvieran presentes; pero no eran más que dibujos, pues los hombres y las mujeres no hablaban, y ningún ruido afectaba su oído. Describe con especial hincapié que este hombre no tomaba las visiones como realidad y escribe puntualmente "sabe juzgar sanamente todas estas apariciones, y enderezar siempre sus primeros juicios". Había tenido cirugía de cataratas en ambos ojos, y aunque no se precisa si fue realizada antes o después de las alucinaciones, aclara que el éxito temprano de la cirugía se perdió posteriormente, dejando a su ojo izquierdo sin función y al derecho con una disminución acusada de la agudeza visual que le permitía solamente distinguir los objetos cercanos. Más tarde, fue encontrado un manuscrito de Lullin en el que el propio anciano especificaba ciertas características de sus alucinaciones: se presentaban únicamente cuando estaba parado o sentado, eran más claras en su campo visual izquierdo y desaparecían cuando giraba los ojos a la derecha.^{3 4}

Años después, el propio Charles Bonnet sufrió de marcada disminución de la agudeza visual y presentó una experiencia similar observando "objetos fantásticos" que reconocía como ilusorios. Fue De Morsier quien acuñó el término síndrome de Charles Bonnet.⁴

En el Siglo XIX la descripción de Charles Bonnet se convirtió en el paradigma de la existencia de alucinaciones visuales en los sujetos mentalmente sanos.

En la actualidad, a pesar de continuar siendo un síndrome poco estudiado, se conocen ya varios aspectos críticos, mismos que intentaremos desglosar a continuación.

El fenómeno clínico

Contenido

El contenido de las alucinaciones ha sido ampliamente descrito. La imagen más comúnmente descrita es la de una sona,⁵ aunque en un estudio reciente en el que incluyeron las alucinaciones simples como parte del síndrome de Charles Bonnet, se menciona que la imagen más comúnmente vista es la de animales, seguida de luces brillantes elementales, personas extrañas, flores y, cuando existía más de un objeto visto, se mantenía ese orden de presentación con excepción de que los extraños eran más comunes que las luces brillantes.⁶ Las alucinaciones pueden ser muy variadas, desde luces simples⁶ hasta escenas completas.⁷ Se han descrito caras sin cuerpo, imágenes vívidas de animales y plantas, formas geométricas sutiles, imágenes miniatura, de tamaño normal o gigantes.⁸ Se han descrito también personas conocidas, ya sea aún con vida o bien, fallecidos.⁵

La localización de las alucinaciones es referida en el medio externo⁸ y la mayoría las describen como muy nítidas,⁸ aunque existen autores que han encontrado a más pacientes que las describen como borrosas.⁷ Se han descrito imágenes estáticas, con movimiento en bloque y con movimiento interno.^{8 9}

Los criterios de Gold y Rabins exigen que las imágenes sean estereotipadas, aunque existen varios autores que difieren, encontrando pacientes que describen imágenes diferentes entre sí e incluso en un mismo paciente, en momentos diferentes.^{6 8 10}

Factores desencadenantes y atenuantes

Se describe que típicamente las imágenes se presentan espontáneamente sin el control del sujeto, aunque varios pacientes identifican factores que promueven la aparición de las mismas, tales como situaciones generales de reducción del estado de alerta, cansancio, estrés, bajos niveles de iluminación y luz brillante.⁸ Así mismo, se han descrito acciones que tienden a hacer desaparecer las alucinaciones: cerrar los ojos, realizar sacadas oculares, mirar las imágenes directamente, intentar acercarse y conversar con ellas.⁸ El cerrar los ojos ha sido descrito como un factor capaz tanto de desencadenar como eliminar las imágenes.⁸

Alucinaciones en otras modalidades sensoriales

La mayoría de los autores hace la observación de que las alucinaciones no se acompañan de sonido ni de otro tipo de alucinaciones.⁸ Sin embargo, se han descrito alucinaciones auditivas en relación con alucinaciones visuales complejas.^{11 12}

Reacción emocional de los pacientes

Las alucinaciones pueden desencadenar reacciones emocionales neutras, positivas o negativas,⁶ siendo las descripciones de estas emociones muy variadas (miedo, ansiedad, paranoia leve, desesperación, enojo...).⁸

Insight

Es globalmente conocido que la principal característica de este síndrome es que las personas que lo padecen son conscientes de que las imágenes que perciben no son reales.^{4 6 8 9}

