Introducción

El estado distónico (ED) es una exacerbación generalizada e intensa de las contracciones musculares. Esta condición constituye una emergencia neurológica, ya que puede producir complicaciones potencialmente mortales.¹ El ED se genera a partir de pacientes que tienen alguna distonía primaria o secundaria; las complicaciones incluyen rabdomiólisis, mioglobinuria, hiperpirexia, debilidad bulbar, insuficiencia respiratoria y trastornos metabólicos.²

Los recién nacidos y lactantes son más susceptibles a desarrollar un ED, tanto por la vulnerabilidad del cerebro en desarrollo, como porque son más frecuentes los factores que pueden propiciarla; estos factores pueden ser fiebre, infecciones, exposición a medicamentos, o bien el cese abrupto de los mismos.³

Se presenta el caso de un paciente con parálisis cerebral infantil, quien tuvo un cuadro de ED asociado a infección por SARS-CoV-2 (COVID-19).

Presentación del caso

Masculino de tres años que nació a las 35.5 semanas de gestación y desarrolló encefalopatía hiperbilirrubinémica secundaria a incompatibilidad de RH en el periodo perinatal, por lo que tuvo las siguientes secuelas neurológicas: hipoacusia neurosensorial bilateral grave, retraso global del neurodesarrollo y parálisis cerebral con nivel V, de acuerdo con la Gross Motor Function Classification System.

El paciente fue llevado al servicio de urgencias de un hospital universitario de referencia nacional por presentar síntomas respiratorios de cuatro días de evolución, acompañado de un aumento del tono muscular, distonías generalizadas y crisis convulsivas aparentemente por fiebre. A su ingreso se encontró con polipnea, taquicardia y alteración del estado de alerta (Glasgow 9/15), por lo que requirió traslado a la unidad de cuidados intensivos pediátricos. Se decidió iniciar manejo con baclofeno a una dosis de 1 mg/kg/día por vía enteral.

En los exámenes de laboratorio se identificó: creatinina 0.28 mg/dL, creatinfosfocinasa (CPK) > 16,000 U/L. PCR para SARS-CoV-2 fue positivo. Se tomaron cultivos de líquido cefalorraquídeo, hemocultivos y urocultivos, los cuales fueron negativos. Radiografía de tórax y tomografía cerebral fueron normales.

Por el estado neurológico del paciente, caracterizado por pobre control del tono muscular y de sus movimientos, así como por los resultados de los estudios de laboratorio, se llegó al diagnóstico de un ED grado IV.⁴ Se adicionó levodopa/carbidopa 250/25 mg a una dosis inicial 3 mg/kg/día por vía enteral, hasta llegar a 10 mg/kg/día, así como clonazepam (dosis inicial 0.03 mg/kg/día, hasta llegar a 0.05 mg/kg/día) y lorazepam (1 mg/kg/día). Además, de manera conjunta con el servicio de rehabilitación, terapia física y ocupacional, se establecieron indicaciones para mejorar el tono muscular, el posicionamiento y la modulación de reflejos. Con esta terapéutica se logró mejoría de las posturas distónicas y disminución significativa de los niveles de CPK (Figura 1); posteriormente, el paciente regresó a su condición neurológica basal.

Figura 1: Valores de creatinfosfocinasa en el tiempo. 

Discusión

El ED fue reconocido por primera vez en el año de 1982 por Jankovic y Penn con la descripción del caso de un niño con distonía generalizada, deterioro ventilatorio, hiperreflexia y daño renal agudo.⁵ En 1998 se publica la primera serie de casos, en la cual el ED fue mencionado por primera vez en la literatura médica.² Al parecer es una condición rara, ya que para el 2014 se habían publicado menos de 100 casos.⁴

En pacientes con problemas de distonía, se han descrito diferentes factores que precipitan la aparición de un ED, como traumatismos, procedimientos quirúrgicos, estrés, alteraciones metabólicas, reflujo gastroesofágico, dolor, medicamentos (por ejemplo, bloqueadores del receptor dopaminérgico) y las infecciones. También se debe considerar que es más frecuente en personas con parálisis cerebral. Algunas de estas características se identificaron en el caso que presentamos.¹,⁴,⁶

Desde el inicio de la pandemia por COVID-19 se ha descrito que los pacientes pueden presentar múltiples manifestaciones, que incluyen signos y síntomas neurológicos de magnitud variable, donde hay compromiso del sistema nervioso central o periférico;⁷ al señalar que hasta 5% presentan afectación neuromuscular, manifestada por elevación de la CPK.⁸ Sin embargo, no es claro si la lesión del músculo estriado se produce por miositis viral o por otro mecanismo.⁹ Es posible que este tipo de afección contribuya a la aparición de un ED. Hasta donde sabemos, el caso que presentamos podría ser el primer paciente con ED desencadenado o asociado a COVID-19.

Los pacientes en ED pueden clasificarse de acuerdo con su gravedad, con la escala clínica propuesta por Lumsden y colaboradores; nuestro paciente se ubicó en grado IV, en el cual los pacientes presentan niveles de CPK > 1,000 U/L, fiebre, deshidratación, alteración hidroelectrolítica o mioglobinuria, sin compromiso de función renal.¹⁰

Existe una amplia variedad de fármacos que se han propuesto para el manejo del ED; nuestro paciente fue tratado mediante la combinación de baclofeno, levodopa/carbidopa, lorazepam y clonazepam. De acuerdo con Termsarasab y Frucht, estos fármacos pueden ayudar a la mejoría de los pacientes, pero se requiere una selección adecuada y un inicio temprano.¹ No obstante, debemos aclarar que no existen pautas de manejo basadas en la evidencia.

La mortalidad por ED se estima en alrededor de 10%, lo cual es más frecuente en varones y cuando la distonía es tónica.⁴ Los pacientes que sobreviven tienen una recuperación parcial o completa de su estado neurológico. Para evitar la presentación de ED, la mejor estrategia es su prevención, mediante la identificación de los factores predisponentes, aunque en aproximadamente 30% de los casos no se logran determinar los desencadenantes.¹¹