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Introducción
Una hernia es la protrusión de un órgano o tejido fuera de la cavidad que lo contiene, a través de una abertura anormal. La incidencia acumulada de hernia inguinal pediátrica se estima hasta en 7%, predominando en varones, en quienes es más frecuente la hernia inguinal indirecta.1
La presencia del apéndice cecal con o sin inflamación dentro del saco herniario se denomina hernia de Amyand (HA), ya que Claudius Amyand, en 1935, fue quien describió el primer caso en un niño de 11 años que tenía una apendicitis aguda dentro de una hernia inguinal derecha.2 Este tipo de presentación de la apendicitis aguda ocurre en menos de 1% de las hernias inguinales,3 y se caracteriza por una masa inguinal asociada a síntomas inflamatorios como edema, eritema, calor y dolor. Estas manifestaciones generalmente sugieren hernia inguinal encarcelada, que es el principal diagnóstico diferencial.4 Cuando el apéndice cecal dentro del saco herniario no permite su reducción, entonces se trata de una HA encarcelada, lo cual dificulta su diagnóstico.5
Presentamos el caso de un paciente pediátrico con HA encarcelada, con el fin de ampliar el conocimiento de esta rara condición.
Presentación del caso
Paciente de 15 meses de edad con antecedente de hernia inguinal derecha que estaba programado para corrección quirúrgica. Ingresó al servicio de Urgencias por un cuadro clínico de 12 horas de evolución con aparición de una masa en la región inguinal derecha (Figura 1), asociada a dolor e irritabilidad. En el examen físico, el paciente se encontraba con fiebre, taquicardia, pero con estabilidad hemodinámica. En la región inguinal se evidencia protrusión no reductible en la bolsa escrotal derecha.
Se decide realizar ecografía de pared abdominal, donde se observó defecto inguinal de 13.5 mm, con saco herniario de contenido graso y asas intestinales, el cual se extiende hasta el escroto. No se reduce manualmente ni se modifica con las maniobras de Valsalva; además, el testículo derecho estaba desplazado ventralmente, con disminución de su tamaño (0.2 cm3 de volumen) y ecogenicidad.
En la valoración por cirugía pediátrica se consideró que se trataba de una hernia inguinal encarcelada, por lo cual se realizó corrección quirúrgica de manera urgente. Durante la cirugía se observó hernia inguinoescrotal encarcelada, la cual contenía íleon terminal, ciego y el apéndice cecal. Además se observó isquemia del ciego y del apéndice cecal, asociado a trombosis de vasos apendiculares (Figura 2). No se identificaron bandas de fijación del apéndice cecal al fondo del saco herniario; el ciego e íleon presentaron reperfusión tras su liberación. También se observó un anillo inguinal superficial dilatado, testículo derecho de buen tamaño y bien perfundido, con hidrocele secundario. Se realizó apendicectomía por los signos de isquemia, pero sin resección intestinal. El paciente tiene buena evolución postoperatoria (Figura 3).
Figura 2: Hallazgo intraoperatorio. Isquemia del ciego y del apéndice cecal asociado a trombosis de vasos apendiculares.
El informe de patología fue de apéndice cecal, hiperplasia folicular linfoide reactiva, serositis aguda, células ganglionares presentes en plexos mientéricos, y sin datos de malignidad.
Discusión
La HA es una entidad rara que representa 1% de las hernias inguinales, mientras que sólo 0.13% de las apendicitis agudas se presenta dentro de un saco herniario,6 pero no se conoce la frecuencia de HA encarcelada.
En cuanto a la etiopatogenia de la HA existen varias teorías; en una se señala que inicia con una banda congénita que se extiende desde el apéndice cecal hasta el escroto, la cual pasa por el canal inguinal y termina en el testículo derecho; posteriormente, por contracción de los músculos abdominales se disminuye el flujo sanguíneo distal, lo que desencadena la apendicitis.7 Otros proponen que es secundaria a obstrucción extraluminal del apéndice cecal por aumento de la presión del anillo herniario, lo que conlleva la disminución en la perfusión, inflamación y sobreinfección bacteriana.8
La presentación clínica de la HA es inespecífica, se refiere que los pacientes pueden manifestar irritabilidad, letargia, fiebre, dolor y presencia de masa inguinal, por lo que en la mayoría de casos el diagnóstico es de hernia inguinal encarcelada.9 Se ha propuesto que las características del dolor puede hacer sospechar la presencia de apéndice cecal dentro del saco herniario, señalando que el dolor tiende a ser episódico y estar acompañado de calambres.4 Los diagnósticos diferenciales son linfadenitis inguinal, epididimoorquitis, torsión testicular e hidrocele.10
Cigsar y colaboradores, al reportar su experiencia de 11 años con HA, refieren que realizar el diagnóstico preoperatorio correcto disminuye la manipulación del apéndice dentro de la hernia cuando se intenta reducirla y hay menor frecuencia de complicaciones cuando se realiza la cirugía. En el proceso diagnóstico, la ultrasonografía permite evidenciar la presencia del intestino dentro de la masa abdominal, pero no ayuda a reconocer si se trata del apéndice. Las imágenes por tomografía pueden facilitar la visualización del apéndice dentro del saco herniario, pero este estudio no se recomienda.6
En los últimos años, el abordaje por laparoscopía de este tipo de hernia en pacientes pediátricos ha demostrado ventaja sobre los procedimientos abiertos; dentro de las ventajas se reporta el hallazgo de defecto herniario contralateral hasta en 50-90%, el cual puede ser reparado en el mismo momento quirúrgico.11 Sin embargo, en pacientes con sospecha de peritonitis o absceso, la laparotomía en línea media sigue siendo la elección. Se ha señalado que existen pocos estudios para determinar cuál es el mejor abordaje quirúrgico.12,13
Otro tema controversial es la realización de apendicectomía profiláctica en ausencia de inflamación. Quienes están a favor argumentan que la manipulación del apéndice durante la reducción predispone a posterior inflamación;4 mientras que los que están en contra refieren que no realizar la apendicectomía presenta ventajas, como la disminución del riesgo de infección, herida quirúrgica de menor tamaño y la posibilidad de usar el apéndice cecal en futuras intervenciones quirúrgicas como la derivación urinaria (Mitrofanoff apendicovesicostomía).12,13
Manatakis y colaboradores publicaron en 2021 una revisión sistemática de estudios publicados en un periodo de 20 años. En su análisis describen que los pacientes pediátricos con HA requirieron manejo agudo en 58.2%, realizando apendicectomía. En el 41.8% restante se llevó a cirugía electiva y sólo al 15% se retiró el apéndice. Además, reportan que las indicaciones principales de cirugía de urgencia fueron: hernias que no se pudieron reducir, encarcelación, estrangulación, apendicitis aguda y obstrucción intestinal,12 lo cual corresponde con el caso que presentamos.