Sin embargo, varios autores coinciden en que esta característica es variable de un paciente a otro,⁸ y cuestionable en algunos momentos, tomándoles a algunos pacientes más de un evento para darse cuenta de la irrealidad de las imágenes percibidas⁶ e incluso puede variar de un momento a otro en un mismo paciente.⁸

Curso clínico

Las alucinaciones se pueden presentar después de la pérdida visual con un periodo de latencia muy variable, desde horas o días⁸ hasta años después.⁶ De hecho, en el estudio de Gilmour et al. se encontró que la probabilidad de presentar el síndrome era 24% más alta si el diagnóstico de patología ocular tenía más de cinco años.⁶

Se han descrito cursos episódicos, periódicos y continuos.⁸ y que las alucinaciones tienden a desaparecer cuando mejora la agudeza visual o cuando empeora significativamente.⁸

La desaparición de las alucinaciones es variable de paciente a paciente. Un estudio de seguimiento en un centro oftalmológico observó a 152 pacientes en una primera ocasión y, posteriormente, un año después, encontrando que 15 pacientes (28%) de la muestra que había reportado tener alucinaciones al inicio del estudio no las presentaba ya, sin embargo 23 de los 98 pacientes restantes (24%) que no las presentaban inicialmente, las presentaron al final del estudio.¹³ Otro estudio de 33 pacientes seguidos durante un año, encontró que 10 (30%) ya no presentaba alucinaciones, en siete (21%) había disminuido su frecuencia, en ocho (24%) había aumentado la frecuencia y en ocho (24%) permanecían igual.¹⁴

Agudeza visual

En su descripción del síndrome, De Morsier pensaba que la pobre agudeza visual era solamente una característica presente en varios de los pacientes y no una característica necesaria para la presentación de éste.¹⁵ El estudio posterior de la patología hacía pensar que De Morsier estaba equivocado en este aspecto, y que, de hecho, las imágenes se presentaban debido a la pérdida de la visión⁴ aunque en varios estudios posteriores se han encontrado pacientes que no presentan disminución de la agudeza visual⁶ y que es un fenómeno que no se presenta en sujetos que son ciegos de nacimiento.⁸ Lo que parece quedar claro es que la pérdida visual es un factor que eleva de manera muy importante el riesgo de presentar el síndrome^{6 8} y que este riesgo se eleva a partir de una agudeza visual 20/40 y hasta 20/1600,⁶ aunque el mayor riesgo se presenta entre 20/60 y 20/66⁸ y es más común en aquellos con agudeza visual entre 20/100 y 20/800, siendo dos veces más probable si la agudeza está entre 20/301 y 20/800.⁸

Así mismo, es más frecuente cuando la patología es bilateral,⁸ y algunos autores describen que las alucinaciones tienen una predilección por las áreas ciegas del campo visual;^{16 17} aunque hay otros que no encontraron relación entre el escotoma y las imágenes alucinadas.¹⁸

Factores de riesgo

Se han propuesto varios factores asociados con el síndrome de Charles Bonnet. Éstos incluyen el aislamiento social,^{19 21} la timidez y, en general, una calidad deficiente en los contactos sociales,¹⁹ la enfermedad cerebro-vascular,²¹ el cansancio y los trastornos del estado de alerta, el estrés, la sugestión,⁸ el nivel de visión, la iluminación y la hora del día.⁶ Cabe destacar que el estudio de Gilmour et al.⁶ no encontró que la edad, el vivir solo, ni la viudez fueran factores de riesgo. En ese mismo estudio tampoco encontraron una correlación con el Mini-Mental Status Examination (MMSE), el uso de fármacos oftalmológicos, el consumo de alcohol o tabaco, ni con el número de tratamientos con láser o fotodinámicos. Otras comorbilidades frecuentemente encontradas en este síndrome son el deterioro cognitivo y la depresión.

Existen autores que piensan que debe de descartarse deterioro cognitivo para poder realizar este diagnóstico y en sus series de casos realizan un MMSE para excluir a los pacientes que no pasen dicha prueba,⁶ sin embargo existen varias descripciones de pacientes con deterioro cognitivo que presentan este fenómeno, e incluso existen autores que piensan que pueda tratarse de un estado predemencial,^{22 23} aunque ya se ha hecho un estudio comparando el MMSE de pacientes con y sin alucinaciones y se ha descartado tal asociación, además de que a un año de seguimiento no se vio mayor deterioro en la puntuación del MMSE con respecto al grupo control.²⁴ Se ha propuesto incluso el término de "Charles Bonnet plus" para aquellos casos que se presentan con deterioro cognitivo, aunque actualmente este término no se considera útil ya que en la edad en la que es más prevalente este síndrome también es frecuente la presencia de deterioro cognitivo, y por lo tanto coinciden ambos diagnósticos.⁸

La depresión ha sido un hallazgo importante en varios artículos que tratan acerca de este tema.^{7 8 10 14 21 25 26} Jackson et al.¹⁴ encontraron una prevalencia del 33%.

Algo notable, que incluso ha llevado a pensar que este síndrome es exclusivo de los ancianos⁴ y se ha encontrado que es independiente de la edad^{6 8} es su alta prevalencia en mayores de 60 años,^{6 8 14 27} lo que se piensa está asociado con el aumento en la incidencia de pérdida visual profunda súbita en este grupo de edad.²⁸ Ahora bien, otros autores consideran que este síndrome no es exclusivo de los pacientes ancianos, ya que incluso en niños se han encontrado fenómenos similares.²⁸ Otro hallazgo reportado frecuentemente es la mayor frecuencia en mujeres^{8 11 27 29 31} aunque hay quienes no encuentran diferencias de género⁸ y, originalmente, De Morsier reportó mayor frecuencia en hombres.¹⁵

Criterios diagnósticos

En 1873, Naville propuso seis criterios para reconocer las alucinaciones compatibles con la razón:⁴

En 1989, Gold y Rabins²⁹ propusieron los siguientes criterios diagnósticos específicamente para el síndrome de Charles Bonnet:

Posteriormente, Teunisse, en 1995, propuso otros criterios sobre los cuales ha basado sus investigaciones en el tema:²⁷

En este tema existen aún varias controversias: si debe reservarse el nombre para la patología ocular,¹⁵ si debe reservarse para los ancianos,⁴ si la presencia de otro tipo de alucinaciones excluye el diagnóstico en todos los casos,¹² si el insight debe estar preservado,⁸ si las alucinaciones son o no persistentes,¹³ incluso hay autores que mencionan que puede presentarse aun con visión normal.^{6 15} De esta manera, todos los criterios han sido puestos en duda. Con todas estas controversias, resulta, como menciona Germán Berrios en su artículo,⁴ de poco interés el utilizar un epónimo para referirse a todos los estados alucinatorios, resultando mucho más informativo el describir el fenómeno en sí sobre todo si no existen criterios diagnósticos universalmente aceptados. Por lo anterior, parece conveniente describir otros estados alucinatorios con insight conservado como posteriormente exponemos.

Tratamientos empleados en el síndrome de Charles Bonnet

La principal intervención descrita para este síndrome consiste en proporcionar al paciente un proceso psicoeducativo explicándole que el fenómeno alucinatorio que presenta no forma parte de una enfermedad mental ni quiere decir que está "perdiendo la rázon o la cordura" (temor frecuentemente reportado por los pacientes), sino más bien que se trata de un fenómeno con una causa neurológica.^{6 8 13 14 24 27 32 33}

Existen varios reportes de que el mejorar la capacidad visual mejora las alucinaciones,⁸ aunque es obvio que esto sólo es posible en algunos casos.

Se han reportado técnicas psicoterapéuticas, como aquellas utilizadas en el síndrome de miembro fantasma, con cierta mejoría.⁷

No existe a la fecha un tratamiento farmacológico universal para este padecimiento. Es necesario subrayar que la investigación de los tratamientos se ve aún más complicada por el hecho de que en algunos pacientes estas alucinaciones desaparecen sin ninguna intervención.^{13 14} Además, no todos los pacientes reaccionan con malestar emocional frente a sus alucinaciones, por lo que una intervención no siempre es recomendable.⁸ Algunos autores sugieren que el tratar los factores que tornan a las alucinaciones desagradables tales como la ansiedad, pueden mejorar la naturaleza de éstas y tornarlas placenteras a pesar de no eliminarlas.³⁴ Sin embargo, si las alucinaciones son frecuentes, no desaparecen, son ansiogénicas o alteran la calidad de vida del paciente, se necesita de una terapia efectiva.^{8 35}

A continuación presentamos una síntesis de las terapias farmacológicas que a nuestro conocimiento se han reportado en la bibliografía médica^{12 35 49} (Cuadro 1).

Cuadro 1 Fármacos empleados en el síndrome de Charles Bonnet y respuesta obtenida 

Privación sensorial: visión fantasma

Las alucinaciones visuales asociadas a pérdida de la visión han sido conceptualizadas como visión fantasma debida a la desaferentación y comparadas con el síndrome del miembro fantasma.⁸ Cuando la corteza visual es privada de inputs aferentes normales, puede exhibir actividad espontánea independiente resultando en imaginería consciente, una hipótesis sostenida por el hecho de que las alucinaciones pueden ser eliminadas por estimulación visual normal o excesiva.^{8 52} Además, esta teoría está también parcialmente sustentada en estudios de neuroimagen funcional: en un estudio de resonancia magnética funcional, en cuatro pacientes con síndrome de Charles Bonnet se reveló que las alucinaciones activas estaban asociadas con actividad espontánea independiente en el lóbulo occipital ventral.⁵³ El contenido de las alucinaciones estaba relacionado con activación en regiones específicas que se correlacionan con la función especializada conocida de esa área de la corteza visual.

Papel del equilibrio serotonina/acetilcolina

En su artículo Neuropsychiatry of complex visual hallucinations,⁴³ Mocellin et al., explican la relevancia que tienen los centros colinérgicos excitatorios (núcleos parabraquial y parabigeminal) y serotoninérgicos inhibitorios que provienen del rafé dorsal, explicando que las lesiones de la retina u otras lesiones proximales remueven o alteran los inputs del medio externo hacia el sistema visual, resultando las alucinaciones visuales complejas de descargas espontáneas de porciones distales de estos sistemas. Las lesiones del tallo cerebral pueden interrumpir entonces los inputs inhibitorios serotoninérgicos de los núcleos del rafé, ocasionando una excitación del núcleo geniculado lateral dorsal y desregulación de los inputs de la retina, generando alucinaciones visuales complejas.

Así mismo, explica que los núcleos del rafé dorsal han sido implicados en el ciclo sueño vigilia y en la regulación del sueño de movimientos oculares rápidos (MOR) y no-MOR, y se ha visto que las alucinaciones visuales complejas pueden ser vistas en el sueño normal, en trastornos del sueño, en el delirium, en la demencia por cuerpos de Lewy, en la psicosis asociada a la enfermedad de Parkinson y que se ven acentuadas en el síndrome de Charles Bonnet en situaciones de disminución del alertamiento o disminución de la iluminación, lo cual sugiere un papel importante del sistema de los núcleos del rafé dorsal en la generación de dichas alucinaciones.

En este contexto es que algunos autores piensan que puede tratarse de un mecanismo de "desenmascaramiento" de sueños y la emergencia de alucinaciones.⁸

Teoría irritativa

También se ha propuesto la actividad ictal desde un centro irritativo, posiblemente en las cortezas occipital o temporal, como causante de la génesis de las alucinaciones visuales.^{4 8 16} Ossola et al.,⁵⁴ presentaron un caso con alucinaciones típicas de Charles Bonnet en una mujer con eventos cerebro-vasculares hemorrágicos que presentaba descargas epileptiformes periódicas lateralizadas (PLEDs) y que mejoró tras el ajuste del antiepiléptico.

En la Figura 1, se resumen dichas teorías.

Figura 1 Posibles mecanismos fisiopatológicos. 

Privación sensorial: Si la corteza visual es privada de información aferente extrínseca, por lesiones de la vía visual, puede exhibir actividad espontánea independiente, resultando en imaginería consciente. Desequilibrio serotonina/acetilcolina: El paso de información del núcleo geniculado lateral del tálamo a la corteza es modulado por proyecciones excitatorias del sistema colinérgico e inhibitorias del sistema serotoninérgico. Lesiones del tallo cerebral pueden interrumpir la modulación inhibitoria serotoninérgica, provocando excitación del núcleo geniculado lateral dorsal, disregulación de la información que proviene de la retina y alucinaciones visuales complejas. Teoría irritativa: La actividad ictal en la corteza occípito-temporal puede generar alucinaciones visuales.

Financiamiento

Ninguno.

Conflicto de intereses

Los autores declararon no tener conflicto de intereses.

Agradecimientos

Expresamos un especial agradecimiento al doctor Luis Daniel Alviso de la Serna quien nos introdujo en este tema y nos dio las bases para que se diera este proyecto.